骨旁骨肉瘤
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骨旁骨肉瘤起源於骨周圍的骨膜,向骨外生長,但趨於包繞骨幹,較為罕見,男女發病率相似,雖可見於任何年齡,但一半以上大於30歲。
【治療措施】
取決於部位、大小和侵襲性,按照Farn和Huvos的分級,Ⅰ-Ⅱ級可以大塊切除,當然需要留有正常的周圍軟組織和下方骨骼間隙、Ⅲ-Ⅳ級則首選截肢加上大劑量多種化學藥物治療,選用的藥物以針對腫瘤繁殖周期為主。
【病理改變】
組織不形態極不一致,造成診斷困難,有的類似良性腫瘤,有的酷似硬化型肉瘤,後者可破壞皮質,侵入髓腔,預後不良。偶爾腫瘤有一軟骨帽,其似良性骨軟骨瘤。
【臨床表現】
臨床症状輕微,可以無痛,僅表現為腫塊,有時腫塊甚大,如位於股骨下端後方,可以影響正常關節活動。 自然病程類似良性,75%生長緩慢,反覆切除後可以反覆發作,仍可生存5年以上,25%為侵襲性,生物學行為近似硬化型肉瘤。 主要見於長骨干骺端,尤其是股骨遠端、脛骨近端以及肱骨近端 X線或見許多新骨形成的巢,緩慢生長,趨於集合成腫瘤塊物,邊緣常分葉狀、圓形,瘤體內有小的骨小梁,早期與母骨分界清楚,可見狹條透亮區。繼續生物則界限消失。深部緻密、均勻。侵襲差者,皮質和松質骨不受累;侵襲明顯者,皮質破壞,侵蝕髓腔,產生溶骨區,間以新骨形成灶,CT在確定髓腔有無遭受侵犯有價值。轉移較晚,但也有少許富有侵襲性的發生早期轉移。
【症状分析】
骨旁骨肉瘤的臨床症状輕微,可以無痛,僅表現為腫塊,有時腫塊甚大,如位於股骨下端後方,可以影響正常關節活動。
骨旁骨肉瘤的自然病程類似良性,75%生長緩慢,反覆切除後可以反覆發作,仍可生存5年以上,25%為侵襲性,生物學行為近似硬化型肉瘤。
骨旁骨肉瘤主要見於長骨幹骺端,尤其是股骨遠端、脛骨近端以及肱骨近端x線或見許多新骨形成的巢,緩慢生長,趨於集合成腫瘤塊物,邊緣常分葉狀、圓形,瘤體內有小的骨小梁,早期與母骨分界清楚,可見狹條透亮區。繼續生物則界限消失。深部緻密、均勻。侵襲差者,皮質和松質骨不受累;侵襲明顯者,皮質破壞,侵蝕髓腔,產生溶骨區,間以新骨形成灶,ct在確定髓腔有無遭受侵犯有價值。轉移較晚,但也有少許富有侵襲性的發生早期轉移。
【鑒別診斷】
骨化性肌炎及骨瘤等與創傷後鈣化和骨化性肌炎較難鑒別。後者如羽毛狀,趨於在軟組織沉積,少數可以緻密、圓形,其骨化性腫塊比肌旁骨肉瘤密度低,具有硬化的邊緣。
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