病理學/呼吸窘迫症候群

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成人呼吸窘迫症候群（adult　respiratory distress syndrome，ARDS）是由多種原因造成肺泡毛細血管膜瀰漫性損傷和通透性增高而引起的一種急性低氧血症性呼吸衰竭。臨床主要表現是患者突然發生進行性呼吸困難、紫紺、氣促等急性呼吸窘迫症状，頑固性低氧血症和肺水腫，胸廓及肺的順應性降低。X線檢查顯示迅速發展的兩側瀰漫性肺浸潤性陰影。成人呼吸窘迫症候群往往是嚴重創傷、大面積燒傷、大手術後、中毒、敗血症或休克等患者嚴重的併發症。發病率有逐漸增高的趨勢，病死率較高，據初步統計，其病死率為 36％～68％。預後與肺病變的嚴重程度和肺功能狀況有密切關係。

【病因和發病機制】

成人呼吸窘迫症候群是多種原因導致肺泡毛細血管膜（alveolocapillary membrane）急性損傷的結果。肺與外界相通，又是體內唯一接受全部心輸出血量的器官，特別易受大氣和血流中致病因子的傷害。而且，肺的血流量最多，毛細血管床的面積最大，受損的程度也比其他器官更為嚴重。致病原因如①肺感染；②吸入煙霧、毒氣、胃內容物或溺水；③肺挫傷，放射性損傷；④氧中毒；⑤肺血栓栓塞，羊水栓塞，脂肪栓塞；⑥使用過量麻醉劑或某些藥物（如水楊酸製劑、美散痛、海洛英、抗癌藥等）以及⑦某些全身性病理過程（如敗血症，膿毒敗血症，休克，DIC，過敏反應，尿毒症，糖尿病酮症酸中毒，胰腺炎，嚴重創傷或燒傷等）和⑧某些治療措施（如血液透析，體外循環，大量輸出或輸液）等都可引起肺泡毛細血管膜損傷，導致ARDS發生。其發病機制尚未完全闡明，可能主要與中性粒細胞和巨噬細胞在肺內聚積，釋放大量蛋白水解酶（如膠原酶、彈性硬蛋白酶等）、氧自由基和一些血管活性物質（如前列腺素、白細胞三烯、血栓素A2等）引起肺泡毛細血管膜瀰漫性損傷和通透性增高而導致肺水腫有關。此外，聚積在肺毛細血管內的血小板，既可阻塞毛細血管又可釋放血管活性物質和溶酶體酶引起肺毛細血管膜損傷和通透性增高，在ARDS發病機制中起一定的作用。還有，肺表面活性物質減少，肺泡表面張力增加也是ARDS發病的因素之一。

【病理變化】

成人呼吸窘迫症候群的病理變化大致分為兩個時期：

1．滲出期為病變早期，主要表現為肺間質毛細血管高度擴張、充血，肺間質和肺泡腔內有大量含蛋白質液體滲出（肺水腫）。在呼吸性細支氣管及肺泡管或肺泡管與肺泡交界處的內表面有透明膜形成，其組成成分為蛋白質、纖維素和壞死的細胞碎屑。此外，肺間質中還可發生點狀出血、灶性壞死以及淋巴管擴張。肺內往往發生局灶性肺萎陷。微血管內常有透明血栓和白細胞阻塞現象。

2．增殖期發病後數日，即轉入損傷後的修復過程。Ⅱ型肺泡上皮細胞及肺間質的纖維母細胞大量增生，透明膜發生機化、纖維化，而且纖維化過程發展迅速。透明膜和肺泡間隔的纖維化很快擴展到全肺，導致瀰漫性肺間質纖維化。

肉眼觀，早期病變時肺表面濕潤，有散在出血斑、出血點，並可見呈暗紅色略凹陷的斑片狀肺萎陷區。切面上，有大量泡沫狀液體流出。3～4天後，肺出血、實變更加明顯，呈牛肉樣外觀。可合併灶狀梗死和支氣管肺炎。

（二）新生兒呼吸窘迫症候群

新生兒呼吸窘迫症候群（neonatal　respiratory distress syndrome，NRDS）指新生兒出生後已出現短暫（數分鐘至數小時）的自然呼吸，繼而發生呼吸過速、陷落呼吸（胸壁下陷）、呻吟、紫紺等急性呼吸窘迫症状和呼吸衰竭。患兒肺內形成透明膜為其主要病變特徵，故又稱肺透明膜病（hyaline membrane disease）。NRDS是新生兒發病率較高的疾病，主要見於妊娠不足35周齡的未成熟兒，糖尿病孕婦娩出的新生兒，體重過低的新生兒，剖腹產或臀位產的新生兒。此外，在第二個攣生兒也較常見。據報導，NRDS有家族性傾向，預後較差，病死率甚高。

【病因和發病機制】

新生兒呼吸窘迫症候群的病因與肺發育不全，缺乏肺表面活性物質有關。肺表面活性物質系由Ⅱ型肺泡上皮細胞合成和分泌，由磷脂醯膽鹼、磷脂醯甘油等磷脂成分和蛋白質組成，具有降低肺泡表面張力，降低毛細血管內壓和防止血漿濾出的作用。表面活性物質系統的發育至妊娠35周時才漸臻完善，其分泌達最高水平。肺發育不全，表面活性物質系統發育差（形態表現為Ⅱ型肺泡上皮細胞普遍缺乏板層小體），表面活性物質缺乏，使肺泡表面張力增加，肺順應性降低，因而肺泡張開不全和不張。肺不張發生後，肺的通氣和換氣功能障礙導致缺氧、二氧化碳瀦留和酸中毒，遂引起肺血管痙攣、肺血流灌注不足，從而損傷毛細血管內皮細胞，使毛細血管壁通透性增高，造成血漿蛋白漏出。同時，因缺乏表面活性物質，毛細血管內壓增加，防止血漿濾出的作用降低，也促使血漿蛋白易於濾出。濾出到肺泡腔內的血漿蛋白凝集為透明膜，貼附於肺泡壁內表面，進一步影響氣體交換，更加重了缺氧、二氧化碳瀦留和酸中毒，肺血流灌注更為減少，進一步抑制肺表面活性物質的形成，如此形成惡性循環。