小兒病毒相關吞噬血細胞症候群

跳轉到: 導航, 搜索

病毒相關吞噬血細胞症候群(virus-associated hemophagocytic syndrome) (VAHS)又稱伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症,是免疫性組織細胞增多症的一種。該病徵與全身性病毒感染有關,臨床以高熱皮疹、血細胞減少等為特徵。

目錄

小兒病毒相關吞噬血細胞症候群的病因

(一)發病原因

與E-B病毒巨細胞病毒單純皰疹病毒帶狀皰疹病毒腺病毒、柯隆奇病毒、B型肝炎病毒感染有關。從患兒血清病抗體滴度升高病毒培養陽性、活檢、屍檢等檢查得到證實。除以上有關病毒外,VAHS亦可繼發於傷寒、粟粒性肺結核葡萄球菌敗血症革蘭陰性桿菌感染布氏桿菌病瘧疾黑熱病支原體感染真菌感染之後。另有應用苯妥因鈉等藥物引起本病徵的報告。

(二)發病機制

本病徵與病毒感染有關,是一種伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症,屬於反應性組織細胞增多症的一種。反應性組織細胞增多症可分感染性免疫性兩大類。本病徵屬於感染性一類。最近Grierson等發現性連鎖淋巴組織增生病(XLP)患兒中伴有本病徵的比例較高,在161例XLP患兒中,28例有VAHS。

小兒病毒相關吞噬血細胞症候群的症状

病毒相關性吞噬血細胞症候群臨床表現多種多樣。常見臨床表現有以下幾方面:

1.一般特點 高熱皮疹盜汗體重減輕、肝脾淋巴結腫大等,廣譜抗生素治療無效,1~8周可自行緩解。

2.部分或全血細胞減少 全血細胞減少與組織細胞吞噬血細胞有關,Pirsch則認為它是病毒感染抑制骨髓的結果。

3.多臟器損害 肝功能損害或凝血功能障礙。部分病例可有中樞神經系統症状、肺部浸潤腎功能衰竭等多臟器損害。

4.病理特點 淋巴結切片或脾臟活檢亦可見組織細胞增多及吞噬血細胞現象。

根據臨床表現和實驗室檢查所見進行診斷。診斷的主要依據是骨髓見到明顯的吞噬血細胞現象。

小兒病毒相關吞噬血細胞症候群的診斷

小兒病毒相關吞噬血細胞症候群的檢查化驗

1.血液檢查 低蛋白血症、α2球蛋白比例升高、血膽固醇濃度降低、C-反應蛋白強陽性乳酸脫氫酶尤以LDH3~LDH5水平升高等。

2.骨髓檢查 骨髓塗片可見組織細胞增多細胞大多呈成熟型。

特異性表現是可見組織細胞吞噬紅細胞(成熟的與有核的)、白細胞(多核淋巴)、血小板血細胞碎屑現象。

粒與紅細胞生成低下,巨核細胞呈現正常或生成過盛。吞噬血細胞現象的出現和消失與病情的活動和緩解同步。

3.病原學檢查 絕大多數小兒的VAHS繼發於EB病毒感染,因此可作EB病毒感染相應的抗體滴度測定,以明確EB病毒感染有助於本病徵的診斷。

VAHS時,EB病毒感染所出現的淋巴細胞改變,以CD8陽性的抑制T細胞減少,使OKT4/OKT8比值顯著升高達1.0~4.6,提示VAHS並對E-B病毒免疫功能的缺陷的一種表現。與E-B病毒感染有關的傳染性單核細胞增多症(IM)急性期的CD8陽性細胞所佔比例與絕對數均增多,使CD4/CD8比值顯著下降(平均為0.49±0.20),由此可與傳染性單核細胞增多症相鑒別。

應做X線胸片、B超心電圖等常規檢查。

小兒病毒相關吞噬血細胞症候群的鑒別診斷

須與具有吞噬血細胞現象的組織細胞增多症相鑒別。

小兒病毒相關吞噬血細胞症候群的併發症

可發生多臟器功能損害, 可發生肺炎肺出血、DIC、腎功能衰竭等。

小兒病毒相關吞噬血細胞症候群的預防和治療方法

目前尚無預防疫苗。在疫苗的研製上也存在困難,因病毒型別太多,無法控制所有型別。對於體弱或新生兒密切接觸史者,可注射丙種球蛋白3~6ml或胎盤球蛋白6~9ml。

小兒病毒相關吞噬血細胞症候群的西醫治療

(一)治療

一般認為本病徵具有自限性,輕~中度的患兒若無基礎疾患,可經一般治療護理,1~8周後可復原,無須特殊治療。

本病徵是病毒感染免疫功能低下的表現,因此原則上忌用免疫抑制劑,以免造成免疫功能癱瘓。若有基礎疾病原已在使用潑尼松等免疫抑制劑者應減量或停用。有的學者對危重患兒用潑尼松後而轉危為安,亦有用後無效的報告。

人血丙種球蛋白干擾素的早期應用有一定療效。為抑制EB病毒,可應用阿昔洛韋(無環鳥苷),但療程有限且毒性較大,應權衡利弊後慎用。國外有推薦使用更昔洛韋(Ganciclovir),其毒性較低,療效優於阿昔洛韋(無環鳥苷)。當遇到病情危篤,一時又難以與惡性組織細胞增生症鑒別時,可試用Acop方案(阿黴素+環磷醯胺+長春新鹼+潑尼松)或依託泊苷(足葉乙甙)、環糖胞苷等,邊治療邊取得確診依據,以免延誤治療。

(二)預後

本病徵有自限性通常1~8周可獲緩解漸漸自愈。

少數患兒發病急驟有肺炎肺出血以及出現DIC者應予監護,病情嚴重者可致死亡。雖然有些作者認為本病徵是自限性疾病,但在急性期病死率頗高。Risolall報告的19例中,死亡6例。

參看

關於「小兒病毒相關吞噬血細胞症候群」的留言: Feed-icon.png 訂閱討論RSS

目前暫無留言

添加留言

更多醫學百科條目

個人工具
名字空間
動作
導航
功能菜單
工具箱