室間隔膜部瘤
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室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(後天性)兩類真性膜部瘤或稱膜部膨出症，是心臟膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤三尖瓣膨出症，是室間隔膜部缺損自然轉歸的一種現象。
目錄 |
病因
早期認為室間隔膜部瘤與心內膜炎有關，但未被臨床證實。近10餘年認為可能與下列因素有關：
1、由於胚胎發育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足，導致主動脈輕度右旋，膜部間隔斜行或水平移位，無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。
2、膜部室間隔由於自然閉合過程異常，形成部分薄弱區，或者間隔閉鎖遲緩，但室間隔仍發
表現
男女均可發病，但男性多於女性，約2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染，兒童患者時有不同程度的生長發育受限，少部分患者可無症状。胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音Ⅱ～Ⅳ級，伴震顫。有的患者P2亢進伴收縮早期喀喇音。
室間隔膜部瘤無論屬真性或假性，其臨床症状、體征、心電圖、胸部X線，甚至右心導管檢查均與室間隔缺損相似，術前診斷主要依靠超聲心動圖和左室造 影。超聲心動圖所見：短軸心底向心尖部和心臟長軸掃描，可見真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔圖，在近隔瓣處沿室缺邊緣可見收縮期呈囊袋狀突出，舒張期則囊 壁與室間隔平復。瘤呈球型或錐型，直徑一般<2.5cm，長約1～2cm，囊壁薄而光滑，厚度均勻，回聲細淡。假性膜部瘤則表現為在室間隔膜周部的 半圓形或不規則膨出，壁較厚，活動受限，收縮期粘連的隔瓣輕度突向右室腔或右室流出道或右房。有時呈一團模糊回聲，位於室間隔中部突向右室側，可清楚分辨 出三尖瓣隔瓣部分粘連於室缺邊緣所致的假象。超聲心動圖無創，可反覆進行，又有利於術後隨訪，隨著經驗的積累，不但術前有相當高的確診率，而且可鑒別真假 膜部瘤及其伴隨的心內畸形和併發症，故應列為首選診斷手段。左室造影系創傷性檢查，難於反覆進行，有時又受技術設備等方面的限制。但特殊情況下需行左室造 影時，應同時做升主動脈造影，以除外主動脈竇瘤。
室間隔膜部瘤目前尚無有效的預防辦法。要注意加強宣傳教育，提倡優生優育。指導科學妊娠，加強孕期保健，避免胎兒先天畸形的發生；合理安排患者的運動，以免加重心臟的負擔，避免各種併發症的發生。
治療
儘管有人認為假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過程的一種表現，但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內膜炎和壓迫周圍重要組織之虞，因而二 者都主張儘可能早期手術治療。手術方法 總的原則為切除瘤體，修復缺損的室間隔，避免損傷周圍重要組織。手術均在體外循環心內直視下進行。真性膜部瘤，術中一定要首先確認瘤囊和室缺邊緣，據其大 小決定補片或直接縫合。基底>1cm者應切除瘤體後以相應大小的補片修補;基底≤1cm者，則將瘤體摺疊連續縫合，然後基底部墊片加固縫合。單作裂 孔修補者，膜部瘤有繼續發展或再穿孔的可能。假性膜部瘤，因系由部分增厚的三尖瓣結構共同組成，如不造成右室內梗阻則不必過多操作，僅需將基底部室缺邊緣 縫閉至三尖瓣隔瓣根部，阻斷左向右分流即達目的。由於室缺四周均為纖維邊緣，只要進針勿過深，不會傷及傳導束。
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