先天性十二指腸閉鎖
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先天性十二指腸閉鎖(congenital duodenal atresia) 是胚胎時期，腸管空泡化不全所引致，屬腸管發育障礙性疾病。病兒可伴有其他發育畸形，如21號染色體三體畸形(先天愚型，Down症候群)。1733年Calder首先描述本病，但直到1916年才第1次為患此病的嬰兒施行手術治療。到1931年僅有9例成活記錄。1941年Ladd及Gross兩位專家採用的手術方法被確認且沿用至今。
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先天性十二指腸閉鎖的病因
(一)發病原因
正常腸道發育過程分3個階段：①管腔開通階段，在胚胎初期小腸已形成一個貫通的腸管。②上皮細胞增殖階段，胚胎5～10周時上皮細胞增生繁殖，使腸腔閉塞，形成暫時充實期。③再度腔化階段，胚胎11～12周時完成，閉塞腸管內出現很多空泡，彼此相互融合，使管腔再度溝通(圖1)。如果胚胎腸管發育在第2或第3個月中發生障礙，某段沒有出現空泡，停留於實質期，或出現空泡但未彼此融合，或融合不全，將形成腸管的閉鎖或狹窄。有人認為胎兒時期腸管血循環障礙，阻礙了小腸正常發育也可產生閉鎖。如臍環收縮太快、胚胎8周前胃腸管為直管狀，以後腸道發育快、腹腔擴大慢，致使小腸變彎曲，腹腔容納不下，突入臍囊內，10～12周腹腔增大，突出的中腸做逆時針方向旋轉，還納入腹腔，還納前臍環收縮，影響該段小腸血液循環，引起萎縮，發展成狹窄或閉鎖。如小腸營養血管異常，有缺損或分支畸形，或發生腸套疊均可致發育不良。
(二)發病機制
1.好發部位 先天性十二指腸閉鎖可位於十二指腸的任何部位，但以膽總管、胰管、壺腹附近最多見，病變多在十二指腸第二段壺腹部，一般認為壺腹遠端的病變較近端為多見。
2.病理類型 先天性十二指腸閉鎖常見有4種類型：
(1)盲管型：十二指腸近端終止於異常擴張的盲管，遠端細小並與近端分離，腸管失去其連續性(圖2A)。
(2)索帶型：十二指腸近遠端均盲閉，兩者之間有纖維索帶相連接，此型最為罕見(圖2B)。
(3)盲狀束袋型：十二指腸近遠端雖然相連，但中間有盲狀束袋形成，腸腔不通，且近端與遠端直徑差異甚大(圖2C)。
(4)隔膜型：此型最多見，占十二指腸閉鎖的85%～90%。其特徵為腸管保持連續性，但在第2段或第3段的腸腔內有一隔膜，形如蹼狀，可為單個隔膜，也可能為多發性隔膜，多數位於法特乳頭附近，引起不同程度的十二指腸梗阻。隔膜中央或邊緣有一小孔，直徑如探針粗細，食物通過困難(圖2D)。無孔的隔膜則出生後就發生梗阻，孔大的隔膜可無症状或症状輕微。Krieg(1937)曾收集十二指腸先天性隔膜病例21例，對其中的18例作了隔膜孔的有無、大小與發病時間的關係的統計，說明隔膜的孔愈大，出現的症状愈遲(表1)。有的在兒童期或成人期始出現症状。在解剖上雖是不完全性閉塞，但在功能方面，實際上相當於閉鎖;有時隔膜為完全性，在解剖上也是閉鎖，某些病例隔膜可以脫垂到第3段內。
3.病理改變 閉鎖型者造成完全性梗阻，梗阻近端的十二指腸和胃擴張，可較正常直徑粗幾倍，腸壁肥厚，蠕動力減退;梗阻遠端的十二指腸萎癟細小，在完全性閉鎖病例其腔內沒有氣體，比筷子還細，其壁非常薄。若為有孔隔膜型者造成不完全性梗阻，其梗阻近端腸管肥厚，擴張程度與腸腔狹窄程度及病程長短有關。
先天性十二指腸閉鎖的症状
1.孕期母親羊水過多 十二指閉鎖患兒的母親40～60%有羊水過多史。在正常情況下，羊水被胎兒吞咽後，在小腸遠端被吸收。腸道的任何梗阻均可導致異常的羊水積聚。梗阻部位越遠，羊水過多的機會越少。因為有足夠的胃腸道吸收羊水，同時從腎臟排泄出來。
2.新生兒嘔吐 十二指腸閉鎖者生後不久(數小時～2天)即發生，且嘔吐頻繁、量多、有力，有時呈噴射性。因梗阻部位多在膽總管胰管壺腹之遠端，故嘔吐物除胃內容物及乳汁外，常混有膽汁。嘔吐劇烈者可混有血液或咖啡樣物。嘔吐的次數及程度進行性加劇。
3.排便異常 由於完全性梗阻，患兒無胎糞排出，偶爾少數病例可有1～2次少量胎糞，閉鎖部位在十二指腸遠端的病例，胎糞僅系腸道分泌物所構成，混有脫落的細胞。或排出少量灰白色大便。此胎糞較正常乾燥、量少，顏色較淡，排出時間較晚。
4.腹脹 新生兒十二指腸梗阻腹脹並不顯著，多數隻上腹中央略有膨脹，嬰兒嘔吐又使胃獲得減壓，因此有時完全沒有腹脹。胃蠕動波為更少見的症状。並發腸穿孔者，腹脹更為明顯，甚至腹壁靜脈清晰可見。
5.一般情況 早期一般情況良好，晚期病例多呈現消瘦。
符合下列情況高度懷疑腸閉鎖。
1.早產兒，體重在2500g以下。生後即開始發生持續性嘔吐，量大，呈噴射狀。
2.生後24～36h內無正常胎便排出，並有進行性腹脹。
3.母親於妊娠早期發生妊娠併發症或有病毒性感染，妊娠後期羊水過多。
4.肛門指檢排除肛門閉鎖的可能，Farber試驗胎便無羊水內容物。
5.腹部X檢查可見胃和十二指腸近端擴張，呈「雙氣泡征」。整個腹部其他地方無氣體，可證實十二指腸梗阻。
先天性十二指腸閉鎖的診斷
先天性十二指腸閉鎖的檢查化驗
1.羊水細胞學檢查 當母親羊水過多，或超聲檢查高度懷疑胎兒有高位梗阻時，可行羊膜腔穿刺羊水細胞學檢查，確定是否合併有染色體畸形存在。
2.Farber試驗 用1%溫鹽水或1%過氧化氫液灌腸，無大量胎便排出，可排除胎糞性便秘及先天性巨結腸。胎便檢查無胎毛及角化上皮，說明胎糞內不含羊水內容物，胎兒期已產生腸閉鎖。配合肛門指診，可助於診斷。
1.腹部X線檢查 立位腹部平片或碘造影檢查十二指腸閉鎖可顯示胃和十二指腸第1段內有擴大氣液平面，即典型的「雙泡征」，整個腹部其他地方無氣體(圖3)。
2.B超檢查 除可以作臨床診斷外，還可以用於產前檢查，特別是線陣型實時超聲掃描檢查可顯示十二指腸閉鎖胎兒腹內兩個典型的液區，提示本病的診斷，供生後正確診斷和有準備地進行治療的參考。
先天性十二指腸閉鎖的鑒別診斷
先天性十二指腸閉鎖應與以下疾病鑒別。
1.幽門閉鎖和隔膜 嘔吐物不含膽汁。腹部立位X線平片只見胃擴張伴液平。鋇劑檢查可見梗阻部位在幽門竇部。
2.先天性肥厚性幽門狹窄 嘔吐物不含膽汁，且發病在生後2～3周。右上腹可觸及橄欖形腫塊。鋇餐及B型超聲均顯示幽門管狹窄且延長。
3.環形胰腺 本病也表現為十二指腸第2段梗阻。有時與十二指腸閉鎖或狹窄合併發生，因此從臨床檢查不易鑒別，需經手術確診。
4.先天性腸旋轉不全 本病表現主要症状之一為十二指腸第2段梗阻。鋇灌腸檢查顯示盲腸位置異常，多位於上腹部可作為診斷依據。
5.其他 尚須與胎糞性腹膜炎、先天性巨結腸，先天性索帶壓迫十二指腸引起腸梗阻等疾病相鑒別。
先天性十二指腸閉鎖的併發症
由於持續性嘔吐，患兒可發生脫水、電解質紊亂，亦常繼發吸入性肺炎。
先天性十二指腸閉鎖的預防和治療方法
(一)治療
先天性十二指腸閉鎖一經確診應立即進行手術。在準備手術的同時積極糾治脫水、電解質及酸鹼平衡紊亂，並給予維生素K和抗生素。
對近端十二指腸梗阻的病人，採用經右側腹臍上橫切口，術野暴露良好，同時便於全腹的探查。用電刀切開腹直肌，進人腹腔後，膨大的十二指腸往往暴露在切口上。
引起十二指腸梗阻的原因不同，手術方法亦各異，每一種病因都有相對固定的方法。要估計有無合併小腸閉鎖同時發生，複雜的閉鎖約佔15%左右。在手術探查時，應高度重視有無旋轉不良異常。如果合併有旋轉不良，應先處理旋轉不良而後才處理十二指腸病變的異常。
對十二指腸閉鎖的患兒，進入腹腔後，小心探查擴張的十二指腸。檢查其活動情況。把結腸肝曲及橫結腸推向左側，充分暴露這一區域，施行十二指腸十二指腸側側吻合術或十二指腸空腸側側吻合術(圖4A)。術中仔細檢查Ladd索帶，確認有無橫跨十二指腸，以免造成壓迫。吻合口應在十二指腸梗阻的最低位，行全層吻合。近端十二指腸的切口至少2cm，而小腸或未使用的十二指腸應在系膜游離緣斜行切開。遠端腸管切開後，從切口處放置一根Foley導管，充脹氣囊，同時向遠端小腸注入生理鹽水。觀察氣囊能否順利通過小腸進入結腸，或生理鹽水是否能順利進入結腸，從而保證沒有它處閉鎖的同時存在。
對十二指腸閉鎖患者，一些外科專家成功地在結腸後行十二指腸空腸吻合術(圖4B)。在這種情況下，空腸穿過結腸系膜進行吻合。吻合後置吻合口於結腸系膜下，同時把結腸系膜附著在十二指腸管壁上。一般使用4-0或5-0絲線進行全層吻合。線結可打在腸腔內或腸腔外。仔細縫合結腸系膜的孔隙，結腸肝曲可仍留在左腹部,而小腸放於右腹部。
對十二指腸狹窄式隔膜形成患兒，在切開十二指腸近端前，應行胃造瘺置管，導管往十二指腸插向遠端腸腔。如果有隔膜存在，導管附著在其上面加壓抽吸時可引起導管的皺摺。如果存在風袋狀隔膜，導管的尖端可感到插至更遠端，但往往在風袋狀或隔膜的附著處出現皺摺現象。當這種隔膜存在時，切口應從近端縱行切開直至隔膜可能附著的部位。擴大切口，超過隔膜的附著處。這時應非常小心謹慎，因為Vater壺腹經常伴隨這些隔膜存在。隔膜切開宜採取放射狀切口，以避免損傷壺腹部。可通過按壓膽囊，檢查有無金黃色的膽汁流出而確認壺腹部。壺腹部可以小葉瓣狀結構保留在十二指腸腸腔，十二指腸切口可以Heineke-Mikulicz方式橫向關閉。
(二)預後
有資料顯示，手術死亡率約為30%。由於術前準備及靜脈營養，死亡率已下降至5%～10%。在新生兒期，如果Down症候群確診後，與患者家屬商量，決定是否手術。隨訪結果發現，十二指腸閉鎖的病人術後有良好的生活質量，僅有輕微或根本無症状。但是，有研究資料表明，仍可有巨十二指腸、膽汁反流式胃炎的存在。儘管有這些發現，病人通常是無症状的，亦毋須進一步治療。
先天性十二指腸閉鎖的護理
對伴羊水過多的孕婦應警惕先天性畸形發生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙醯膽鹼酯酶同時升高有助於產前診斷。
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