營養學/蛋白質-能量營養不良的臨床表現

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蛋白質-能量營養不良臨床表現及體內成分改變常因蛋白質和能量營養不良的程度和時間、患者特點、生活環境及產生原因而異。

在臨床上一般可分為浮腫型(kwashiorkor)、消瘦型(maradmus)和混合型(marasmickwashiorkor)三型;根據缺乏程度分為輕、中、重三度;根據發病過程又分急性、亞急性和慢性三種。

消瘦型:由於能量嚴重不足所致,消瘦為其特徵。兒童明顯矮小,消瘦,嚴重者為「皮包骨」(skin and bones),皮下脂肪消失,皮膚乾燥松馳,多皺紋,失去彈性和光澤;頭髮纖細松稀,乾燥易脫落,失去固有光澤;雙頰凹陷(因脂肪墊消失)呈猴腮狀,體弱無力,頹靡不振,舐手指脈緩血壓體溫低,對冷氣候敏感,易哭鬧,內臟器官萎縮淋巴節易捫到。成人突出表現為消瘦無力,常並發乾眼症(維生素A缺乏症),腹瀉厭食嘔吐脫水等。脫水、酸中毒電解質紊亂常為死亡原因。

屍檢可見周身組織器官萎縮,未見水腫脂肪肝的發生。

表10-5 浮腫型和消瘦型蛋白質-能量營養不良的臨床特點

項目 浮腫型 消瘦型
一般情況:
發生 局部地區 世界範圍
年齡 2~3歲 嬰兒
精神狀態 稍嚴重 嚴重
體力障礙 嚴重
應激反應 不良
臨床症状
水腫
皮炎 常見
頭髮改變 極常見 常見
肝大 極常見 常見
智力改變 極常見 少見
肌肉、脂肪消失 嚴重
發育遲緩 中度 嚴重
貧血 嚴重
吸收不良 中度 輕度
維生素缺乏 常見 少見
治療效果
開始 良(偶有突然死亡) 不良
終了
實驗室檢查
體內液體 較多
細胞外液 較增 微增
體內鉀量 中度缺少 輕度缺少
脂肪浸潤 嚴重
X線骨質改變)
腎功 受累 受累
糖耐量試驗 障礙 正常
腎上腺反應 減弱 增強
血清
蛋白總蛋白白蛋白、β-球蛋白運鐵蛋白等) 極低 微低
元素(Cu,Zn,Na 正常
非必需胺基酸/必需胺基酸 正常
酪氨酸/苯丙氨酸 無改變
甘油三酯 正常 正常
膽固醇 正常
未酯化脂肪酸 正常
β-脂蛋白
胰島素
生長激素 低或正常
葡萄糖 極低
尿素N
酶活力
尿:
尿素N/總N 低於<50% 大於50%
3-甲基組氨酸 極高
羥脯氨酸指數
肌酐 無改變
肝:
尿素循環
胺基酸合成酶
腦、肝、肌肉:
蛋白質/DNA 輕度下降 明顯下降

浮腫型:急性嚴重蛋白質缺乏所致,周身水腫為其特徵。兒童身高可正常,體內脂肪未見減少,肌肉鬆弛,兩腮似滿月(moon-face),眼瞼腫脹,身體低垂部水腫,皮膚明亮,其他部位皮膚乾燥萎縮,角化脫屑或有不對稱性大片融合色素沉著,頭髮脆弱易斷和脫落,常有圓禿,指甲脆弱有橫溝,周身軟弱無力,表情淡漠,有時痛苦易受激惹,嚴重病例呆板無表情,無食慾,肝腫大,常有腹瀉或大量水樣便,有腹水,常伴有維生素A和B複合體的缺乏症状。支氣管炎合併肺水腫敗血症胃腸炎及電解質紊亂等常為死因。成人嚴重蛋白質缺乏時,亦表現出明顯的水腫症状。

屍檢可見周身水腫,內臟肌肉萎縮,嚴重脂肪肝,骨紅髓萎縮等。

單純性蛋白質或能量營養不良的極少見,多數病例為蛋白質和能量同時缺乏,表現為混合型的蛋白質-能量營養不良狀。

消瘦型和浮腫型患者的臨床特點如表10-5。

32 蛋白質-能量營養不良的病因學 | 蛋白質-能量營養不良的診斷 32
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