過敏性紫癜症候群

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疾病名稱過敏性紫癜症候群

英文名稱:Allergic Purpura Syndrome;Schonlein-Henoch

別名:紫癜出血毛細血管中毒症;

Hemorrhagic Capillary Toxicosis

過敏性紫癜症候群,又稱紫癜、出血性毛細血管中毒症,是由於微血管變態所引起的全身性出血性疾病,可累及皮膚關節胃腸道腎臟出現相應的症状。本病多見於兒童和青少年。  

目錄

病理

本病病未明,可能與多種因素有關,①感染因素,本病常在急性感染後,經過一定的潛伏期而發病,多為急性上呼吸道感染,病原體以溶血性鏈球菌為主,也可為金黃色葡萄球菌病毒,和寄生蟲的感染,②食物過敏,如對魚、蝦、蟹、牛奶等異體蛋白過敏,可誘發本病,③藥物,如青鏈黴素磺胺水楊酸製劑等。另外也可能與寒冷、昆蟲叮咬、花粉灰塵接觸等因素有關。以上這些因素對人體具有小動脈小靜脈和毛細血管壁的炎症改變,血管通透性增強,引起皮下組織、粘膜及臟器血管的滲出性出血水腫,而出現相應的臨床表現

皮膚血和周圍有淋巴細胞漿細胞浸潤真皮層內毛細血管呈炎性改變,滲出、水腫、出血,而引起皮膚紫癜。腸管粘膜層水腫,滲出,出血等是造成腹痛的原因。而關節疼主要由於關節周圍水腫,關節腔滲出所致。腎臟受累可見腎小球細胞增殖,灶狀壞死,毛細血管血栓形成,也可見腎小管上皮細胞腫脹、變性,間質纖維化。  

臨床表現

起病前1~3周往往有上呼吸道感染史,起病緩慢,病程遷延,常常有發作與緩解交替出現,根據病變的侵犯部位不同,而有不同的臨床表現:

1.皮膚表現:多數以皮膚紫癜為首發症状。常出現於四肢遠端伸側,臀背部,而面部及軀幹少見,紫癜呈對稱分布,分批出現,大小不一,並可融合成片,甚至形成出血性皰疹和出血性壞死。紫癜一般數日內可自行消退。少數可同時伴有眼瞼口唇、手足部位的血管性水腫蕁麻疹

2.胃腸道表現:多為皮膚紫癜後出現腹部症状,但也有以胃腸道症状為首發者。主要表現為發作性腸絞痛,或持續性鈍痛,位於臍周或下腹部,伴有噁心嘔吐,重者出現便血嘔血腸套疊腸穿孔。查體腹部可有壓痛,但無肌緊張反跳痛。若以腹部症状為主要表現者,稱之為腹型過敏性紫癜(Henoch Purpura)。

3.關節表現:表現為四肢關節的紅腫疼痛,以膝、踝、肘、腕等為多見,常遊走性,數日內消退,可反覆發作,發作時常伴有低熱。以關節症状為突出表現者,稱為關節型過敏性紫癜(Schonlein Purpura)。

4.腎臟表現:腎臟改變常在紫癜之後出現,表現為蛋白尿血尿、管型尿,部分患者可伴有浮腫、少尿高血壓。一般情況下本病的腎臟損害恢復較好,不留後遺症,少數可轉為慢性腎炎,甚至尿毒症。應注意偶有以腎臟病變為主而紫癜表現不明顯者。

另外血管滲出性出血和水腫也可累及神經系統呼吸道等而出現相應的症状。  

診斷方法

根據在上呼吸道感染後,出現皮膚紫癜,以及關節、腹部和腎臟同時受累的表現,有反覆發作的特點,應考慮本病的可能。但應注意和血小板減少性紫癜急腹症腎小球腎炎類風濕性關節炎進行鑒別。

輔助檢查 出血時間凝血時間、血小板計數和功能正常,血沉可正常或輕度增快。部分患者毛細血管脆性試驗(束臂試驗)陽性。腎臟受累者可有蛋白尿、血尿、管型尿。  

治療措施

1.去除病因:包括抗感染,去除感染灶,清除腸道寄生蟲,避免應用過敏性食物和藥物。

2.抗組織胺藥物:可選用撲爾敏異丙嗪苯海拉明息斯敏等藥物口服或肌肉注射。也可應用10%葡萄糖酸鈣10ml靜脈注射,每日~2次。

3.糖皮質激素:適用於急性期和腹部、關節疼痛明顯者,能迅速緩解症状。可給予強的松口服,必要時氫化可的松靜脈滴注。短期用藥(3~5日)症状緩解後可停藥,但用藥時間較長者應逐漸減量後停藥。

4.其它:急性期應臥床休息,胃腸症状明顯者應禁食。靜脈滴注大劑量維生素C(3~5g/日)。腹痛劇烈者可肌肉注射阿托品0.5~1mg。有出血傾向可選用止血藥物。有腎臟損害者。

藥物療法:撲爾敏;異丙嗪;苯海拉明;息斯敏;10%葡萄糖酸鈣;強的松;氫化可的松;維生素C;阿托品  

預防保健

首先,應禁食各種致敏食物。食物過敏是引起此病的一個主要原因,許多食物中的異體蛋白質可引起過敏性紫癜,這些食物主要有魚,蝦,蟹,蛋,牛奶,蠶豆,菠蘿等。病人一旦發現某種食物有致敏作用,應終身禁用這種食物,同時也不可使用與這種食物接觸過的炊具和餐具。另外,過敏性紫癜患者最好不要食用自己從未吃過的新鮮花蕾之類的蔬菜,因為有報導說,植物花粉也是一種常見的致敏物。

其次,過敏性紫癜患者常因出血過多而致貧血,因此要適當多吃富含蛋白質及補血食物,以補充機體的需要。這些食物主要有瘦肉,禽蛋,動物肝,腎,菠菜,西紅柿,海帶,紫菜木耳大棗和豆類及其製品。

另外,應多吃高維生素C食物,維生素C有減低毛細血管通透性和脆性作用,患者多吃這些食物有助於康復。富含維生素C的食物有柚子,橙子,柑橘,蘋果檸檬草莓獼猴桃,西紅柿以及各種綠葉蔬菜等。

值得注意的是,過敏性紫癜患者的飲食,既要補充各種營養食品,又要盡

量使食物清淡些,有腎臟損害者應限制食鹽和水份的攝入。

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