C5功能不全症候群

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C5功能不全症候群又稱家族性C5功能缺陷,是Miller於1968年首先報導。主要見於嬰兒,特徵是血清中C5含量雖然正常,但功能缺陷。

目錄

C5功能不全症候群的病因

(一)發病原因

常染色體異常,為顯性或隱性遺傳尚未定論,有家族性發病趨勢。

(二)發病機制

補體在參與宿主病原微生物免疫反應中,主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞(包括中性粒細胞)的趨化性和免疫黏附作用,發揮和溶解抗原的效應。當補體的原發性免疫功能不全時,表現對各種感染易感性增高,並容易繼發各種自身免疫性疾病。本症由於C5功能不全,血清中趨化素生成障礙,但具體發病機制尚不明。

C5功能不全症候群的症状

嬰兒期即出現皮脂滲出皮炎,且可由任何部位開始,很快波及全身,同時伴有慢性腹瀉消瘦、生活能力低下。由於患者抗感染能力差,很容易出現反覆的細菌性感染(以革蘭陰性菌為主),如中耳炎肺炎腸炎

根據嬰兒發病,臨床表現實驗室檢查確診。

C5功能不全症候群的診斷

C5功能不全症候群的檢查化驗

血清總補體(CH50)及C5含量、泳動度及抗原均在正常範圍,C5活力下降,患兒的血清不能像正常人一樣有增強吞噬細胞澱粉顆粒和葡萄球菌吞噬作用。患兒的其他中性粒細胞功能正常,但部分病例可伴有T細胞功能異常和高球蛋白血症

C5功能不全症候群的併發症

嚴重時可並發剝脫性滲出皮炎膿毒血症化膿性腦膜炎等。

C5功能不全症候群的預防和治療方法

預防:目前暫無相關資料

C5功能不全症候群的西醫治療

治療:以預防和控制感染為主,可根據病原菌和藥物敏感實驗,選用最合適的抗生素。可輸新鮮血或血漿,但需每2周1次,每次~20ml/kg。由於部分患者的T細胞功能存在缺陷,這類病兒輸入新鮮或冰凍血漿時可發生嚴重移植物抗宿主反應,所以在輸血漿時應先測患兒的細胞免疫功能是否正常。

C5功能不全症候群的護理

保健:忌過度勞累,可適當鍛煉。體育鍛煉的目的在於提高機體抗病能力,促進病體康復。可結合自身的具體情況,選擇適宜的鍛煉方式, 但運動量不宜過大,須每天堅持,持之以恆,才能收到良好的效果。

C5功能不全症候群吃什麼好?

慢性腹瀉,食慾不佳食療方:

(1)荔枝粥:將荔枝(干品)5枚去殼,與粳米100克加水共煨粥。晚餐服,連服5日為1個療程 。適用於黎明前腹瀉口臭者。

(2)菱粉粥:取粳米100克,加水煨粥,待粳米熟時,調入菱粉30~60克和紅糖少許,煮熟即 成。適用於慢性腹瀉、營養不良、年老體虛者。亦可作為食道癌胃癌的輔助食療品。

(3)藕粥:取新鮮老藕適量,洗淨,切薄片,與粳米100克、白糖少許共入砂鍋中,加水煨粥 ,供早晚取食,。適用於大便薄、食慾不佳、年老體弱者。

(4)山藥粥:將山藥30克切碎、炒熟,糯米30克水浸1夜後共煨粥。日服1~2次,空腹服。可 補脾益氣溫中散寒澀腸止瀉。適用於虛寒久瀉者。

(5)赤豆山藥湯:取赤小豆50克,煮至半熟,將山藥50克去皮切片後放入赤豆湯共煨熟, 加白糖少許調服。適用於大便溏薄、小便短少、倦怠腹脹者。

(6)山藥蛋黃粥:將山藥500克搗碎,加適量清水,用文火煮沸約2分鐘時,調入雞蛋黃2枚, 再沸即可。1日內分次空腹溫服。適用於脾虛腹瀉者。

(7)豬肚粥:取豬肚1具,洗淨後切成小塊,與粳米100克共煨粥。亦可取白朮30克、生薑適 量煎汁代水,與豬肚、粳米共煨粥。可補益脾胃,可適用於腹瀉者。

(8)扁豆粥:取新鮮扁豆30克、粳米100克,按常法共煨粥,用少許蔥、鹽調服。適用於暑天 腹瀉者。

(9)青梅湯:將青梅20克放入砂鍋中,加水煮湯,湯成放入飴糖少許調服。每日2次。適用於 腹瀉歷久不愈、無粘液膿血者。

(10)炒米粥:取粳米50克,放入鐵(鐵食品)鍋中干炒至溢香時加水適量,燒湯服。適用於腹瀉伴 飲食積滯、食慾不佳者。

(11)蘋果汁飲:取蘋果(蘋果食品)2隻,去皮、核,絞汁,入沸水中燙溫即可。日飲2次。可健脾和胃止 瀉。

抗感染能力低下患者吃什麼好?

1.靈芝:靈芝可增強人體的免疫力,這是因為靈芝含有抗癌效能的多糖體,此外,還含有豐富的鍺元素。鍺能加速身體的新陳代謝,延緩細胞衰老,能通過誘導人體產生干擾素而發揮其抗癌作用;

2.新鮮蘿卜:因其含有豐富的干擾素誘導劑而具有免疫作用;

3.人蔘蜂王漿:能提高機體免疫力及內分泌的調節能力,並含具有防癌作用的蜂乳酸;

4.蘑菇猴頭菇草菇、黑木耳、銀耳、車養、百合等:都有明顯增強免疫力的作用;

5.香菇:香菇所含的香菇多糖能增強人體免疫力。

  上面資料僅供參考,詳細需要諮詢醫生。

參看

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