心尖肥厚型心肌病
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心尖肥厚型心肌病屬於原發性肥厚型心肌病中的特殊類型，首先由日本學者Yamaguchi等於1976年報告。它與經典的肥厚型心肌病不同，常不伴有左心室流出道動力性梗阻和壓力階差。肥厚的心肌主要位於前側壁心尖處，而室間隔基底部卻多無肥厚。近年來由於超聲心動圖尤其是二維超聲心動圖的廣泛應用，發現本病並非少見。
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心尖肥厚型心肌病-病因
本病確切的發病率未明，且各國間差異很大其中日本較為常見約佔肥厚型心肌病的1/3左右。相反歐美僅占肥厚型心肌病總數的2%～3%，中國本病的發病率未明，據估計占肥厚型心肌病的2%～5%，與歐美報告相仿。
疾病病因
迄今尚未闡明。Perloff認為，肥厚型心肌病是由於胎兒發育中的心肌對循環中兒茶酚胺反應異常，或胎兒期去甲腎上腺素與心肌受體相互作用的位置不當，造成心肌纖維排列紊亂和不對稱性肥厚。也有人認為與兒茶酚胺分泌過多或心臟對兒茶酚胺過度敏感有關。業已證實，肥厚型心肌病有家族發病傾向，屬常染色體顯性遺傳可能與組織相容抗原(HLA-A、B)系統有關而部分散發病例與HLA抗原無聯繫心尖肥厚型心肌病大多數發生在男性，可能通過隱性遺傳Yamaguchi等認為本病進展緩慢且多在中年才出現典型表現，故可能系多種因素綜合的結果，包括高血壓、劇烈運動慢性缺氧、酗酒、兒茶酚胺和遺傳等因素長期刺激心肌，導致心肌肥厚在同一家族中既可表現為心尖肥厚型也可呈經典的非對稱性室間隔肥厚型心肌病。據統計本病有1/3～1/2病例無明確的家族史屬散發性。
發病機制
心肌肥厚在心尖處尤為明顯可厚達15～35mm(平均25mm)心室腔不擴大或有變形縮小。心尖處可閉塞。晚期病例偶爾因反覆心衰心腔也可擴大。二尖瓣位置前移，可伴乳頭肌肥厚。部分病例可合併二尖瓣關閉不全。鏡檢可見心肌纖維肥厚，心肌細胞排列紊亂心肌細胞和核異常肥大變形，可伴有灶性纖維化和斑塊樣增生，心尖處內膜增厚等改變本病的病理生理異常主要是左室舒張期順應性降低舒張功能不良和充盈受阻，部分病例隨著病情進展可導致左室舒張末壓(LVEDP)升高繼之可出現肺淤血和左右心功能不全的徵象。
心尖肥厚型心肌病-臨床表現
本病臨床少見，AHCM占肥厚型心肌病的16.8%，發病年齡30～50歲居多，男性多於女性，起病隱匿，發病緩慢，患者可有胸悶、頭暈、心前區疼痛等症状，胸痛症状需與冠心病心絞痛相鑒別，該病患者胸痛持續時間較長，含服硝酸甘油往往無效，體格檢查心臟大小正常，均無雜音，無特異性體征。心臟彩超診斷心尖肥厚型心肌病的特異性不高，無經驗的醫生常診斷為正常。而冠狀動脈造影及左室造影影像學表現更直觀，是診斷心尖肥厚型心肌病的較好方法，同時還能鑒別診斷冠心病。當然MRI檢查的準確率也較高，但不能完全代替冠狀動脈及左室造影。本組患者有4例合併冠狀動脈肌橋，可能與心肌前壁肥厚有一定關係。
1、症状
本病雖有遺傳傾向，但發病年齡以30～50歲居多男性遠比女性多見約1/3～1/2病人有心肌病家族史。1/3～1/2病人可能有高血壓、長期劇烈運動或酗酒史由於本病無左室流出道梗阻和壓力階差存在，對心臟血流動力學的影響比經典的肥厚型心肌病為少故多數病人無自覺症状，僅在體檢或超聲心動圖檢查時發現
本病起病隱匿發展緩慢部分病例可有胸痛、胸悶、心悸等症状胸痛可酷似冠心病心絞痛但一般持續時間長，舌下含服硝酸甘油往往無效。此外，可有頭暈乏力等晚期可出現心功能不全徵象，偶爾可猝死
2、體征
(1)心尖搏動向左下移位，並呈抬舉性有滯留感的搏動有時呈三重心尖搏動。在收縮期前抬舉之後有兩個收縮期膨脹，第2個出現在收縮晚期。
(2)第一心音(S1)正常，常可聞及第三、第四心音心尖區可有收縮期1/6～2/6級雜音個別為3/6級或3/6級以上，常提示合併二尖瓣關閉不全；
(3)多數病例心胸比例正常，心臟無明顯增大，約1/3患者心胸比例＞51%；
(4)晚期病人可有心衰體征。
其併發症同於肥厚性心肌病，可出現心律失常動脈栓塞和感染性心內膜炎等併發症，但較少出現心臟性猝死和心力衰竭
心尖肥厚型心肌病-診斷與鑒別
本病診斷不難，關鍵是要提高警惕。臨床上凡疑及本病者均應作超聲心動圖(最好做二維超聲心動圖)和心電圖檢查。凡有上述典型改變者均能由此確診僅極少數患者需進一步作左室造影。
本病應與心絞痛型冠心病、主動脈瓣狹窄等疾病鑒別。
1、心絞痛型冠心病本病因可出現心絞痛及ST-T改變及異常Q波，需與心絞痛型冠心病鑒別：①冠心病發病年齡多數在中年以上；②出現心前區疼痛多有典型的特點但心尖肥厚性心肌病的胸痛時間較冠心病心絞痛長，含服硝酸甘油往往無效；③多伴血脂增高血壓增高血糖增高等。根據本病特徵性體征及典型的超聲圖像可以診斷，必要時作左室造影才能明確診斷
2、主動脈瓣狹窄鑒別要點為：①主動脈瓣狹窄的收縮期雜音位置較高以胸骨右緣第2肋間為主以及胸骨左緣2～4肋間明顯，雜音向頸部傳導，用改變心肌收縮力和周圍阻力的措施對雜音響度改變影響不大心尖肥厚性心肌病一般可有較輕的收縮期雜音②X線示升主動脈擴張主動脈瓣可有鈣化影；③主動脈瓣狹窄超聲心動圖可發現主動脈瓣病變。而心尖肥厚性心肌病左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室後下壁明顯增厚心尖部心室腔狹小，在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起，導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小等較特異性超聲心動圖改變。
心尖肥厚型心肌病-檢查
心內膜心肌活檢：熒光免疫法測定法發現肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高。組織學發現肥厚部心肌排列紊亂的奇異的肥大心肌細胞。
其它輔助檢查
1、超聲心動圖
是臨床上最有診斷意義的檢查二維超聲心動圖特徵性改變是左室長軸觀切面可見心尖部室間隔和左室後下壁明顯增厚，最厚處可達20～35mm心尖部心室腔狹小實時下觀察，在收縮期可見肥厚心肌呈瘤狀突起，導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外在左室右前斜位觀也可見到心尖部室間隔和左室後壁異常肥厚；心尖四腔位觀尚有左室尖前側壁肥厚。M型超聲心動圖屬一維圖像，如未探查心尖部則極易漏診本病。因此對疑及本病時除常規探查區掃描外應增加心尖區的掃查，當M型探頭沿心臟長軸從Ⅱ區[二尖瓣前後葉波群(ⅡB區)二尖瓣腱索水平(ⅡA區)]向Ⅰ區(心室波群)和心尖區掃查時，常可發現心尖處左室後壁和室間隔明顯增厚左室尖心腔明顯狹小，具有確診價值。
2、心電圖和心向量圖
本病患者均有心電圖和心向量圖異常。心電圖異常包括：①左室高電壓並左胸導聯(V4～6)ST段壓低；②深尖倒置的T波(GNT)；③80%患者室間隔除極Q波消失，半數患者可呈二尖瓣型P波，而aVL導聯偶有深窄的Q波此外，可有各種心律失常心電圖運動負荷試驗耐受良好。24h動態心電圖監測，個別病例有短陣室性心動過速或心房顫動，前者可能是導致本病猝死的重要原因。心向量圖表現為額面QRS環逆鐘向運行環體位於左後下方起始向量常指向前方略偏左。額面和水平面T環狹長，位於右後象限。
3、心血管造影
本病絕大多數患者根據臨床表現結合超聲心動圖和心電圖均能確立診斷極少數才需要做心血管造影本病冠脈造影常顯示冠脈無狹窄。左室造影特徵性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈「黑桃」樣改變收縮期左室心尖部有強力的對稱性收縮左前斜位雙心室造影可見室間隔下部明顯增厚可呈「三角」狀表現。
心尖肥厚型心肌病-治療
肥厚型心肌病伴流出道梗阻可行手術治療；心尖肥厚型心肌病不伴流出道狹窄，無需手術，以保守治療為主，有臨床症状可用異搏定治療。本病發展緩慢，無嚴重併發症，心功能較好，預後佳，建議對中老年男性出現不典型心絞痛症状、伴心電圖ST-T特異改變時，既要考慮冠心病，也要考慮心尖肥厚型心肌病的可能，行冠狀動脈造影及左室造影可以明確診斷。
1、本病治療原則和非梗阻性肥厚型心肌病相同輕症無自覺症状24h動態心電圖監測未發現有心律失常，家族中也無猝死者，則可不必治療，但應作定期隨訪。
2、有臨床症状但無心律失常和心功能不全徵象者，可首選β受體阻滯藥治療，一般口服普萘洛爾10～30mg3次/d視病情酌情增減劑量(國外一般劑量為200～300mg/d)。中國人對β受體阻滯藥的耐受性較差，故劑量應相應減少無效者可改用維拉帕米或硝苯地平，前者常規用量為40～80mg，後者為5～20mg均3次/d。
3、有臨床症状特別是同時伴有室性心律失常者，可聯合應用胺碘酮和普萘洛爾胺碘酮一般劑量為200mg，2～3次/d待心律失常改善後以100～200mg/d口服維持。對於極少數藥物治療無效可施行部分肥厚心肌切除術。如合併二尖瓣關閉不全者，必要時可施行二尖瓣換瓣術。
心尖肥厚型心肌病-病例研究
病例
1、資料
肥厚型心肌病患者68例，其中男43例，女25例，年齡17－72（46.5±14）歲。全部患者均行超聲心動圖及血清酶學檢查，除外由冠心病、高血壓、瓣膜病等引起的心肌肥厚。
2、方法
採用美國飛利浦HP4500型超聲診斷儀，東芝SSH140型超聲診斷儀，探頭頻率3MHZ，病人取左側臥位行超聲檢查。以室間隔、左心室後壁比值≥1.5為非對稱性肥厚，比值＜1.5為對稱性肥厚，非對稱心尖部肥厚，心尖部最大厚度≥15mm。採用GEMAC1200型12導心電圖儀常規描記同步12導聯心電圖，並對各導聯波形進行分析。
結果
1、心尖肥厚型32例（47.1％）；非對稱性間隔肥厚20例（29.4%）對稱性肥厚16例（23.5%）。以心尖肥厚型居多。32例心尖肥厚型心肌病均有典型的心電圖改變：(1)30例Rv4、Rv5＞2.5mv，最高可達45mv；(2)V3-V6巨大倒置的T波，最深可達6.3mv,，v4≥Tv5＞Tv3；(3)同時伴有V3-V5ST段壓低0.02～0.35mv29例；（4）32例無病理性Q波。其它兩型心電圖出現多種心電圖改變，異常Q波3例；ST段下移＞0.05mv者24例，12例出現於胸前導聯，9例出現於肢體導聯，3例有廣泛性ST段下移；右心室肥厚7例；2例V2-V4導聯ST段抬高。
2、超生心動圖檢查，32例AHCM中28例心尖肥厚，診斷符合率87.5%，厚度為16～25mm，平均(19.5±3.2)mm，室間隔厚度平均（11.2±2.6）mm，左室後壁厚度平均（10.2±1.5）。
討論
AHCM臨床表現與冠心病酷似，常出現誤診。本組AHCM占同期HCM的45.8％，與歐美國家以非對稱性室間隔肥厚為主相差較大。
AHCM可能與常染色體隱性遺傳或心肌對兒茶酚胺類反應異常有關［3］。心尖肥厚型心肌病患者病理改變局限，具有典型的心電圖改變。本文結果顯示所有病例均出現深而倒置的T波，且Tv4≥Tv5＞Tv3，胸導聯Rv4、Rv5電壓超過2.5mv；V3-V5ST段水平或下垂型壓低達0.2mv以上；沒有病理性Q波。可能是室間隔纖維化，左室游離壁顯著肥厚而使室間隔電位消失的緣故。肥厚的心肌自內膜面至心外膜面排列紊亂，動作電位明顯延長，是產生巨大倒置T波的電生理基礎。
而其它兩型HCM的心電圖表現複雜多樣，不具有特異性。異常Q波、ST-T改變發生率及部位差異均無顯著性意義。
AHCM患者由於肥厚室壁位於心尖部，臨床症状不明顯，不伴有左心室流出道動力學梗阻和壓力階差，常規檢查圖像受超聲窗口的限制，胸骨長軸切面心尖部不能包括在超聲範圍內，影響超聲診斷符合率。超聲心動圖不能很好地協助診斷，易漏診而僅見左心室肥厚。AHCM的心電圖改變早於超聲心動圖改變0.25年，說明心電圖對於心尖肥厚型心肌病的診斷和篩選具有自己獨特的價值。
心尖肥厚型心肌病-預後預防
預後
本病預後較為良好僅有少數可發生猝死或心功能不全。
預防
在肥厚型心肌病預後的因素中，合理的生活指導是有利的因素。本病患者應避免劇烈活動，避免使用正性肌力藥及擴張血管藥物，注意入浴時間不宜過長、禁止煙酒、防治感染，以改善預後預防要求具體如下：
1、肥厚型心肌病一經確診，不管其有無左室流出道梗阻均不能參加劇烈活動。
2、本病患者可並發感染性心內膜炎因此在拔牙心導管檢查時可能增加感染機會的情況下，預防性使用抗生素可以防止此類併發症。
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