營養學/重症肌無力

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重症肌無力神經肌肉接頭間接傳遞功能障礙的一種慢性疾病。多見於青、壯年,也可見於兒童。

36.8.1 病因

部分病例伴有胸腺肥大胸腺免疫淋巴細胞的重要來源之一,因此和免疫過程有密切關係。此外,甲狀腺功能亢進,也可併發重症肌無力。

36.8.2 臨床症状和特點

主要特徵為受損的橫紋肌在反覆的活動中極易疲勞無力,經休息或給予抗膽鹼酯酶藥物(如新斯的明、吡淀斯的明等)後,有一定程度的恢復。

多隱襲發病,緩慢進展,少數病例可呈急性發病。最常侵犯外眼肌,表現為兩側或一側眼瞼下垂,視物成雙,斜視眼球往各個方向運動障礙。也可侵犯咽喉肌、肋間肌、橫膈肌等,說話帶鼻音,咀嚼吞咽困難,嚴重時可出現呼吸麻痹

36.8.3 營養治療

蛋白質是構成機體最重要的成分,對人體生理起著最重要的作用。此外,蛋白質充分,還能產生抗體白細胞,使入侵的各種細菌病毒細菌毒素結合起來,使它們減弱致病能力,增強人體的免疫能力,可以使病原體無法生存、繁殖,因而可以避免感染。因此,對重症肌無力的病人應給與高蛋白質飲食,既可增加肌纖凝蛋白的合成,加強肌肉的收縮能力,又可以加強病體自身的免疫能力。

鉀是細胞內液中的主要陽離子,也是血液的重要組成成分。鉀能加強肌肉的興奮性,維持心跳規律。如血液中鉀的含常不正常,就影響橫紋肌的活性,造成肌肉傳導不正常,周期性麻痹就是一種與鉀代謝障礙有關的弛緩性癱瘓,對於重症肌無力的患者應注意血清鉀膿度,如血鉀濃度減低時,應給與含鉀豐富的食物(如黃豆、菠菜胡蘿卜、榨菜、紫菜牛肉豬肝雞肉鯉魚鱔魚等),以加強神經肌肉間質的傳導作用。

鎂在成年人體內約含20~25g,約有一半集中在骨胳中,其餘的則存在於肌肉、肝臟細胞外液內,鎂最主要的功用是抑制神經興奮性,缺鎂的主要症状為肌肉顫抖、精神緊張、手足抽搐,故重症肌無力的患者應給以含鎂高的食物,如粗糧、黃豆、小米、玉米、紅小豆、芹菜、太古菜、牛肝、雞肉、瘦豬肉等。此外,鈣參與血凝過程,因為鈣能降低毛細血管細胞膜的通透性和神經肌肉的興奮性。因此,它對肌肉的收縮以及神經肌肉的應激性,有重要的作用。

食物中蛋白質與乳糖等能影響鈣的吸收。可能在蛋白質消化過程中游離出的一部分胺基酸與鈣作用,使其成為可溶性鈣鹽,因此,重症肌無力的病人,每日增加蛋白質供給量,可以明顯增加鈣的吸收和貯留,對於加強肌肉的收縮和應激性有利。供給量以600~800mg.d-1較為適合。

維生素B1是具有酶的活性物質,它在碳水化物代謝過程中佔有重要地位,當葡萄糖分解產生能量時,生成丙酮酸的乳糖在維生素B1的酶幫助下,丙酮酸才能很快地形成二氧化碳乙醯輔酶A,而乳糖則轉變肝糖。當維生素B1不足,丙酮酸的氧化脫羧作用受影響,因此不能進入三羧循環,影響糖的繼續氧化,以至引起神經組織的能量供應不足,使這種轉化過程停頓,因而丙酮酸和乳酸就會堆存在肌肉組織中,出現神經肌肉,使肌肉纖維化以及心肌和腦組織結構功能的改變。肌肉纖維化後,肌肉表現無力,全身怠倦。如給以大量維生素B1,疲倦可以減輕。重症肌無力的病人,每日按每4200kJ應給維生素B120mg,可減輕受累橫紋肌的疲勞感。此外,硫胺素又與膽鹼酯酶的活性有關,當硫胺素不足時,這種酶的活性增強,加速乙醯膽鹼的分解,干擾正常神經的傳導以至影響內臟周圍神經的功能,因此,給高糖食物,更易引起硫胺素不足,故得症肌無力的患者,大劑量的維生素B1很重要。

維生素B6能抑制震顫和精神緊張,維生素B6磷酸化酶中,使糖原轉變為葡萄糖-1-磷-酸。因此,維生素B6也影響糖代謝。此外,含有維生素B6的酶如磷酸吡哆醛磷酸吡哆胺與轉氨作用有關。還對色氨酸絲氨酸谷氨酸等的中間代謝與合成有關,因而有利於蛋白質的利用。對重症肌無力的病人可增加肌纖凝蛋白的合成,並能加強肌肉的收縮能力。

維生素C對重症肌無力病人的免疫功能和神經肌肉接頭阻滯很重要,重症肌無力的病人應用適量的維生素C,可增強身自身的免疫力,並可以減少肌肉、胸腺、運動終板、毛細血管、微小靜脈發生細胞浸潤,還可以保護心肌、肝、腎、腎上腺、胰、內分泌腺等,以防止肌纖維的輕度萎縮退行變性。

重症肌無力的病人,吞咽困難,常有咽喉肌無力,進食時常常中斷吞咽,必須休息片刻後才能咀嚼。供給的膳食應為流質或半流質飲食。食物要細軟,容易咀嚼,易於吞咽,少量多餐。

如肋間肌、橫膈肌或咽喉肌同時受累,常出現呼吸困難缺氧發紺,心率加速甚至昏迷,此時飲食可用輸液或鼻飼飲食,配方見表36-6結合病情採用不同配方。

此外,重症肌無力病人,常有甲狀腺機能亢進,除供給足量碳水化物、蛋白質及高熱量飲食外,還應供給含碘豐富的食物。

參看

32 營養缺乏性神經病 | 幾種神經系統疾病與營養章節參考文獻 32
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