舍格倫症候群

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舍格倫症候群是由淋巴細胞介入,主要破壞外分泌腺慢性炎症性全身性自身免疫性疾病,90%發生於中年婦女。主要臨床表現口腔、眼和其他部位粘膜乾燥,常合併發生類風濕性關節炎

目前尚不能夠根治舍格倫症候群,所有的治療都是對症治療,如眼藥水滴眼、濕潤口腔、治療齲齒腮腺感染時使用抗生素等。中藥治療以養陰生津清熱潤燥為原則進行辨證施治,常選用百合固金湯沙參麥冬湯加減治療。  

目錄

疾病分類

口腔科  

疾病描述

舍格倫綜合體征是一種自身免疫性疾病,其特徵表現為外分泌腺的進行性破壞,導致黏膜結膜乾燥,並伴有自身免疫性病徵。病變限於外分泌腺本身者,稱為原發性舍格倫症候群。同時伴有其他自身免疫性疾病,如類風濕性關節炎等,則稱為繼發性舍格倫症候群。  

症状體征

多見於中年以上女性,出現症状至就診時間長短不一。患者的主要症状有眼乾、唾液腺及類腺腫大,類風濕性關節炎等結締組織病症。由於唾液腺腺泡萎縮唾液分泌減少,出現口乾。唾液腺重大以腮腺為最常見,也可伴下頜下腺舌下腺及小唾液乳腺腫大。多為雙側,也可單側發生。腮腺呈瀰漫性腫大,邊界不明顯。少數病例在腺體內可觸及結節狀腫塊,質地中等偏軟,1個或多個,此為類腫瘤性舍格倫症候群。

由於淚腺受侵,淚液分泌停止或減少,角膜球結膜上皮破壞,引起乾燥性角、結膜炎。患者眼有異物感、摩擦感或燒灼感,畏光、疼痛、視物批套。淚腺腫大可致睜眼困難,瞼裂縮小,特別是外側部分腫大明顯,因而呈三角眼。約半數患者伴遊類風濕性關節炎,約10%的患者伴系統性紅斑狼瘡。此外,尚可有硬皮病多發性肌炎等。  

疾病病因

確切的病因及發病機制尚不十分明確,一些研究表明本病為自身免疫性疾病。  

診斷檢查

除詢問病史及一般體檢外,可捉下列檢查以幫助診斷:施墨實驗檢測淚腺分泌功能;玫瑰紅軟色檢查角膜病變;唾液流量測定核素唾液腺功能的測定;唾液腺造影主要表現為末梢導管擴張,排空功能減退;實驗室檢查顯示血陳加快、γ球蛋白增高,血清IgG明顯增高,自身抗體如類風勢因子、抗核抗體、抗SS-A、SS-B抗體等可顯陽性。唇腺活檢主要表現為腺小葉內淋巴細胞漿細胞侵潤,腺實質枯萎,導管擴張,導管細胞化生。  

治療方案

主要為對症治療。眼乾可用0.5%甲基纖維素滴眼,以緩解眼乾症状。口乾可用人工唾液濕潤口腔,緩解不適感。亦可用舒雅樂等催唾劑,此外唾液分泌。注意口腔衛生,減少逆行性感染的機會。伴發急性炎症時可用抗生素治療。中藥治療亦可緩解症状,組織病變進展,治則為「養陰生津,清熱潤燥」。對於類腫瘤型舍格倫症候群,可採用手術治療,切除受累腺體,以防止惡性變。

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