耳鼻喉科/先天性喉畸形

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中西醫結合耳鼻喉科

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喉在胚胎期發育異常所致的喉畸形，在臨床少見，一旦發生後果嚴重。先天性喉畸形種類多，包括喉軟骨畸形，小喉，喉蹼或喉隔，聲門下狹窄，喉閉鎖，喉裂，喉鳴，聲帶發育不良和喉下垂。

【診斷】

1．先天性喉軟骨畸形：畸形表現為，會厭部分或完全裂開，會厭過大或過小；杓狀軟骨異位，單側或雙側向前移位；甲狀軟骨部分缺如；環狀軟骨先天性接合不良。以上畸形可引起進食嗆咳，呼吸困難等症状，輕者也可以沒有症状，僅為檢查時發現。

2．先天性小喉；新生兒聲門短而窄，前後徑不足5mm，後端橫徑小於3mm，喉體窄小，稱為先天性小喉。喉略小者，可以無症状，但在合併呼吸道感染時，容易出現喉梗阻症状。

3．先天性喉蹼或喉隔：先天性喉發育不全，在喉腔間有一膜狀物，根據膜狀物的大小及形狀稱為喉隔或喉蹼。發生原因可能與遺傳有關。主要症状為發聲低弱，嘶啞或失聲。呼吸困難，吸氣時出現三凹征，甚至窒息死亡。症状隨喉蹼的大小而異。

4．先天性聲門下狹窄：由於先天發育畸形，聲門下腔狹窄，直徑小於4．5mm，易引起喉阻塞。嚴重者新生兒出現窒息，一般表現為患兒呼吸有困難伴響聲，但哭聲正常。頸側位攝片顯示聲門下腔狹小。

5．先天性喉閉鎖：喉發育過程在胚胎期受阻，喉腔未形成，因膜性或軟骨性閉鎖，喉腔不能通氣。表現為新生兒出生後有呼吸動作，但無空氣吸入，亦無哭聲；出生時皮膚顏色正常，臍帶結斷後出現紫紺。喉鏡檢查可見喉有閉鎖。

6．先天性喉裂：喉發育不良，致喉腔後部出現裂隙。主要症状為喉鳴，吞咽困難，嗆咳。常伴有唇、齶裂，耳畸形或食管閉鎖等。喉鏡檢查，可見杓間區有裂隙。

7．先天性喉鳴：先天性喉鳴不同於嬰幼兒因其他疾病引起的喉鳴，是由先天性喉入口畸形、喉軟骨軟化及腦幹呼吸中樞發育遲緩而致的呼吸不能協調，喉節律失調。患兒出生時及出生後就會在吸氣時發生喉鳴，同時伴鎖骨上窩等處凹陷。在哭鬧和用力時喉鳴加重，安靜及入睡後減輕。哭聲正常，不伴嘶啞。大多數先天性喉鳴患兒兩歲後隨喉腔變大變硬而自行緩解，預後良好。

8．先天性聲帶發育不良：新生兒聲帶發育不良或缺如，室帶甚活動或發育過度，代替聲帶發音者，稱為聲帶發育不良，亦稱室帶發音困難。症状表現為出生初哭時無聲，以後發聲嘶啞、粗糙出現雙聲。喉鏡檢查可見室帶兩側靠近，挑開室帶，則可見聲帶發育不良或缺如。

9．先天性喉下垂：先天喉部位置下降異常，氣管第一環位於胸骨上緣水平者，稱喉下垂。頸部觸診時喉體下垂，甲狀軟骨上切跡位置低。患者發音低沉，發高音困難。

【治療】

1．以上各種先天性喉畸形，無症状或症状輕微者，不需特殊治療，但要注意預防上呼吸道感染。

2．有呼吸困難者，應即作直接喉鏡檢查，必要時行氣管切開術及相應的畸形矯正術。

3．先天性喉裂應預防感染及嗆咳，進食不能太快，進食後抬高頭位。先天性聲帶發育不良患兒，應避免哭吵和喊叫，配合矯正發音，尚有可能發音正常。