急診醫學/腎上腺危象
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各種應激均可使正常的腎上腺分泌皮質醇增多，約較平時增高2～7倍，嚴重應激狀態下，血皮質醇可高於1mg/L，以適應機體的需要。凡有原發或繼發的，急性或慢性的腎上腺皮質功能減退時，就不能產生正常量的皮質醇，應激時更不能相應地增加皮質醇的分泌，因此產生一系列腎上腺皮質激素缺乏的急性臨床表現：高熱，胃腸紊亂，循環虛脫，神志淡漠、萎靡或躁動不安，譫妄甚至昏迷，稱為腎上腺危象，診治稍失時機將耽誤病人生命。
一、病因
（一）慢性腎上腺皮質功能減退症（Addison病） 因感染、創傷和手術等應激情況，或停服激素而誘發腎上腺皮質功能急性低減。
（二）長期大量腎上腺皮質激素治療 抑制下丘腦-垂體-腎上腺軸功能，即使停藥1年，其功能仍處於低下狀態，尤其對應激的反應性差。Oyama研究長期用類固醇治療的14例病人在麻醉誘導前、誘導後30min和手術後1h測血皮質醇，分別為107±18μg/L（10.7±1.8μg/dl）、108±15μg/L（10.8±1.5μg/dl）和148±25μg/L（14.8±2.5μg/dl）。而對照組10例在這3個時間的血皮質醇分別為108±14μg/L（10.8±1.4μg/dl）、175±16μg/L（17.5±1.6μg/dl）和263±18μg/L（26.3±1.8μg/dl）。因此長期接受皮質激素治療的病人，遇到應激時，如不及時補充或增加激素劑量，也將發生急性腎上腺皮質功能減退。
（三）腎上腺手術後 因依賴下丘腦垂體的腎上腺皮質增生或腎上腺外疾病（如轉移性乳腺癌），作腎上腺切除術；或者腎上腺腺瘤摘除術後，存留的腎上腺常萎縮，下丘腦-垂體-腎上腺軸的功能，由於腺瘤長期分泌大量皮質醇而受抑制，其功能的恢復，需時至少9個月或1年以上，如不補充激素或在應激狀況下不相應增加激素劑量，也可引起急性腎上腺皮質功能減退。
（四）急性腎上腺出血 常見的為嚴重敗血症，主要是腦膜炎雙球菌敗血症，引起腎上腺出血，與彌散性血管內凝血有關。其他細菌所致敗血症、流行性出血熱等也可並發腎上腺出血。
（五）先天性腎上腺皮質增生 至今已知有九種酶的缺陷，有21羥化酶、11β羥化酶、17α羥化酶、18羥化酶、18氧化酶、Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶、17β羥類固醇脫氫酶和17、20裂解酶。多數酶均為皮質醇合成所必需。其中Δ5-3β羥類固醇脫氫酶、22碳鏈酶與18羥化酶和18氧化酶等缺陷也可影響瀦鈉激素的合成。
北京協和醫院自1959年至1980年共收治腎上腺危象24例次，其中有慢性腎上腺皮質功能減退者10例次；皮質醇增多症（增生或腺瘤）術後13例次（危象發生在手術後48h之內者5例次）；先天性腎上腺皮質增生（21羥化酶缺陷）1例次。誘發因素以感染居多（54.1%）。其次是發生於腎上腺手術日或手術後補充激素劑量不足所致危象。也有危象發生在靜脈滴注ACTH後，其機理尚不明。近十餘年來陸續見到抗癆藥物利福平（Rifampicin）誘發危象的報導，此藥為一種強的肝微粒酶的誘導劑，它促進皮質醇氧化轉變為6β羥皮質醇增多，使血皮質醇的半壽期縮短。因此Elansary等提出在開始給予慢性腎上腺皮質功能減退者以利福賓士療時應適當增加激素劑量，以預防危象的發生。此外苯巴比妥內和苯妥英鈉也可使血皮質醇的半壽期縮短。
二、臨床表現
腎上腺危象的臨床表現包括腎上腺皮質激素缺乏所致的症状，以及促發或造成急性腎上腺皮質功能減退的疾病表現。腎上腺皮質激素缺乏大多為混合性的，即糖皮質激素和瀦鈉激素兩者皆缺乏。
（一）發熱 多見，可有高熱達40℃以上，有時體溫可低於正常。
（二）消化系 厭食、噁心、嘔吐等常為早期症状，如能及時識別，加以治療，常很快好轉。也可有腹痛、腹瀉等症状。
（三）神經系 軟弱、萎靡、無欲、淡漠、嗜睡、極度衰弱狀，也可表現為煩躁不安、譫妄、神志模糊，甚至昏迷。
（四）循環系 心率快速，可達160次/min，四肢厥冷，循環虛脫、血壓下降，陷入休克。由於本病存在糖皮質激素和瀦鈉激素兩者均缺乏，因此比Sheehan危象更容易、更快速地出現周圍循環衰竭。多數病人神志改變與血壓下降同時出現；少數病人神志改變在前，隨之血壓下降繼現。我們觀察到神志和血壓的改變最早出現在誘因發生後4h，1/3和2/3的病人分別在24、48h內出現。
（五）脫水徵象 常不同程度存在。
三、實驗室檢查
主要的實驗室檢查結果為：白細胞總數增高，血濃縮和感染所致。中性多核細胞增多。血色素增高、血濃縮。高血鉀、低血鈉、低血糖、血尿素氮輕度增高，輕度酸中毒以及血皮質醇總量降低。
四、診斷
主要根據病史、症状和體征，當機立斷，不必等待化驗結果。凡有慢性腎上腺皮質功能減退，皮質醇合成不足的病人，一旦遇有感染、外傷或手術等應激情況時或應用ACTH、利福平等藥物時，出現明顯的消化道症状、神志改變和循環衰竭即可診為危象。如臨床表現典型、病情發展比較緩慢，則不難作出診斷。如發病急驟或臨床表現又不充分，加上其他疾病症狀的交織和掩蓋，常常不易正確判斷而耽誤診治時機，可能危及病人生命，特提出以下諸點供診斷本病時注意。①慢性腎上腺皮質功能減退者，出現發熱、食欲不振、噁心、嘔吐、腹痛和腹瀉等消化系症状，有軟弱、淡漠、萎靡、嗜睡或煩躁不安、神情恍惚等精神神經系症状。即使無高熱、血壓降低、休克和昏迷等危象，也應警惕病人即將進入危象，如不及時積極處理，將迅速發展為危象。②遇不明原因的休克或昏迷病倒，在鑒別診斷時應詢問有無腎上腺皮質功能減退的病史，注意有無色素沉著的體征，必要時急測血鉀、鈉、氯、糖、尿素氮和皮質醇等。③病人已處於休克狀態，經過補充血容量和糾正電解質和酸鹼失衡，以及其他抗休克措施後，仍無好轉時，應考慮除外本病。
五、治療
當考慮到本病時，不需等待化驗結果，應儘快急取時間，立刻給予治療（表58-1）。
表58-1腎上腺皮質激素類藥物的作用比較
| 類 固 醇 | 糖皮質激素作用 | 瀦鈉作用 | |
| 短效 | 皮質醇（Hydrocortisone） 可的松（Cortisone） |
1 0.8 |
1 0.8 |
中效 |
強的松龍（Prednisonlone） 強的松（Prednisone） 氟羥潑尼松龍（Triamcinolone） |
4 3.5 3.5 |
0.8 0.8 0 |
長效 |
地塞米松（Dexamethasone） 氟氫可的松（Fludrocortisone） 11去氧皮質酮（11-Deoxycorticosteron） 醛固酮（Aldosterone） |
25～30 10 0 0.1 |
0 400 20 400 |
（一）補充糖皮質激素 如有意識障礙和休克，應立即將氫化考的松琥珀酸鈉酯100mg溶於少量液體中由靜脈注入，此為水溶性製劑，吸收快，能迅速進入體內，產生即刻和短暫改善循環衰竭的效果。隨後氫化考的松（此製劑在水中溶解度小，溶於50%乙醇溶液100mg/20ml，應用時需用等滲鹽水或5%葡萄糖500ml稀釋）100～400mg溶於500～2000ml液體中靜脈滴注。有作者主張開始將氫化考的松100～200mg溶於5%葡萄糖鹽水1000ml中靜脈點滴，初30min可進250ml，其餘750ml在3～4h輸完。激素劑量視病情輕重和治療反應而定。北京協和醫院24例次於開始24h的用量為100～1200mg，多數小於300mg。如激素用量大，為避免瀦鈉過多，可用氟美松靜脈滴注。應用糖皮質激素後常迅速奏效，脫離險境，胃腸道症状基本消失，神志清楚，血壓恢復正常所需時間平均6h（0.5～12h）。最初24～48h內應採取靜脈滴注，為了避免靜脈滴注液中斷後激素不能及時補充，可在靜脈滴注的同時，肌注醋酸考的松，兩者可有一天的重疊。但緊急搶救時，不主張用醋酸考的松，因肌注見效緩慢且吸收不均勻，它在體內需轉化為氫化考的松才起作用，它在血液中濃度比直接肌注氫化考的松後低得多。病情好轉後，可單獨肌注醋酸考的松每次mg，每6h一次，應迅速減量，約每日或隔日減量50%，當能進食時，即改口服。協和醫院平均第5天改口服，約半月左右減至維持量，多數病人的維持量為考的松25～50mg/d。
（二）補充鹽皮質激素 如用氫化考的松琥珀酸鈉酯或氫化考的松後，收縮壓不能回升至13.3kPa（100mmHg），或者有低血鈉症，則可同時肌注醋酸去氧皮質酮（DOCA）1～3mg，日1～2次，也可在病情好轉並能進食時改服9α氟氫考的松0.05～0.2mg/d。嚴重慢性腎上腺皮質功能低減或雙腎上腺全切除後的病人需長期服維持量。應用鹽皮質激素期間要注意有無浮腫、高血壓和高血鈉等瀦鈉、瀦水藥物過量的副作用。
（三）糾正脫水和電解質紊亂 在嚴重腎上腺危象時，脫水很少超過總體液的10%，估計液體量的補充約正常體重的6%左右，如體重70kg，應補充液體量約4000ml。補液量尚需根據個體的脫水程度、年齡和心臟情況而定。輸液的成分，開始給5%葡萄糖鹽水1000ml，以後酌情而定，可補鈉150～250mmol/L。協和醫院初24h輸氯化鈉平均10g（4.5～30.5g）。例如病人體重55kg，血清鈉125mmol/L，則補鈉總量應為（142-125）×55×0.6=561mmol，約合生理鹽水3600ml。一般不需立即補充所有鈉的丟失，開始可給總量的1/3或1/2，因隨著適量糖皮質激素的應用，可幫助恢復總體鈉。關於高滲鹽水的應用尚存在爭論，一種意見認為可用於低血鈉時。但另一種意見認為高滲鹽水將加重細胞內脫水，誘發昏迷和進一步衰竭，因此高滲鹽水需慎用，可在低血鈉症和應用糖與鹽皮質激素仍無好轉時採用，輸高滲鹽水時宜密切觀察。由於腎上腺皮質功能減退的病人，腎臟排泄水負荷的能力減退，因此液體輸入的總量和速度均需掌握，不能過量和過速，以防誘發肺水腫。如治療前有高鉀血症，當脫水和休克糾正，尿量增多，補充糖皮質激素和葡萄糖後，一般都能降至正常，在輸入第3L液體時，可酌情補鉀20～40mmol，以補充總體鉀的不足。本病可有酸中毒，但一般不成為嚴重問題，不需補充鹼性藥物，當血二氧化碳結合力低於22Vol%（血碳酸氫＜10mmol/L）時，可補充適量碳酸氫鈉。
（四）預防和治療低血糖 雖然本病只缺乏皮質醇而不同時伴有生長激素的降低，因此低血糖的發生不如Sheehan病危象那麼多見，但亦應注意，治療期間需供給足量的葡萄糖。如果病人在家中或基層醫療單位已處於終末期，缺少上述特效藥物，可立即靜脈注入50%葡萄糖60～100ml，有助於延長生命，急取時間，使有可能採取特效的治療措施。
（五）處理誘因 合併感染時應選用有效、適量的抗生素，切口感染需擴創引流，在搶救期間應同時積極處理其他誘因。
病情危險期應設特護，加強護理。腎上腺皮質功能減退者對嗎啡、巴比妥類藥物特別敏感，在危象特效治療開始前，應禁用這類藥物。
六、預防
應教育慢性腎上腺皮質功能減退的病人，堅持持續服激素，不得任意間斷。當遇應激情況時，必需在醫師的指導下增加劑量。如有上呼吸道感染，拔牙等小的應激，將激素量增加一倍，直至該病痊癒，一般4～5天之內即見控制。如有大的應激，如外科手術、心肌梗死、嚴重外傷和感染等，應給予氫化考的松至200～300mg/d。在手術前數小時即應增加激素用量。當病人外出施行時，必需攜帶足量的激素以備應用。
（孟迅吾）
參考文獻
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［8］ Elansary EH et al: Rifampicinand adrenal crisis. Brit Med J 1983; 286:1861
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