環咽肌失弛緩症
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環咽部是由食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)、環咽肌、甲咽肌、食管上端環形肌以及軟骨質的下咽部和環狀軟骨組成。UESM和環咽肌的感覺與運動由舌咽神經的感覺纖維和迷走神經的隨意運動纖維所支配。所以吞咽可以隨意願開始，也可以反射性地由於口咽刺激而引起。靜息狀態下，UESM處於緊張狀態。吞咽時，食物經口腔、舌肌、咽肌等強力收縮，將食團推至咽部，UESM鬆弛，食團進入食管後隨即收縮，此過程約0.3s(0.13～0.63s)。食管體部在吞咽運動後，產生一個蠕動收縮，並於0.5～1s之後將之推進到胃內，隨後關閉。因此，吞咽運動是下咽部、UESM、食管體部和食管下括約肌(lower esophageal sphincter muscle，LESM)鬆弛和收縮協同動作的結果。如果在吞咽過程中出現吞咽與其鬆弛不協調時，食團就難以從咽部進入食管，造成吞咽困難，即環咽肌失弛緩症，又稱食管口痙攣。
目錄 |
環咽肌失弛緩症的病因
(一)發病原因
1.神經肌肉性疾病 腦血管意外病人可出現語言障礙及表情障礙。構語障礙可能伴有咽喉和食管上括約肌(upper esophageal sphincter muscle，UESM)活動的不協調，並出現食團形成及推進的困難。患肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis)由於喪失了運動神經元和控制功能，可出現隨意吞咽消失、構語障礙和反覆誤吸。賴利-戴症候群(Riley-Day syndrome)是一種先天性家族性自主神經功能異常，表現為直立體位低血壓，少汗、膀胱和性功能障礙。此類病人有呼吸中樞的化學或機械感受器功能異常，因此常出現呼吸困難，使其動脈血氧飽和度(SaO2)明顯降低，可同時有下咽障礙。亨廷頓舞蹈病(Huntingtons chorea)是一種老年性神經系統疾病，表現為身體各部位不自主的連續性動作，在口咽部則表現為下咽障礙。帕金森病(Parkinsons disease)患者在形成食團時動作遲鈍，開始下咽常有延遲。進行性全身性硬化症(progressive systemic sclerosis)是一種結締組織疾病，50%的此類病人食管功能受累。Colman(1999)報導一組36例此症病人作食管運動功能檢查，發現其中33例有食管運動功能障礙。
2.肌源性疾病 延髓型重症肌無力病人咽部的骨骼肌、UESM和食管上方1/4經常受累，造成一種特殊的下咽困難，常伴有咳嗽、嗆咳及食物反流入鼻腔。此種現象並非由於環咽肌梗阻或不能鬆弛，而是由於軟顎肌無力所產生的肌力軟弱，以致在吞咽時不能使鼻咽部徹底封閉所致(Wright，2000)。肌性營養不良(muscular dystrophy)原因不明，可以造成咽部骨骼肌和食管肌肉退行性變，使其運動功能受到影響，病人可有下咽困難。眼咽性肌營養不良(oculopharyngeal muscular dystrophy)是一種少見的老年疾病，其主要症状為下咽困難與進行性眼瞼下垂。Duranceau等(1980)報導用UESM切開術治療11例病人，8例效果良好，其餘3例亦有程度不同的改善。
3.結構性改變 特發性環咽肌功能障礙(idiopathic dysfunction of UESM)為UESM本身的功能紊亂。對一些口咽性下咽困難不能用神經疾病或肌肉疾病解釋者應考慮到此種情況的可能。病人多為緊張型，對此尚無法提出明確的神經心理解釋作為發病的基礎，主要表現為口咽部的下咽困難，食物經常堵塞和多次出現誤吸。有環咽憩室者多有下咽困難，原因可為UESM協調不良、痙攣、失弛張或僅僅由於UESM未能鬆弛所致。治療時除作憩室切除之外，尚應加作UESM切開術。由於吞咽涉及的結構十分複雜，因此在喉切除或其他咽喉部手術之後可能出現下咽障礙。胃食管反流可以成為UESM功能障礙的原因(Henderson，1976)，當反流物到達UESM平面時，可以引起繼發性UESM痙攣。
(二)發病機制
當UESM收縮就開始了食管的蠕動。若某種因素引起吞咽活動不協調時，或咽肌收縮無效，UESM不完全鬆弛或鬆弛提前，均可出現吞咽障礙。
環咽肌失弛緩症的症状
多發生於中老年女性，以性格急躁或焦慮者多見。患者主訴進食時吞咽困難，食物停留在口咽部不能進入食管內，故進餐時間大為延長;如所進為液體，則在吞咽後被誤吸入呼吸道，引起嗆咳。另有吞咽痛、阻塞感、異物感，或食物下咽時頸部有氣過水聲感。體重下降。
1.病史 中老年女性，患有腦血管疾病，或有中央神經系統疾病和肌肉退行性病變，或有賴利-戴症候群的家族史。
2.臨床表現 進食時有吞咽痛、阻塞感、異物感，吞咽困難，進餐時間延長;飲用液體易引起嗆咳。食物下咽時頸部有氣過水聲感。
3.輔助檢查 鋇餐造影示食管舒張，吞咽不暢，咽部鋇劑排不盡等。咽部動態造影顯示排距空時間大大延長。運動功能檢測UESM靜息壓異常、不協調和鬆弛障礙。
環咽肌失弛緩症的診斷
環咽肌失弛緩症的檢查化驗
1.放射線檢查 對於口咽性下咽困難的病人需要進行多階段、多體位透視和電視掃描檢查。由於吞咽過程中各個環節的快速活動，只有應用這些技術才能準確的記錄，如舌的運動、軟顎的活動、咽部收縮的對稱性、喉的活動，以及原來處於靜息狀態下的UESM的活動情況等。特發性UESM功能障礙病人作食管造影時，有時可見UESM平面有一向食管腔內突出的嵴(cricopharyngeal bar)，稱為「環咽嵴」(圖1)，正常人有5%有此種現象。
2.放射性核素排空試驗 能容易有監測口咽部的排空功能。在各類口咽性下咽困難病人中，使用液體或固體食團可以使排空功能量化(圖2)。
3.運動功能檢測 對於UESM進行生理功能檢測必須考慮2個重要因素：其一為此括約肌纖維排列的放射性與其軸性的不對稱性，其二為在吞咽過程中此括約肌向前向上方向的移動。單孔壓力導管在檢測UESM靜息壓時不太準確，多腔壓力導管在同一平面上有其各自的孔口，可在靜息狀態下準確的記錄UESM在各處的壓力。有一種圓周壓力感測器可以提供最準確的壓力數據(Castell，1990)。
神經性口咽性運動功能障礙表現為UESM靜息壓異常、不協調和鬆弛障礙(圖3)。肌源性口咽性下咽困難患者咽部的收縮力較弱，持續時間也較長。其收縮力不足以將食團推經UESM，使得UESM成為食物推進的障礙(圖4)。
Cook等(1992)及Jamieson等(1994)對結構性病因中無法用神經性及肌源性疾病解釋的UESM功能紊亂合併咽食管憩室進行了深入的研究，他們發現在吞咽過程中，咽食管憩室病人的UESM常提前關閉和處於持續性收縮狀態(圖5)，下咽部的食團內壓力明顯升高(圖6)。與此同時，他們測量了開放以後的括約肌的最大面積，發現病人的括約肌面積明顯小於正常人。
最近的研究工作發現Zenker憩室病人的UESM多有組織纖維化和括約肌炎症等局限性肌病的組織學徵象，說明Zenker憩室的形成是UESM順應性降低和下咽部食團內壓力升高以後，UESM在沒有解剖學的鬆弛狀態下，食團以高抵抗力長時期強力運行的結果。
4.影像學檢查
(1)檢查方法：咽部動態造影(dynamic imaging)，即鋇餐造影時，用X線錄像(電影)、數字影像或快速點片等跟蹤記錄吞咽時的咽部活動。鋇餐檢查採用直立正側位、直立左前或右前30°斜位和臥位發「E-」長音或作Valsalva動作;記錄會厭谷及梨狀窩的鋇液排空情況。對比造影鋇劑濃度要求150%～250%(W/V)，及不同形狀和大小的固體鋇劑，與食物混合的鋇劑如麵包鋇球、鋇米飯等。1次吞服約15～20ml，要求儘可能1次全部吞下。
(2)影像特點：①吞咽遲緩：鋇劑通過咽部的時間延長;②小量吞咽：病人不能大口吞鋇，須經多次吞咽才能將口內鋇劑全部咽下(圖7);③不對稱吞咽：吞鋇後兩側會厭溪、梨狀窩不對稱，或一側形態不規則;④咽滯留：吞咽動作後咽部仍滯留大量鋇劑，呈Y字形;⑤鋇劑溢漏：鋇劑隨吞咽動作漏至氣管內，咽部弛張、會厭部呈鬆弛狀態(圖8，9);⑥結構異常：如會厭谷形態拉長、咽部出現憩室、囊腫等，食管異常收縮和反流等。
環咽肌失弛緩症的預防和治療方法
(一)治療
1.手術治療 環咽肌切開術是治療咽食管下咽困難的有效方法，其目的是減少咽部排空的抵抗力。
(1)手術原理：臨床上部分病人有下咽困難的症状，而X線檢查則無明顯異常發現。標準食管測壓可有或無環咽肌功能異常，而特殊導管測壓則可顯示食團在通過部分鬆弛的UESM時抵抗力明顯增加。這是因為下咽時UESM只鬆弛到使其靜息壓下降到食管壓力基線以下，但又沒有鬆弛到使食團能夠無阻礙地進入食管的水平。即只是有了壓力上的鬆弛，而沒有解剖上的鬆弛。環咽肌切開術可以使這種沒有順應性的括約肌直徑加大，從而減少了對食團的抵抗力。
(2)適應證：尚無統一認識，目前多數學者認為下列因素所致的口咽性下咽困難可採用環咽肌切開。①有Zenker憩室;②經測壓證明有環咽肌不協調或鬆弛不全;③腦血管意外後咽部收縮功能障礙。
(3)手術成功的先決條件：①食團在口咽部通過順利;②有完整的吞咽反射;③已經明確有環咽肌功能不協調及(或)Zenker憩室存在;④無過多的胃食管反流。
(4)操作要點：在局麻下沿左側胸鎖乳突肌內側作切口(圖10)，暴露咽部及頸段食管，注意保護喉返神經。有Zenker憩室時，對環咽肌的定位有助。對於較小的憩室可只作環咽肌切開術(圖11)。如憩室中等大小，可將之充分游離，倒轉後固定縫合在脊柱前筋膜上。如憩室過大或懸吊後過分臃腫，則應將之切除(圖12)。
(4)手術效果：如果病例選擇恰當，手術結果優良率可達85%。療效不佳多出現於高張力性UESM，或其病因為多發性神經肌肉功能異常者。
(二)預後
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