骨化性纖維瘤

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骨化性纖維瘤  

目錄

疾病概述

骨化性纖維瘤是先天性結構不良,由纖維性和骨樣物質組成,幾乎只發生於脛骨,有時可發生於腓骨。本病常合併脛骨前彎,其病程是一錯構瘤的病程。本病是與纖維結構不良不同的腫瘤

臨床表現:不少見,但較纖維結構不良少。好發於男性。幾乎都見於10歲以前,大多於5歲內發病。幾乎都典型地發生於脛骨,有時同側腓骨可受累,雙側發病罕見。在脛骨,病變好發於脛骨的中1/3,可向兩端發展。此外,可發生於脛骨的下1/3和脛骨的上1/3。在腓骨,常累及下1/3。長骨骨纖維結構不良的典型部位為骨幹,很少侵犯干骺端

無疼痛,常由於脛骨的腫脹或彎曲而發現。有時可發生病理骨折,常為完全骨折,可有疼痛和少量的移位。

治療措施:由於長骨的骨化性纖維瘤於5歲前有自愈的可能,且手術後的複發率高,所以在5歲前不應行手術治療;5~10歲間,應視症状而定,手術應儘可能後延。大部分的病理骨折不需手術治療。  

疾病分類

腫瘤科,口腔科  

疾病描述

骨化性纖維瘤為核面骨比較常見的良性腫瘤。  

症状體征

骨化性追瘤常見於青年人,多位單發性,可發生於上、下頜骨,但以性骨較為多見。女性多於男性。此生長緩慢,早期無自覺症状,不遺被發現;腫瘤逐漸增大後,可造成核骨膨脹腫大,引起面部畸形及牙移位。發生於審核骨,常波及顴骨,並可能波及上頜竇及齶布,使眼眶畸形眼球突出或移位,甚或產生復視。下頜骨骨化性追瘤除引起面部畸形外,可導致咬合紊亂,有時可繼發感染,伴發骨髓炎。  

診斷檢查

在X線片上表現為頜骨局限性膨脹,病變向四周發展,界限清楚,圓形或卵圓形,密度減低,病變內可見不等量的和不規則的鈣化陰影。  

臨床表現

不少見,但較纖維結構不良少。好發於男性。幾乎都見於10歲以前,大多於5歲內發病。幾乎都典型地發生於脛骨,有時同側腓骨可受累,雙側發病罕見。在脛骨,病變好發於脛骨的中1/3,可向兩端發展。此外,可發生於脛骨的下1/3和脛骨的上1/3。在腓骨,常累及下1/3。長骨的骨纖維結構不良的典型部位為骨幹,很少侵犯干骺端。無疼痛,常由於脛骨的腫脹或彎曲而發現。有時可發生病理骨折,常為完全骨折,可有疼痛和少量的移位。  

病理改變

1.肉眼所見 骨膜完好,其下的皮質骨非常薄,溶骨區域內的腫瘤緻密,呈白色、黃色或紅色,由於纖維樣物質,其質地軟,但有時有輕微的砂礫感。

2.鏡下所見 組織學有兩個基本的特徵,其一為骨小梁被纖維樣物質包繞,周圍有骨母細胞,其二為帶狀結構。  

輔助檢查

X線所見 一般表現為一偏心性皮質骨內的溶骨病變,骨膜下方的皮質骨表面有或多或少的膨脹,非常薄,而皮質骨內側和髓腔的溶骨病變被一清晰的骨硬化線包繞,髓腔常變窄。溶骨灶可為單發或多發,累及脛骨全周徑的少見,但如病變在腓骨,則累及其全周徑。病變於脛骨上多發和/或侵犯整個骨幹的少見。  

鑒別診斷

診斷容易。需與纖維結構不良的鑒別。有時其需在影像上同組織細胞纖維瘤鑒別,尤其是當病變鄰近干骺端時,但這兩種腫瘤在組織學上的區別明顯。  

治療措施

由於長骨的骨化性纖維瘤於5歲前有自愈的可能,且手術後的複發率高,所以在5歲前不應行手術治療;5~10歲間,應視症状而定,手術應儘可能後延。大部分的病理骨折不需手術治療。手術適應證為:①病變範圍相當大和/或骨的強度減弱,可骨膜外顯露,切線位切除;②脛骨假關節,可用堅強骨連接,並使用強度高的移植骨;③脛骨彎曲嚴重,可於10~12歲後行截骨矯形術。

由於骨化性纖維瘤屬真性腫,故原則上應行手術切除。安全提示

1、消除憂慮、恐懼、緊張情緒。

2、進食高蛋白、高熱量、高維生素飲食,保證充足的營養供給,提高組織的修復能力

3、術前夜八時後,應停止飲食和飲水,使胃腸排空,避免術中嘔吐引起窒息和誤吸。

4、保證充足的睡眠,以促進食慾,提高機體抵抗力

5、術前3日使用口潔素漱口,2~3次/日,以保持口腔清潔,預防術後傷口感染

6、術前要注意個人衛生,洗澡、洗頭、更衣、備皮,保持清潔、舒適

7、有活動假牙要取下,避免假牙脫落,引起誤吸及窒息

8、如手術時間長,術前要留置導尿管,注意防止脫出,以免重插增加感染機會

9、戒除煙、酒等不良嗜好,儘早治療殘根等。

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