腎濃縮功能障礙

跳轉到: 導航, 搜索

A+醫學百科 >> 腎濃縮功能障礙

腎臟具有濃縮的功能，由於各種疾病的原因致使腎濃縮的功能發生障礙，例如腎濃縮功能減退等。

原發性腎小球疾病：慢性腎小球腎炎病變累及腎髓質時，可出現濃縮功能障礙，表現為尿量增多。腎性的：如腎小球疾病、慢性腎小管間質性疾病、腎臟濃縮功能減退時，首先出現夜尿增多，繼之發展為腎性多尿，甚或腎性尿崩症。而老年人，特別是患有高血壓、糖尿病的病人，由於腎小動脈硬化，腎臟濃縮功能減退，最易出現夜尿增多。

范科尼症候群(Fanconisyndrome)也稱Fanconi-deToni症候群、骨軟化-腎性糖尿-胺基酸尿-高磷酸尿症候群、多種腎小管功能障礙性疾病是指遺傳性或獲得性近端腎小管的功能異常引起的一組徵候群臨床表現為腎性過多丟失而產生的全胺基酸尿磷酸鹽尿、葡萄糖尿、碳酸氫鹽尿以及尿酸等有機酸尿。

腎濃縮功能障礙的原因

本症候群的病因很多可分為原發性與繼發性兩類原發性Fanconi症候群又分為：嬰兒型、成人型以及刷狀緣缺失型三種類型繼發性Fanconi症候群又包括繼發於遺傳性疾病與繼發於後天獲得性疾病。前者包括：胱氨酸儲積病酪氨酸血症Ⅰ型糖原貯積病Ⅰ型、半乳糖血症遺傳性果糖不耐受細胞色素C氧化酶缺乏症、Wilson病、Lowe症候群遺傳性成骨不全Alport症候群、先天性腎病症候群維生素D依賴性佝僂病等;

後者包括：腎病症候群、移植腎、急慢性間質性腎炎、多發性骨髓瘤腎病、舍格倫症候群腎澱粉樣變性重金屬中毒、藥物(過期四環素氨基糖類抗生素、6-巰基嘌呤順鉑等)引起的腎損害、低鉀性腎病、甲狀旁腺功能亢進以及腫瘤相關性腎病等病，幼兒兒童大多同遺傳有關，成人則多繼發於免疫病、金屬中毒或腎臟病。過多丟失電解質而產生的各種代謝性併發症如低磷血症低鈣血症、高氯性代謝性酸中毒、維生素D缺乏病、骨質疏鬆脫水、生長遲緩等;因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙，腎小球功能基本正常或與酸中毒相比不成比例近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿症也包括在其中但以胺基酸尿、糖尿磷酸鹽尿為基本診斷指標本病在國內罕見。

根據患者有引起近端腎小管損害的病因，具備以近端腎小管損害為主的實驗室證據，特別是有胺基酸尿、磷酸鹽尿及葡萄糖尿結合各疾病的特點而確立診斷。

1.尿液檢查尿呈鹼性，比重低尿蛋白、尿糖陽性，尿鈣鉀、磷尿酸增高呈腎性全胺基酸尿

2.血液檢查血鈣磷、鉀、尿酸二氧化碳結合力降低，血氯升高血鹼性磷酸酶升高。

其它輔助檢查：

2.其他檢查胱氨酸儲積病所引起的Fanconi症候群通過骨髓片、白細胞、直腸黏膜中的結晶分析或裂隙燈檢查角膜有胱氨酸結晶

1.嬰兒型Fanconi症候群鑒別診斷應注意其他原因所致的腎小管性酸中毒，肌無力症状或步態不穩類似神經系統病變或原發性肌病也極似Fanconi症候群的嬰兒型應注意區分。

2.成人因其他代謝性骨病引起骨質疏鬆伴肌病也類似Fanconi症候群;尿毒症患者可有葡萄糖尿或胺基酸尿而無低磷酸鹽血症;Wilson病也會與運動系疾病相混淆健康搜索。總之複合性腎小管排出溶質過多必須尋找其原發疾病。

根據患者有引起近端腎小管損害的病因，具備以近端腎小管損害為主的實驗室證據，特別是有胺基酸尿、磷酸鹽尿及葡萄糖尿結合各疾病的特點而確立診斷。

1.尿液檢查尿呈鹼性，比重低尿蛋白、尿糖陽性，尿鈣鉀、磷尿酸增高呈腎性全胺基酸尿

2.血液檢查血鈣磷、鉀、尿酸二氧化碳結合力降低，血氯升高血鹼性磷酸酶升高。

其它輔助檢查：

1.常規X線檢查可發現骨質疏鬆、骨骼畸形尿路結石。

2.其他檢查胱氨酸儲積病所引起的Fanconi症候群通過骨髓片、白細胞、直腸黏膜中的結晶分析或裂隙燈檢查角膜有胱氨酸結晶

本病是遺傳性疾病者，對其發病無特效預防辦法，對繼發性或已確診本病的患者應積極對症治療，以預防併發症的發生和延緩腎衰竭。