小腸間質瘤

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小腸間質瘤是原發於小腸胃腸道間質瘤(gastrointestinal stromal tumor,GIST),是胃腸道間質瘤的一種。胃腸道間質瘤的概念最早由Mazur和Clark在1983年提出,以區分一組既不是平滑肌來源也不是神經源性的消化道腫瘤。將GIST定義為包括生物學行為與起源不明的全部胃腸道梭形細胞腫瘤。1998年,Kindblon等研究表明,GIST與胃腸道肌間神經叢周圍的Cajal細胞相似,均有c-kit基因、CD117、CD34表達陽性。ICC為胃腸起搏細胞,因此,有人又將其稱之為胃腸道起搏細胞腫瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor,GIPACT)。但GIST可發生於胃腸道外,如大網膜腸系膜等,且GIST瘤細胞無ICC功能,因此目前也有認為GIST可能不是起源於ICC,而是起源於與ICC同源前體細胞(間葉幹細胞),這也可解釋部分瘤細胞中有灶性肌源性標記表達。

臨床特徵

GISTs的發病率不高,約為1/10萬~2/10萬。但是GISTs卻是最常見的胃腸道間葉源性腫瘤。GISTs多見於中年及老年人,40歲以前少見,發病的中位年齡為50歲~65歲。據統計約60%~70%發生在胃,20%~30%發生在小腸,不足10%發生在食管結腸直腸,男女性無差異,GISTs也可能發生於網膜和腸系膜。GISTs的症状主要與腫瘤的大小、部位、腫瘤與胃腸壁的關係及腫瘤的良惡性有關。腫瘤較小者常無症状,往往在癌症普查和其他手術時無意中發現。若較大者,則可引起各種症状。最常見的臨床症状為腹部不適腹部腫塊便血。其次還有一些症状如貧血、體重下降等。

診斷


診斷小腸間質瘤的方法主要藉助於器械檢查和病理診斷。螺旋CT掃描是小腸間質瘤最有意義的檢查方法之一,不僅定位快速、準確,而且密度解析度高,可以三維重建及CAT檢查,能清楚顯示瘤體及其與鄰近結構的關係,為手術方案的制定提供必要的影像信息,尤其對向胃腸道外生長或同時向腔內外生長的小腸間質瘤更有意義,因為此時消化道造影及內鏡檢查均不能或不能完整顯示腫瘤。有道MRI肝轉移灶的診斷優於CT檢查,但是對於腸系膜的腫瘤,CT檢查敏感性更好。確診主要依靠病理切片檢查,由於小腸間質瘤大多在粘膜層一下,胃鏡腸鏡無法有效活檢,故術前行病理檢查確診比較困難,一般是根據臨床特點進行臨床診斷,術後再進行病理確診。


治療

目前小腸間質瘤的治療方法主要是手術治療和分子靶向治療,而手術治療目前是唯一有治癒可能的治療手段。國內外學者研究發現,小腸間質瘤的首次治療非常重要,假如採取合理的首次治療,療效將會明顯的提高。小腸間質瘤治療方案主要是以手術為主。
手術方式根據不同部位不同腫瘤分級等因素來定,原則同治療其他實體瘤一致,仍是完整切除腫瘤及其轉移或浸潤的組織。
小腸間質瘤對化療敏感性不強,具體原因還不清楚。小腸間質瘤對放療幾乎不起作用,同時由於放射線對腹腔內重要器官如肝、腎、脾、腸道等易造成損害,不能達到足夠的放療劑量,因此很少考慮放療。
分子靶向藥物成為治療間質瘤的主要方法之一。分子靶向藥物治療的出現極大的改變了間質瘤的治療策略和預後。其適應症為手術無法切除或複發性的間質瘤,臨床上也有時用於術前新輔助治療,以期縮小腫瘤體積達到完整切除。

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