室間隔膜部瘤

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室間隔膜部瘤有真性(先天性)和假性(後天性)兩類真性膜部瘤或稱膜部膨出症,是心臟膜部間隔向右側心腔囊袋狀突起的—種先天性畸形。假性膜部瘤又稱三尖瓣瘤三尖瓣膨出症,是室間隔膜部缺損自然轉歸的一種現象。

目錄

病因

早期認為室間隔膜部瘤與心內膜炎有關,但未被臨床證實。近10餘年認為可能與下列因素有關:

1、由於胚胎發育異常、間隔轉移不夠和主動脈旋轉不足,導致主動脈輕度右旋,膜部間隔斜行或水平移位,無支持的膜部間隔遭受左室高壓影響而產生瘤樣突出。

2、膜部室間隔由於自然閉合過程異常,形成部分薄弱區,或者間隔閉鎖遲緩,但室間隔仍發

表現

男女均可發病,但男性多於女性,約2∶1。大部分患者易患上呼吸道感染,兒童患者時有不同程度的生長發育受限,少部分患者可無症状。胸骨左緣3、4肋間有收縮期雜音Ⅱ~Ⅳ級,伴震顫。有的患者P2亢進伴收縮早期喀喇音

室間隔膜部瘤無論屬真性或假性,其臨床症状、體征心電圖胸部X線,甚至右心導管檢查均與室間隔缺損相似,術前診斷主要依靠超聲心動圖和左室造 影。超聲心動圖所見:短軸心底向心尖部和心臟長軸掃描,可見真性膜部瘤全貌。心尖四腔和五腔圖,在近隔瓣處沿室缺邊緣可見收縮期呈囊袋狀突出,舒張期則囊 壁與室間隔平復。瘤呈球型或錐型,直徑一般<2.5cm,長約1~2cm,囊壁薄而光滑,厚度均勻,回聲細淡。假性膜部瘤則表現為在室間隔膜周部的 半圓形或不規則膨出,壁較厚,活動受限,收縮期粘連的隔瓣輕度突向右室腔或右室流出道或右房。有時呈一團模糊回聲,位於室間隔中部突向右室側,可清楚分辨 出三尖瓣隔瓣部分粘連於室缺邊緣所致的假象。超聲心動圖無創,可反覆進行,又有利於術後隨訪,隨著經驗的積累,不但術前有相當高的確診率,而且可鑒別真假 膜部瘤及其伴隨的心內畸形併發症,故應列為首選診斷手段。左室造影系創傷性檢查,難於反覆進行,有時又受技術設備等方面的限制。但特殊情況下需行左室造 影時,應同時做升主動脈造影,以除外主動脈竇瘤

室間隔膜部瘤目前尚無有效的預防辦法。要注意加強宣傳教育,提倡優生優育。指導科學妊娠,加強孕期保健,避免胎兒先天畸形的發生;合理安排患者的運動,以免加重心臟的負擔,避免各種併發症的發生。

治療

儘管有人認為假性膜部瘤是室間隔缺損自然閉合過程的一種表現,但因其與真性膜部瘤一樣有破裂、梗阻、血栓、心內膜炎和壓迫周圍重要組織之虞,因而二 者都主張儘可能早期手術治療。手術方法 總的原則為切除瘤體,修復缺損的室間隔,避免損傷周圍重要組織。手術均在體外循環心內直視下進行。真性膜部瘤,術中一定要首先確認瘤囊和室缺邊緣,據其大 小決定補片或直接縫合。基底>1cm者應切除瘤體後以相應大小的補片修補;基底≤1cm者,則將瘤體摺疊連續縫合,然後基底部墊片加固縫合。單作裂 孔修補者,膜部瘤有繼續發展或再穿孔的可能。假性膜部瘤,因系由部分增厚的三尖瓣結構共同組成,如不造成右室內梗阻則不必過多操作,僅需將基底部室缺邊緣 縫閉至三尖瓣隔瓣根部,阻斷左向右分流即達目的。由於室缺四周均為纖維邊緣,只要進針勿過深,不會傷及傳導束。

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