妊娠合併動脈導管未閉

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動脈導管未閉(patent ductus arteriosus,PDA)是一種常見的先天性心血管畸形,出生後隨肺部呼吸功能的發展和肺血管的擴張,動脈導管失去其作用而逐漸閉塞。出生後若導管依然開放,即為動脈導管未閉。可無明顯增長,到了妊娠時候檢查才發現的。或是因為妊娠期身體負擔加強導致情況惡化。

目錄

妊娠合併動脈導管未閉的病因

(一)發病原因

目前認為該病系多因素相互作用所造成,包括遺傳因素和母體感染、母體用藥、環境因素、代謝因素等。

1.遺傳因素 父母一方患先心病,其子女患先心病的機率遠高於普通人群。有些先心病男女發病率差異顯著,如二尖瓣脫垂症候群主要見於女性。各類遺傳性疾病常同時合併先心病的存在,如Nonan症候群患者50%存在心臟畸形,其中肺動脈瓣狹窄約佔60%,心房間隔缺損肥厚性心肌病佔20%。先心病可由單基因突變多基因遺傳染色體畸變引起。遺傳學認為先心病是由遺傳因素在環境因素(致畸因子)的觸發下形成。

2.母體疾病 主要是母親在妊娠期感染或患其他疾病。妊娠初期感染風疹病毒的母親,其子女易患肺動脈口狹窄動脈導管未閉;柯薩奇B病毒感染的孕婦易產下動脈導管未閉或心室間隔缺損嬰兒。引起先心病的感染主要是病毒,是否導致畸變與病毒的種類、感染時間有關。1型糖尿病的婦女,所生嬰兒的3%~5%發生各種類型的先心病。甲狀腺功能亢進、患高苯丙氨酸血症的孕婦等均易產下伴有先心病的嬰兒。

3.藥物 孕婦服用激素類藥物可使先心病發生的危險性增加2倍;妊娠早期服用苯妥英鈉可導致心血管畸形;長期服用甲苯磺丁脲(甲磺丁脲)且孕期繼續服用可導致胚胎出現心房間隔缺損、心室間隔缺損等畸形。在妊娠第40~50天服用藥物很可能是先心病發生的主要原因。

4.早產 早產兒尤其體重低於2500g的嬰兒患動脈導管未閉和心室間隔缺損的較多,與未有足夠時間發育有關。

5.高原環境 高原地區氧分壓低,患動脈導管未閉和心房間隔缺損的嬰兒較多。

(二)發病機制

1.病理解剖 在正常的左位主動脈弓動脈導管位於主動脈峽部和左肺動脈根部之間,肺總動脈分叉處。在少數的右位主動脈弓,導管則位於無名動脈根部和右肺動脈之間。胎兒期肺尚無呼吸功能,故大部分血液不進入肺內,由肺動脈經動脈導管轉入主動脈。開放的動脈導管是生存所必須的生理性血流通道,出生後隨著血流動力學的改變而迅速閉合,導管的中層變為纖維結構,管腔閉合而形成纖維條索,謂動脈導管韌帶。95%的嬰兒在出生後1年閉塞(其中80%的嬰兒在出生後第3個月閉塞),如此時仍未閉塞,造成肺動脈水平的左→右分流,而出現血流動力學障礙

2.病理生理

(1)左向右分流:在無併發症的動脈導管未閉,由於主動脈壓力不論在收縮期或舒張期總比肺動脈高,產生連續的肺動脈水平的自左向右分流,臨床上產生連續性雜音,肺充血。分流量的多少取決於主動脈與肺動脈之間的壓力階差大小、動脈導管的粗細以及肺血管阻力的高低。

(2)左心室肥大:由於未閉動脈導管的自左向右分流使肺血流量增加,因而左心房的回血就相應增加,左心室的容量負荷增加,加之左向右分流使體循環血流減少。左心室代償性地增加作功,從而導致左心室擴大、肥厚,甚至出現衰竭

(3)肺動脈高壓右心室肥大:未閉的動脈導管較粗時,分流至肺動脈血量大者可引起肺動脈壓增高,最後導致右心室肥厚、擴張,甚至衰竭。

(4)雙向分流或右向左分流:隨著病程的發展,肺動脈壓力不斷增加,當接近或超過主動脈壓力時,即產生雙向分流或右向左分流,轉變為艾森門格(Eisenmenger)症候群,臨床上出現差異性發紺

(5)周圍動脈舒張壓下降,脈壓增寬:這是由於在心臟舒張期,主動脈的血液仍分流入肺動脈,體循環血流量減少所致。

3.與妊娠的相互作用 由於臨床診斷簡單,兒童期行分離動脈導管術常可治癒,所以和妊娠關係不大。導管細而分流少且肺動脈壓正常者,除在分娩期易發生感染性心內膜炎外,孕產期多經過順利;如存在大的動脈導管未閉,大量的主動脈血向肺動脈分流,如伴有肺血管阻力增加,可引起顯著肺動脈高壓,使血液分流逆轉,出現發紺,進一步使子宮動脈氧飽和度下降,可危及胎兒。孕婦先是左心衰竭,繼而右心衰竭心力衰竭是此類孕產婦死亡的主要原因。

妊娠合併動脈導管未閉的症状

1.症状 導管細分流量小者可無症状。導管粗分流量大則可出現症状,如乏力勞累後心悸氣喘胸悶咳嗽咯血,在妊娠32~34周,由於是心臟負荷最大的時期,孕婦可發生心力衰竭

2.體征 典型的體征是在胸骨左緣第2肋間有響亮的連續性機器聲樣雜音。如導管粗,分流量較大的患者,可見心尖搏動向左下移位,範圍彌散,在胸骨左緣第1至第2肋間可捫及連續性震顫。少數並發顯著肺動脈高壓引起右至左分流的病人,可能僅在肺動脈瓣區聽到舒張期吹風樣雜音並有發紺,發紺以下半身為明顯。

根據典型的雜音、X線檢查、心電圖超聲心動圖檢查,可以相當準確地診斷本病。個別情況在孕前可經右心導管檢查進一步確診。

妊娠合併動脈導管未閉的診斷

妊娠合併動脈導管未閉的檢查化驗

1.X線檢查 在分流量小的患者可無異常發現。在分流量較大的病人,可見肺充血肺動脈影增粗和搏動增強、肺動脈總干弧凸起、主動脈弓影明顯、左心室增大。近半數病人可見主動脈動脈導管附著處呈局部漏斗狀凸起,稱為漏斗征,其表現在正位片中為主動脈結陰影下方並不內收而繼續膨隆,肺門血管影增粗,肺充血向左外膨隆,隨後再向內呈斜波狀移行於降主動脈陰影。在左前斜位片中見在降主動脈開始處主動脈驟然向內收縮。偶爾在左側位片中可見在主動脈弓的下端附近有未閉的動脈導管小片鈣化陰影。

2.心電圖檢查 可有4種類型的變化:正常、左心室肥大、左右心室合併肥大和右心室肥大,後兩者均伴有相應程度的肺動脈高壓

3.超聲心動圖檢查 可見左心室內徑增大、二尖瓣活動幅度及速度增加。二維超聲心動圖可能顯示出未閉的動脈導管。彩色都卜勒血流顯像可探測到從降主動脈經未閉動脈導管進入肺動脈的血流。

4.心臟導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定 右心導管檢查的主要發現是肺動脈血氧含量較右心室的血氧含量高,肺血流量增多,肺動脈和右心室壓力可能正常或略增高,心導管可能由肺動脈通過未閉的動脈導管進入降主動脈。肺動脈壓顯著增高者可有雙向性或右至左分流,此時動脈血氧含量尤其是下肢動脈血氧含量降低。在未閉動脈導管較細左至右分流量少的病人,氫稀釋曲線測定可發現其分流。

5.選擇性心血管造影 選擇性主動脈造影可見主動脈弓顯影的同時肺動脈也顯影,有時還可顯出未閉的動脈導管和動脈導管附著處的主動脈局部漏斗狀膨出,有時也可見近段的升主動脈和主動脈弓擴張而遠段的主動脈管徑較細。

妊娠合併動脈導管未閉的鑒別診斷

動脈導管未閉須與其他足以引起心臟連續性雜音的疾病相鑒別。

1.先天性主動脈-肺動脈間隔缺損 為胎兒期主動脈隔發育不全,使主動脈-肺動脈間隔處留有缺損所致,其臨床表現類似大的動脈導管未閉,鑒別診斷極為困難。連續性機器聲樣雜音更響,位置較低(低一肋間)可作為鑒別診斷的參考,但並不很可靠。比較可靠的鑒別診斷方法是右心導管檢查時心導管由肺動脈進入主動脈的升部。逆行升主動脈造影升主動脈與肺總動脈同時顯影。二維超聲心動圖見肺總動脈和主動脈均增寬,其間有缺損溝通,也有助於診斷。如發生肺動脈顯著高壓出現右至左分流而有發紺時,其上、下肢動脈的血氧含量相等,這點與動脈導管未閉也不相同。

2.主動脈竇動脈瘤破入右心 由先天性畸形梅毒感染性心內膜炎等原因所產生的主動脈竇動脈瘤,可侵蝕並穿破至肺動脈、右心房右心室,從而引起左至右的分流。其連續性機器聲樣雜音與動脈導管未閉極相類似,但位置常低1~2個肋間。本病多有突然發病的病史,如突然心悸胸痛胸悶胸部不適、感覺左胸出現震顫等,隨後有右心衰竭的表現,可助診斷。

3.室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關閉不全 室上嵴上型的心室間隔缺損,如恰位於主動脈瓣之下,可能將主動脈瓣的一葉拉下,或由於此瓣膜下部缺乏組織支持被血流衝擊進入左心室等原因,而產生主動脈瓣關閉不全。此時心室間隔缺損本身所引起的收縮期雜音,加上主動脈瓣關閉不全所引起的舒張期雜音,可在胸骨左緣第3、第4肋間處產生來往性雜音,類似於動脈導管未閉或主動脈-肺動脈間隔缺損的雜音。但本病雜音多缺乏典型的連續性,心電圖X線檢查顯示明顯的左心室肥大,超聲心動圖和右心導管檢查可助鑒別。

4.其他 凡足以在左前胸部引起類似連續性機器聲樣雜音的情況,如冠狀動靜脈瘺、左上葉肺動靜脈瘺、左前胸壁的動靜脈瘺、左頸根部的頸靜脈營營音等,也要注意鑒別。

妊娠合併動脈導管未閉的併發症

本病可合併其他畸形肺動脈口狹窄主動脈縮窄心房間隔缺損心室間隔缺損大血管錯位等。

妊娠合併動脈導管未閉的西醫治療

(一)治療

1.孕前 由於兒童期動脈導管未閉可經手術治癒,故妊娠合併動脈導管未閉的發生率較低。若較大的動脈導管未閉,應於妊娠前給以未閉導管結紮或切斷手術矯治

  2.妊娠期

(1)早孕期如發現未閉動脈導管口徑較大,但尚未出現明顯的右至左分流,可考慮妊娠期未閉動脈導管手術矯治。如已有肺動脈高壓,並有明顯的右至左分流者,宜人工流產終止妊娠。

(2)未閉動脈導管口徑較小,肺動脈壓正常者,妊娠期一般無明顯症状,可繼續妊娠至足月。妊娠期除注意休息、補充營養外,應預防上呼吸道感染,積極防治妊娠期高血壓疾病

(3)分娩時間與分娩方式:動脈導管未閉,口徑較小,無肺動脈高壓者,可妊娠足月經陰道分娩,分娩期應加強對產婦的監護,如產程較長或出現胎兒窘迫應放鬆剖宮產手術指征。如未閉動脈導管口徑較大或合併妊娠期高血壓疾病、胎位不正,患者雖無明顯症状,亦宜於妊娠37周或胎兒已成熟能存活時,採取選擇性剖宮產終止妊娠。妊娠過程中若出現心悸氣喘胸悶等先兆心力衰竭症状者,應積極控制心衰後終止妊娠。

(4)分娩或剖宮產手術前後應給以抗生素防治感染性心內膜炎

(5)心功能良好者產後可以哺乳。

(二)預後

視分流量大小而定,分流量小者預後好,許多病人並無症状且有些壽命如常人。但分流量大者可發生心力衰竭,有肺動脈高壓而發生右至左分流者預後均差。個別病人肺動脈或未閉動脈導管破裂出血可迅速死亡。

參看

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