肝上皮樣血管內皮細胞瘤

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肝上皮樣血管內皮細胞瘤是一種少見的肝血腫瘤,Weiss和Ensinger首次描述的是淺表或深部軟組織內皮細胞腫瘤。肺部類似腫瘤原稱為血管內皮細胞支氣管肺泡瘤。最早在肝臟認為是轉移性腫瘤,直至後來Ishak才發現為肝臟原發性的腫瘤。腫瘤生長緩慢,預後不一。生物學上為臨界腫瘤,介於良性血管瘤和惡性血管肉瘤之間。無毒性物質接觸及肝炎病毒感染史。不伴肝硬化,初診時多有轉移。

目錄

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的病因

(一)發病原因

本病病因尚不清楚。

(二)發病機制

肝內多個病灶,病灶直徑大小從數毫米至數厘米。腫瘤組織質韌,棕黃帶白色。切面呈沙礫樣結構,無肝硬化

組織學檢查腫瘤結節邊界不清,常累及鄰近多個肝腺泡,如肝終末端小靜脈和匯管區,但這些結構仍保持清楚。瘤細胞常沿著血竇、終端小靜脈和門靜脈分支增殖,或侵犯Glisson鞘膜。瘤細胞在腺泡內增殖致使肝板逐漸萎縮,最後消失;腫瘤亦可在靜脈內形成栓子息肉或簇狀突起。瘤細胞形態不規則,帶有多個犬齒交錯狀突起,呈「樹突狀」細胞,或為圓形,含胞質豐富之「上皮細胞樣」細胞。其中可見核異異型和分裂像。瘤細胞具有許多上皮細胞的特徵,均有基底膜,飲液小泡和Weibel-Palade小體。與正常上皮細胞不同處為瘤細胞含有大量的胞質微絲腫瘤細胞內還有大量的緻密體。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的症状

食欲不振厭食噁心、發作性嘔吐上腹痛體重減輕體征肝脾腫大,20%的病人可有黃疸,晚期病人全身衰竭,偶有病人出現類似Budd-chiari症候群症状

目前只有依靠肝臟病理切片才能明確診斷。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的診斷

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的檢查化驗

無特異性,包括ALP、GGT增高。AFP、CEA正常。

腹部平片顯示肝臟布滿鈣化區,類似結腸癌肝轉移B超為回聲不均勻的多個結節;CT表現也多樣,呈多個低密度區伴周邊血管影中度增強,腫瘤內多個低血管點,有時小膽管擴張,一些肝內門靜脈分支不顯影,肝臟輪廓不變;血管造影顯示肝臟多個低血管腫塊。

肝上皮樣血管內皮細胞瘤的西醫治療

(一)治療

本病在肝內大多數是多發病灶,手術切除機會少,因此,化療放療是主要治療方法。1例行肝臟移植術後已存活15年尚健在,獲良好效果,故認為肝移植術為本病良好適應證。

(二)預後

本病預後難以預料,發病後未經治療也能長期存活,是否與自身免疫有關,目前不能肯定。但比原發性肝癌預後好,報導做放療、化療、肝切除各1例,分別存活3年、9年、15年。Ishak等報導32例,其中9例未經治療,平均存活9.8年。

參看

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