病理學/多發性內分泌腫瘤
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病理學 |
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多發性內分泌腫瘤(multiple endocrine neoplasms,MEN)是指在兩個以上內分泌腺發生腫瘤或增生,出現多種內分泌功能障礙,有明顯的家族遺傳性。根據不同組合可分為MEN-Ⅰ(Wermer症候群)、MEN-Ⅱ(Sipple症候群)及MEN-Ⅲ3種類型(表15-1)。
表15-1 MEN分類
MEN-Ⅰ | MEN-Ⅱ | MEN-Ⅲ | |
垂體前葉 | 腺瘤 | ||
甲狀旁腺 | 增生+++ | 增生++ | |
腺瘤+ | |||
胰島 | 增生+ | ||
腺瘤++ | |||
癌+++ | |||
腎上腺 | 皮質增生++ | 嗜鉻細胞瘤++ | 嗜鉻細胞瘤+++ |
甲狀腺 | C細胞增生± | 髓樣癌+++ | 髓樣癌++ |
其他 | 粘膜下神經纖維瘤 | ||
Marfan樣體型* | |||
染色體基因突變點 | 11q13 | 10 | 不明 |
註:+不常見;+++常見
*Marfan样体型:患者[[消瘦]],四肢及[[指骨]]细长,[[肌肉]]不发达,张力低,[[关节]]伸展过度,[[脊柱后凸]],足[[外翻]],弓形足,[[漏斗胸]]等[[畸形]],是[[结缔组织]]异常的遗传性[[疾病]]。
APUD系統腫瘤 | 異位產生激素的腫瘤 |
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出自A+醫學百科 「病理學/多發性內分泌腫瘤」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E7%97%85%E7%90%86%E5%AD%A6/%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E5%86%85%E5%88%86%E6%B3%8C%E8%82%BF%E7%98%A4 轉載請保留此連結
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