骨軟骨瘤

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骨軟骨瘤又稱外生骨疣,是兒童期最常見的良性骨腫瘤。該腫瘤通常位於干骺端的一側骨皮質,向骨表面生長可分為單發和多發性骨軟骨瘤。後者有遺傳傾向並影響骨骺發育或產生肢體畸形,稱為多發性遺傳性骨軟骨瘤病,或骨幹續連症

目錄

簡介

骨軟骨瘤又名外生骨疣,也屬軟骨腫瘤,最為常見,有單發性及多發性兩種。單發性多見。多發性較少

骨軟骨瘤

見,常合併骨骼發育異常,最多發生於膝關節踝關節附近,常為二側對稱性並有遺傳性,又稱遺傳性多發性外生骨疣。發生於關節附近骨端的叫做骺生骨軟骨瘤,位於趾末節趾骨的叫做甲下骨疣。骨軟骨瘤由纖維組織包膜軟骨帽和骨性基底構成。其基底可為細長呈蒂狀,也可為寬廣的基底。在生長年齡內,骨軟骨瘤本身有其自己的骨骺板。所以到生長年齡結束時,骨軟骨瘤的生長也停止。在骨軟骨瘤與周圍組織之間,可因摩擦而產生滑囊。約有1%的單發性骨軟骨瘤可惡變,但多發性骨軟骨瘤發生惡變為軟骨肉瘤者為10~20%。  

病因

骨軟骨瘤嚴格講來鶒不屬於腫瘤,而是生長方面的異常,或稱錯構瘤。瘤體有軟骨帽和一個從骨側面突出的骨組織。本症又稱骨疣其成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長出,或來自骺板軟骨鶒。

軟骨化骨的部位均可發生,但下肢長管狀骨佔1/2,股骨下端脛骨上端最多。其次為肱骨上端橈骨脛骨下端以及腓骨的兩端病變位於干骺端,隨生長發育逐漸遠離骺板。骨疣內健康搜索的骨髓脂肪組織豐富。骨疣的增長是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用。病兒發育成熟後,骨疣即停止生長

成年後,軟骨帽逐漸退化以至消失,偶持久存在並可繼發為軟骨肉瘤。  

發病機制

主要有兩種學說Virchow於1891年提出骺板細胞分離學說,認為骺板的軟骨細胞從骺板分離,旋轉90°後沿長骨長軸相垂直的方向生長,即橫向生長形成腫瘤。另一學說認為起源於骨膜的軟骨細胞巢不斷增殖骨化所形的腫瘤。後來D.Ambrosia和Ferguson通過骺板軟骨細胞移植,成功地產生了骨軟骨瘤模型,從而支持骺板發育缺陷的理論病理解剖可見腫瘤呈菜花狀,由軟骨膜、軟骨帽和骨性瘤體組成。骨性部分可直接或有一細蒂與骨皮質相連續。腫瘤直徑多介於1~10cm,形態各異。鏡下所見軟骨帽的軟骨細胞形態及排列似骨骺軟骨細胞,增殖的軟骨細胞群位於軟骨帽的深層。當腫瘤生長活躍時,軟骨細胞顯著增殖。而腫瘤生長停止時鶒,軟骨細胞也停止增殖並發生退行性改變,在軟骨細胞間質中可見鈣化。多發性骨軟骨瘤是一種染色體顯性遺傳疾病,發病年齡小,約1/3不足10歲。X線表現和病理改變與單發相似,但其惡變率高達5%~10%。  

臨床表現

病人多為青少年,局部有生長緩慢的骨性包塊,本身無症状,多因壓迫周圍組織如肌腱神經血管

骨軟骨瘤

影響功能而就醫,多發性骨軟骨瘤可妨礙正常長骨生長發育,以致患肢有短縮彎曲畸形。

雖然任何由軟骨化骨的骨骼均可生長骨軟骨瘤,但長管狀骨比扁骨短骨更多見。其中股骨遠端、脛骨近端和肱骨近端最為多見。由於該腫瘤不產生疼痛,多因偶然摸到腫塊,或X線檢查發現腫瘤。局部多無壓痛。有些因壓迫血管、神經及內臟器官,產生相應的症状。常是意外中摸到腫物或在X線照片上偶然發現異常。多數沒有症状。股骨下端或脛骨上端的內側骨疣可有肌腱滑動感腫物遭到直接衝擊或蒂部發生骨折以後才會有疼痛感覺。瘤體較大時可壓迫神經腰椎的骨疣可發生馬尾神經的壓迫症状。足和踝部腫物會使走路和穿鞋困難健康搜索。有的可並發滑囊或滑囊炎。  

併發症

多發性骨軟骨瘤可合併肢體彎曲和短縮畸形。偶可繼發為軟骨肉瘤。  

檢查

病理改變

1.肉眼形態腫塊1~10cm,表面光滑,灰藍色軟骨樣,切面軟骨帽厚度不超過1cm。

2.組織形態病變最表面為薄層纖維組織,下為軟骨帽,軟骨細胞小核深染,排列規則,再向下軟骨細胞肥大,鈣化和海綿狀骨小梁形成,骨小梁之間是紅骨髓脂肪性骨髓。

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其它輔助檢查

X線表現為骨性病損自干骺端突出,一般比臨床所見的要小,因軟骨帽和滑囊不顯影,腫瘤的骨質影像與其所在部位干骺端的骨質結構完全相同。不易區別。位於長骨的腫瘤其生長方向與鄰近肌肉牽引的方向一致,例如股骨遠端的骨軟骨瘤向股骨的生長,脛骨近端的腫瘤向脛骨遠端生長。其形狀不一,可有一個很長的蒂和狹窄的基底。或很短粗呈廣闊的基底,較大的腫瘤其頂端膨大如菜花,懸垂狀骨性骨塊,其尖端朝向鄰近關節相反方向。其基底直接或有一細蒂與骨皮質相連續。瘤體表面的軟骨帽雖然在X線上不顯影,但常有鈣化和骨化位於前臂小腿的較大腫瘤可壓迫鄰近骨骼,產生壓迫性骨缺損或畸形。多發性者往往合併骨骼畸形。  

診斷方法

1.X線表現:表現為附著於干骺端的向外骨性突起,生長方向與肌肉的牽引方向一致,與受累骨皮質和松質骨相連,軟骨帽不顯影,有長蒂型和廣基型之分。

多發性骨軟骨瘤表現為干骺端增粗,皮質變薄,腫瘤外形不一,常出現患骨關節畸形,當腫瘤惡變時,其表面的軟骨部分迅速長大,當有大量鈣化時,則X線表現明顯。

2.放射性核素掃描:骨軟骨瘤的骨性部分與軟骨帽交界處放射性核素濃集,當有惡變時,病變處的放射性核素攝取量會突然增高。       

3.CT檢查:能清晰的顯示出腫瘤與受累骨皮質和松質骨相連,軟骨帽部分呈軟組織密度,有時可見不規則的鈣化及骨化。

4.MRI檢查:骨性部分的信號與相鄰干骺端松質骨的信號相同,軟骨帽在T1加權像上呈低信號,T2加權像上呈高信號。MRI檢查可以明確軟骨帽的厚度,如超過25mm者應考慮有惡變可能。

預防

參照一般腫瘤健康搜索的預防方法鶒,了解腫瘤的危險因素健康搜索,制定相應的防治策略可降低腫瘤的危

骨膜

險預防腫瘤的發生有2個基本線索,即使腫瘤在體內已經開始形成,它們也可幫助機體提高抵抗力這些策略如下所述:

1.避免有害物質侵襲(促癌因素)就是能夠幫助我們避免或儘可能少接觸有害物質。

腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防。很多癌症在它們形成以前是能夠預防的。1988年國的一份報告詳細比較了國際上惡性腫瘤相關情況,提出許多已知的惡性腫瘤其外部因素原則上是可以預防的即大約80%的惡性腫瘤是可以通過簡單的生活方式改變而預防。繼續追溯1969年Higginson醫生所作的研究總結出90%的惡性腫瘤是由環境因素造成的。「環境因素」、「生活方式」即是指我們呼吸的空氣、喝的水、選擇製作的食品活動的習慣和社會關係等

2.提高機體抵禦腫瘤的免疫力能夠幫助提高和加強機體免疫系統與腫瘤鬥爭

我們目前所面臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素,例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重。任何人只要遵守這些簡單合理的生活方式常識就能減少患癌的機會。

提高免疫系統功能最重要的是:飲食、鍛煉和控制煩惱,健康的生活方式選擇可幫助我們遠離癌症。保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫系統處於最佳狀態,對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處另外有研究顯示適當活動健康搜索不僅增強人體免疫系統,而且通過增加人體腸道系統蠕動而降低結腸癌發病率。在這裡我們主要認識飲食在預防腫瘤發生方面的一些問題。

人類流行病學和動物實驗研究顯示維生素A對降低患癌的危險性起著重要的作用健康搜索,維生素A支持正常的黏膜視覺,它直接或間接參與身體大多數組織功能維生素A存在於動物組織中如肝臟、全蛋和全牛奶,植物中是以Β-胡蘿卜素類胡蘿卜素形式存在,在人體內能轉化為維生素A。維生素A的過度攝入可以造成機體的不良反應而β-胡蘿卜素和類胡蘿卜素則無此現象鶒,血中低維生素A含量增加患惡性腫瘤的危險性,研究表明那些血中低水平維生素A攝入的人增加患肺癌的可能,而對於吸煙者血中低水平的維生素A攝入者有加倍患肺癌鶒的可能維生素A及其混合物可以幫助清除體內的自由基(自由基可以引起遺傳物質的損害)鶒,其次能夠刺激免疫系統和幫助體內分化細胞,發展成有序的組織(而腫瘤的特徵是無序的)。一些理論認為維生素A能夠幫助早期受到致癌物質侵襲發生變異的細胞逆轉過來而成為正常生長的細胞

另外有一些研究建議單純補充β-胡蘿卜素藥物並不能降低患癌症的風險,相反使肺癌的發病略有增加,然而,當β-胡蘿卜素結合維生素C、E和其他抗毒素物質,它的保護作用就顯示出來了。其原因是當它自己消耗時也可增加體內的自由基另外不同的維生素之間存在交互作用人和鼠的研究均顯示應用β-胡蘿卜素可以降低體內40%的維生素E水平,比較安全的策略是吃不同的食物保持維生素的平衡來抵禦癌症的侵襲,因為有些保護因素至今我們還未發現。

維生素C、E是另外一種抗腫瘤物質,它們能夠預防食物中致癌物質如亞硝胺的危害維生素C能保護精子不受基因學破壞而降低其後代患白血病腎癌腦瘤的危險。維生素E能降低皮膚癌的危險,維生素E與維生素C一樣具有抗腫瘤作用它是抗毒素和清除自由基的清道夫。維生素A、C、E的聯合應用產生的保護機體抵抗毒素的作用要比單獨應用為好。  

治療措施

一般不須治療,若腫瘤過大,生長較快,或影響功能,應考慮作切除術,切除範圍應較廣,要包括腫瘤基底四周部分正常骨組織,以免遺漏,引起複發。

參看

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