主動脈竇動脈瘤

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主動脈竇動脈瘤(aortic sinus aneurysm)是一種少見的先天性畸形,但在我國則並不太少。病人男性多於女性。本病是在主動脈竇部包括左主動脈竇、右主動脈竇或後主動脈竇處形成動脈瘤,在其發展過程中瘤體突入心臟內,逐漸增大,其瘤壁逐漸變薄而破裂。可破入右心房右心室肺動脈左心室心包腔,後者可迅速引起死亡。臨床上以右主動脈竇動脈瘤破入右心(尤其是右心室)造成主動脈-心臟瘺的,具有獨特的臨床表現。本病常伴有心室間隔缺損。  

症状體征

在動脈瘤瘤體未破裂前,一般無臨床症状或體征。個別瘤體阻塞右心室流出道可產生肺動脈口狹窄的體征。破裂多發生在20~67歲間,破裂的當時病人可突覺心悸胸痛胸部不適、氣喘咳嗽,並覺左胸出現震顫,隨後逐漸出現右心衰竭的表現。但有些病人只有後一表現而無突然起病的感覺。

體征主要是在胸骨左緣第三、第四肋間聽到連續性響亮的機器聲樣雜音,在舒張期更響,伴有震顫;肺動脈瓣區第二心音亢進,心臟濁音界增大;舒張壓降低,脈壓增寬,有水沖脈毛細血管搏動;肝臟腫大,下肢常有水腫。X線片示肺充血、左心室和右心室增大。心電圖可正常、左心室肥大或左右心室合併肥大。二維超聲心動圖可顯示主動脈竇增大,局部有囊狀物膨出,囊底有裂口。彩色都卜勒血流顯像可顯示流經裂口的血液分流。右心導管檢查和選擇性指示劑稀釋曲線測定可發現在右心房、右心室或肺動脈水平有左至右分流,同時該心腔壓力增高。經動脈的逆行選擇性升主動脈造影可顯示出瘤囊(在瘤囊未破裂時),或見造影劑升主動脈進入右心房、右心室或肺動脈,從而可判定主動脈-心臟瘺的部位所在。  

鑒別診斷及治療

本病需與動脈導管未閉、主動脈-肺動脈間隔缺損、室上嵴上型心室間隔缺損伴有主動脈瓣關閉不全等相鑒別。

本病瘤囊一旦破裂,預後不良,多在數星期至數月內因心力衰竭而死亡。

本病可在體外循環的條件下,施行心臟直視手術治療,切除破裂的瘤體,並予以修補縫合。手術療效佳,故一旦確診即宜儘早手術治療。

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