新生兒溶血性貧血

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新生兒溶血性貧血指由於紅細胞破壞引起的貧血

Rh血型不合

Rh血型不合發生在Rh陰性母親懷有Rh陽性胎兒時。有一些Rh陽性胎兒的紅細胞通過胎盤進入母體,誘導母親發生同種免疫反應併產生特異性抗Rh抗體,部分抗體通過胎盤進入胎兒體內引起溶血

初次同種免疫反應發生於流產或懷有Rh陽性胎兒的妊娠。同種免疫反應的嚴重程度隨妊娠次數而增加,而且下一個胎兒可能受累更重。儘管也可發生Rh系統中C和E因子的血型不合,Rh血型不合常指存在著抗D組紅細胞表面抗原的抗體(參見第252節)。

症状體征

受累最嚴重的胎兒可在宮內發生極重度貧血(參見第252節胎兒型有核紅細胞增多症)伴宮內死亡,或出生時有胎兒水腫,胎兒在分娩前可通過超聲檢查診斷,顯示頭皮水腫心臟擴大,肝腫大,胸水腹水,也可存在羊水過多。這些新生兒極度蒼白,嚴重的全身水腫,包括胸水和腹水;由於髓外造血而出現肝脾腫大;發生心功能衰竭;由於貧血和早產,在生產和分娩過程中常有缺氧,因而有剖腹產的指征。早產和缺氧,伴隨低蛋白血症,可使嬰兒發生呼吸窘迫症候群的可能增加,其體征與心功能衰竭難以鑒別。中度受累的新生兒可有貧血,但沒有水腫和水腫型胎兒的其他體征。輕度受累的嬰兒在出生時可有輕度貧血或沒有貧血,受累的嬰兒在生後很快發生高膽紅素血症,這是因為通過胎盤的Rh(D)抗體的持續溶血作用

診斷和預防

通過連續羊膜腔穿刺測定羊水(測定450nm處的光密度,並用胎齡糾正)中膽紅素值,可評估宮內溶血的嚴重度(表252-2),對Rh未致敏母親的預防參見第252節。

治療

出生前 宮內臍帶穿刺採集胎兒血樣(用於測定紅細胞壓積,血型和直接Coomb試驗),給嚴重受累的胎兒輸注袋裝紅細胞。袋裝Rh陰性O型血紅細胞同樣可通過腹膜內輸注,輸注前應先用放射線殺死會引起移植物抗宿主反應淋巴細胞。這一過程應在圍產監護室內由超聲引導下進行。

分娩時 監測胎兒的心率,如果發生胎兒窘迫或嚴重受累,就有剖腹產的指征。有胎兒水腫,或不伴水腫的嚴重胎兒有核紅細胞增多症的新生兒是危重病例,應在圍產監護室內分娩。

出生後 對胎兒水腫,應使用部分交換輸血給以袋裝Rh陰性紅細胞治療貧血。在患兒病情穩定後,用2倍於嬰兒血容量的Rh陰性血進行換血(即用2倍於嬰兒計算血容量的血,可排除85%的嬰兒血液,包括循環中的抗體,致敏紅細胞和積聚的膽紅素),用地高辛和利尿劑治療心功能衰竭,鹼性液體治療代謝性酸中毒,有呼吸窘迫者需用呼吸機支持。

所有Rh陰性母親分娩的新生兒,在生後應立即檢查臍血以確定血型,並作直接Coomb試驗。如果新生兒為Rh陽性並且直接Coomb試驗陽性,必須作紅細胞壓積和網織紅細胞計數血塗片計數網織紅細胞和有核紅細胞,臍血中膽紅素值。如果臍血紅細胞壓積<40%,同時膽紅素>5mg/dl(86μmol/L),提示明顯溶血。

如果嬰兒的病情穩定,行早期換血可在溶血產生大量膽紅素之前,去除致敏紅細胞和特異性抗體,避免以後的多次換血。如果溶血特別嚴重,換血治療高膽紅素血症幾乎是肯定需要的。早期但非緊急的提示換血的標準,包括出生時紅細胞壓積<40%,網織紅細胞>15%,臍血膽紅素濃度>5mg/dl(86μmol/L);最有用的信息為連續觀察數小時內膽紅素升高的速度,如果膽紅素上升速度>1mg/(dl.h)(17μmol/L/h),嬰兒可能需要換血;儘管光療可減慢膽紅素上升的速度而使某些嬰兒避免換血。如果沒有立即換血的指征,應連續測定血清膽紅素濃度和紅細胞壓積,當膽紅素明顯上升(見下文新生兒代謝問題和上文早產兒中的高膽紅素血症);或出現明顯的貧血時,就有換血的指征。

許多受累的Rh陽性新生兒並不需要換血,但應連續數月觀察紅細胞壓積變化,因為緩慢的進行性溶血可產生嚴重的貧血。這些嬰兒僅需用袋裝Rh陰性紅細胞單純輸血,而不是換血。

ABO血型不合

在幾乎所有ABO血型不合的病例中,母親血型為O型,新生兒血型為A型或B型,其中抗A致敏更為常見,但抗B致敏常導致更嚴重的溶血病。儘管胎兒在宮內可發生貧血,但幾乎沒有嚴重到會引起胎兒水腫或胎兒宮內死亡。主要的臨床問題為生後由進行性溶血而發生嚴重的高膽紅素血症。

實驗室檢查項目和Rh溶血病的相似,直接Coomb試驗常是弱陽性,偶爾是陰性,這並不排除ABO血型不合,如果有符合診斷的其他標準。在嬰兒血清中常常發現抗A或抗B抗體(間接Coomb試驗陽性),或在嬰兒紅細胞洗脫液中發現抗體。並且嬰兒血中有大量的小球形紅細胞和網織紅細胞,提示ABO血型不合。ABO血型不合嬰兒的監護和治療原則與Rh血型不合相同。

罕見的血型不合

文獻記錄有許多罕見的血型不合(如Kell和Duffy)。儘管罕見但可以很嚴重。與Rh或ABO血型不合一樣,由於溶血可導致貧血和高膽紅素血症。因為診斷這些血型不合要花費很多的時間,許多人建議在妊娠中常規篩查母親血中罕見的或不典型的抗體。治療與Rh溶血病相似,用於部分交換輸血的血液不含致敏的抗原

先天性球形紅細胞增多症引起的貧血(參見第127節過量溶血引起的貧血)

患先天性球形紅細胞增多症的新生兒常發生嚴重的高膽紅素血症,也可能有貧血。新生兒常無明顯的脾腫大。血塗片中可看到球形紅細胞,紅細胞滲透脆性增加。該病為常染色體顯形遺傳,但是在許多病例無球形紅細胞增多症的家族史。如果早期的高膽紅素血症嚴重,應換血治療;後期則需行脾切除來控制慢性溶血性貧血

非球形紅細胞溶血性貧血

新生兒偶爾發生繼發於紅細胞酶缺陷的溶血性貧血,例如丙酮酸激酶缺陷或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)缺陷(參見第127節紅細胞膜變化引起的貧血)。溶血性貧血嬰兒的紅細胞有Heinz小體發現,提示這類疾病可以作特殊的酶活性沉澱試驗。在新生兒期明確診斷可能是困難的,必須長期觀察溶血性貧血的過程。隨著嬰兒的成長,可以較容易地獲得足夠的血液量,對特異性紅細胞酶的缺陷作出診斷。

感染引起的溶血性貧血

溶血病可發生在許多先天性感染(如弓形蟲病,風疹巨細胞病毒單純皰疹病毒梅毒感染)和溶血性細菌感染(如大腸桿菌或β-溶血性鏈球菌)中。敗血症尿路感染可引起早期或嚴重的高膽紅素血症。

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