下丘腦內分泌症候群

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下丘腦內分泌症候群(hypothalamic endocrine syndrome),由多種致病因素累及下丘腦內分泌及非內分泌功能紊亂的一組疾病。病變可位於垂體垂體柄、正中隆突或高級中樞神經系統,病變必須影響雙側方能引起下丘腦功能紊亂。主要臨床表現為內分泌—代謝功能失調,也有其他下丘腦神經系表現。本症候群診斷比較困難,應對臨床表現、內分泌功能試驗及其他下丘腦功能檢查進行綜合分析判斷,並進一步查明病因。主要應作病因治療。神經內分泌藥物可用以糾正或改善下丘腦—垂體—靶腺內分泌功能亢進或減退。

目錄

類型及病因

這組疾病可為器質性病變或功能障礙,病因可為先天性或後天性,歸納為以下數類:①腫瘤。如顱咽管瘤漏斗瘤松果體瘤星形細胞瘤錯構瘤血管瘤轉移性癌腫等。②先天性損害。如性幼稚-失嗅症候群(卡爾曼氏症候群)、伴性早熟骨纖維結構不良症等。③肉芽腫性損害。結核病結節病、網狀內皮細胞增生症等。④病毒性腦炎。⑤退行性損害。結節性硬化腦軟化等。⑥血管性損害。腦動脈硬化動脈瘤破裂。⑦頭顱創傷外科手術放射治療損傷。⑧腦病。如系統性紅斑狼瘡二氧化碳麻醉等所致的腦病。⑨藥物影響。如氯丙嗪利血平所致乳溢症。⑩功能性障礙。如環境改變後發生的神經原性閉經

下丘腦通過影響自主神經的功能調節內臟的功能,它分泌的下丘腦激素可調節內分泌功能,還對情緒及記憶等中樞神經的功能有調節作用。因此根據病變神經核受累的位置,下丘腦內分泌症候群有不同的中樞神經系統、行為等非內分泌功能及內分泌功能的異常。

臨床表現

下丘腦功能障礙引起的內分泌功能紊亂可為一種或數種激素分泌失調,導致內分泌功能亢進或減退,可因發生部位的水平而有不同的臨床表現。

垂體水平

垂體破壞(腫瘤或栓塞)或遺傳性缺陷致某一種或幾種垂體細胞、激素及激素受體缺乏,產生相應垂體功能減退,而負反饋地影響下丘腦內分泌功能,如垂體細胞選擇性缺乏促甲狀腺激素受體者,下丘腦的促甲狀腺激素釋放激素,可因負反饋抑制減弱而分泌過多。

垂體柄水平

頭顱創傷、垂體柄手術切斷、垂體柄區腫瘤、肉芽腫或感染等使垂體柄、垂體門脈及下丘腦垂體束的神經末梢等調節垂體前葉功能的共同通路斷裂,而產生垂體孤立症候群。後者的主要臨床表現為:①約80%患者有尿崩症,其臨床過程決定於垂體柄被切斷水平,即在垂體柄上端的神經垂體中的神經末梢的保存量。約半數患者在手術後 7~10天出現尿崩症的三相症候群:即先因神經垂體失去下丘腦神經元的調節而有多尿,繼而神經垂體葉自溶,釋放有活性的抗利尿激素,多尿減輕或消失,最後抗利尿激素合成及分泌停止,出現永久性尿崩症。②調節垂體前葉功能的共同通路破壞,垂體前葉激素分泌功能受到影響。一般生長激素、促甲狀腺激素、促腎上腺皮質激素促性腺激素的分泌可因各自的下丘腦釋放激素減少而降低;催乳素卻由於下丘腦抑制激素分泌減少而有高催乳素血症

正中隆突水平

由於分泌下丘腦激素的神經元破壞或功能異常,表現為垂體激素分泌晝夜節律消失或選擇性垂體功能衰竭。如單缺促性腺激素釋放激素者,表現為促性腺激素性性功能低減(包括卡爾曼氏症候群);單缺生長激素釋放激素者是 2/3特發性垂體侏儒患者的病因;促甲狀腺激素及促腎上腺皮質激素的釋放激素較少單獨缺乏,其缺乏多為下丘腦疾病的一部分表現。

高級中樞神經水平

中樞神經系統的不同病變可引起下丘腦垂體功能障礙。抑制促性腺激素釋放激素分泌的腦區破壞使垂體促性腺激素過早過多地分泌,臨床上表現為性早熟。應激或情緒障礙可致活高級神經中樞的應激反應,通過下丘腦而抑制促性腺激素分泌或生長激素的釋放;前者在女性成人表現為精神性或運動性閉經,在男性成人表現為精神性或運動性性功能低減,後者在兒童導致心理社會性侏儒(即母愛剝奪症候群)。垂體前葉功能亢進的疾患如肢端肥大症巨人症庫興氏症候群等的發病機制中,可能有下丘腦功能紊亂的因素。

下丘腦內分泌症候群還有一系列非內分泌功能紊亂的臨床表現,包括睡眠-覺醒周期紊亂、進食行為異常及其導致的肥胖消瘦、渴感障礙、體溫調節異常、記憶及行為狀態失常、植物神經功能紊亂等。

診斷

主要根據臨床表現,若患者同時出現下丘腦非內分泌及內分泌功能紊亂,提示內分泌障礙位於下丘腦。診斷下丘腦內分泌症候群的實驗室檢查有:①體液中下丘腦激素水平的測定。垂體門脈血中下丘腦激素水平較高,但臨床上無法取得垂體門脈血進行測定,周圍血中下丘腦激素被稀釋,其水平多在測定方法的靈敏度以下,對臨床診斷幫助不大。測定腦脊液中下丘腦激素水平可能對某些下丘腦疾病診斷有幫助。②下丘腦垂體靶腺動態功能試驗。有助於了解患者有無內分泌功能障礙,但嚴格區分病變水平在下丘腦抑或垂體水平仍有一定限制。下丘腦垂體功能減退時作興奮試驗,可用人工合成的下丘腦激素直接興奮垂體,或用低血糖等間接興奮內生的下丘腦激素。下丘腦垂體功能亢進者作抑制試驗,可用靶腺激素改變血代謝物質水平或藥物作抑制劑顱腦CT掃描及核磁共振檢查對診斷下丘腦內分泌症候群的病變位置及性質很有幫助。

治療

儘可能作病因治療,例如切除腫瘤、控制炎症、脫離發病環境等。為糾正內分泌功能亢進或減退,應根據具體情況,採用下列藥物:①調節下丘腦功能的藥物,例如用氯菧酚胺興奮促黃體素釋放激素以促進排卵。②下丘腦釋放抑制激素或其激動劑拮抗劑,如用溴隱亭多巴胺激動作用治療高催乳素血症,用生長激素釋放激素治療下丘腦性生長激素缺乏症,用黃體生成素釋放激素促進排卵,用長效促性腺激素釋放激素治療性早熟,生長抑素治療肢端肥大症。③用垂體激素或靶腺激素替代療法治療繼發性垂體及靶腺功能減退。④垂體腫瘤切除、垂體放療或用阻礙靶腺激素合成的藥物治療或控制垂體—靶腺功能亢進

參考書目

G.H.Daniels & J.B.Martin,Neuroendocrine Regu-lation and Disease of the Anterior Pituitary andHypothalamus,In.J.D.Wilson,et al.(eds),Harrison『s Principles of Internal Medicine,12th ed.,McGraw-Hill,Inc.,New York,1990.

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