小兒回盲腸症候群

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盲腸症候群(ileocecal syndrome),又稱粒細胞減少腸病、粒細胞減少性小腸結腸炎,亦有稱之為白血病合併盲腸炎。白血病及其他血液系統惡性病變,如惡性淋巴瘤多發性骨髓瘤再生障礙性貧血周期性粒細胞減少症等病人可合併此病徵。病變可累及迴腸末端、盲腸、闌尾及右半結腸。臨床主要表現為粒細胞減少期間的發熱腹痛腹脹腹瀉血便噁心嘔吐等。

目錄

小兒回盲腸症候群的病因

(一)發病原因

本病徵的確切病因尚未明確,一般認為與粒細胞減少白血病細胞腸道浸潤、強力化療藥物的應用(尤其是阿糖胞苷)和繼發感染等因素有關。

(二)發病機制

白血病可使胃腸道廣泛受累,可有結腸黏膜出血壞死小腸黏膜潰瘍迴腸穿孔闌尾炎。本病徵多累及回盲腸和右半結腸,其可能原因是因為該區域淋巴組織豐富,腸腔較擴張,腸壁較厚,容易繼發黏膜缺血細菌感染。白血病浸潤是本病徵的發病基礎,強力化療藥物的應用和粒細胞減少時的繼發感染是本病的直接原因。

小兒回盲腸症候群的症状

本病徵的臨床表現主要為粒細胞減少期間的發熱腹痛腹脹腹瀉血便噁心嘔吐等。粒細胞計數嚴重減少,可低於0.5×109/L。體溫多在38~39℃。腹痛多為持續性右下腹痛,類似闌尾炎;亦可呈瀰漫性疼痛,類似腹膜炎。腹瀉嚴重者可有腹脹、脫水電解質紊亂等表現,大便性質不定,可為水樣便或果醬樣血便等。腹瀉嚴重並發敗血症者,可出現循環障礙病死率可達80%。

腹部體征:腹部膨隆,腹肌緊張,以全腹壓痛,以右下腹為甚,或固定於右下腹壓痛,可有輕度肌衛和反跳痛腸鳴音減弱,腹水征陰性。X線檢查無特異性表現。

白血病患者化療後如出現上述表現時,首先應考慮本症的可能,以避免不必要的手術打擊,除非有強烈的外科手術指征,一般內科合理的保守治療,同樣能使患者度過粒細胞缺乏期,達到癒合。根據臨床表現和實驗室輔助檢查等,進行綜合性診斷。

小兒回盲腸症候群的診斷

小兒回盲腸症候群的檢查化驗

1.血象檢查 粒細胞計數顯著減少,可<0.5×109/L,原發病若為再障則全血細胞顯著減少。

2.血液檢查 做血PH值和血鈉、鉀、氯等檢查。

3.大便檢查 可有血便等異常改變。

根據臨床需要選擇X線B超等檢查。

小兒回盲腸症候群的鑒別診斷

應與急性胃腸炎相鑒別,與闌尾炎相鑒別。臨床上本症常表現為轉移性右下腹痛或呈瀰漫痙攣疼痛,稀水便、血便便秘,極易誤診為急性闌尾炎急性腹膜炎腸梗阻腸炎和急性出血性小腸炎。其主要特徵為:腹痛腹瀉中性粒細胞減少,其中粒細胞缺乏是其主要的發病條件。本例雖臨床徵象很符合典型急性闌尾炎、局限性腹膜炎的診斷,但經強烈抗生素、強力支持、輸血及升白細胞等治療獲得好轉。

小兒回盲腸症候群的併發症

腹瀉嚴重者可有脫水電解質紊亂,並發敗血症時,可出現循環障礙等。

小兒回盲腸症候群的西醫治療

(一)治療

1.內科治療 禁食、補液、糾正水和電解質紊亂、應用敏感的廣譜抗生素、輸注血製品靜脈高能營養等。抗生素應首選針對腸道桿菌的殺菌劑,宜聯合兩種或兩種以上的抗生素。懷疑真菌感染時,應及時用抗真菌抗生素。有低血壓循環障礙者,應積極抗休克治療。粒細胞的輸注,不可能提高外周血粒細胞水平,對治療感染未必有效,加之代價昂貴、可有其他並發症,故不能作常規療法

2.外科治療 一般主張儘可能避免手術探查和部分腸段切除術。手術指征為:

(1)持續性胃腸道出血:糾正凝血異常後,血小板粒細胞減少在逐漸恢復中,但仍有持續性胃腸道出血者。

(2)有腸穿孔臨床表現體格檢查提示有腸穿孔者。

(3)臨床情況逐漸惡化:內科治療過程中,臨床情況逐漸惡化,需用血管收縮劑和大量補液維持循環者或敗血症未能控制者。

(4)腹腔內病變進展:粒細胞恢復正常,而腹腔內病變有進展者。

對本病徵的治療常需內外科醫生的密切配合和對病程的仔細觀察。本病治療期間暫停強力化療

(二)預後

本病徵的預後取決於病因。出現併發症者,病死率較高。

小兒回盲腸症候群的護理

各種血液系統疾病在治療中,應加強支持療法,嚴格防治各種繼發性感染性疾病。

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