血液病學/白細胞減少症

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【病因及發病機進】

粒細胞骨髓中生長,來自粒-單細胞祖細胞(CFU-GM)。原始粒細胞、早幼粒細胞及中幼粒細胞都具有分裂能力,屬骨髓分裂池。晚幼粒細胞不再分裂,發育成熟至分葉核後,積存於骨髓貯備池,等待釋放。血中粒細胞一半在循環池,另一半聚集在血管壁邊緣池。外周血粒細胞主要來自循環池。因此,循環池粒細胞的數量取決於:幹細胞分化增殖能力,有效貯備量,釋放速度,血中破壞程度,流動細胞與血管壁聚集細胞比例,以及組織中所需細胞量。

按粒細胞動力學,粒細胞減少可分下列幾型。(見表5-4-1)

粒細胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等,其中獲得性占多數。藥物、放射線感染毒素等均可使粒細胞減少,藥物引起者最常見(表5-4-2)

表5-4-1 粒細胞減少症的基本分型

型別 發病原理
Ⅰ型 粒細胞的生成減少,骨髓粒細胞系的增生低下或再生障礙。
Ⅱ型 粒細胞的無效生成,骨髓中粒細胞生成後壽命短,在釋放前即被破壞。骨髓粒系雖可有代償性增生,但成熟後細胞仍然減少。
Ⅲ型 外周血中粒細胞的壽命縮短,破壞增加,或/及體內(組織內)粒細胞的消耗增高。
Ⅳ型 混合型,為Ⅰ~Ⅲ型的各種不同的混合。
Ⅴ型 假性粒細胞減少型,中性粒細胞的分布失衡,外周血循環池的粒細胞大量轉移到外周邊緣池,聚集於血管壁上,使血中中性粒細胞減少

表5-4-2 可引起白細胞減少的常用藥物

類別 藥物
抗癌藥 氮芥馬利蘭環磷醯胺6-巰基嘌呤、氨甲喋呤、阿糖胞苷氟脲嘧啶噻替哌柔紅霉素阿黴素
解熱鎮痛藥 氨基比林安替比林保泰松安乃近消炎痛
抗甲狀腺 硫氧嘧啶類、他巴唑甲亢平
抗癲癇藥 苯妥英鈉三甲雙酮巴比妥
磺胺類 磺胺噻唑磺胺嘧啶長效磺胺磺胺異惡唑
抗生素 氯黴素氨苄青黴素鏈黴素頭孢菌素
抗結核藥 異煙肼異煙腙對氨水楊酸氨硫脲(TBI)利福平
抗瘧藥 奎寧、撲瘧奎啉、伯氨奎啉
抗組織氨藥 苯海拉明、吡立苯沙明(撲敏寧
糖尿病 甲苯磺丁脲(D860)、氯磺丙脲
心血管病藥 普魯卡因醯胺心得安甲基多巴利血平奎尼丁
利尿藥 利尿劑利尿酸乙醯唑胺、氫氯噻唑
其他 吩噻嗪、鉍、銻、有機砷、山道年青黴胺

臨床表現

病人可無症状或有非特異性症状,如乏力納差、體力減退,並有易感染傾向。是否合併感染視粒細胞減少程度。感染部位以肺、尿路、皮膚等多見。

實驗室檢查

一、血象

白細胞計數多在2~4×109/L,中性粒細胞絕對值減低。血紅蛋白血小板正常。

二、骨髓象

一般正常,典型患者呈粒系增生不良或成熟障礙。有的粒細胞有空泡、中毒顆粒核固縮等退行性變。骨髓象除了解粒細胞增殖分化情況外,還可明確有無腫瘤細胞轉移。

三、粒細胞邊緣池的檢查

方法有幾種,如用同位素DF32P標記自身中性粒細胞進行檢查,結果確切,但受條件限制,難廣泛開展。皮下注射腎上腺素0.3mg,中性粒細胞從邊緣池進入循環池,持續20~30分鐘,正常時中性粒細胞升高一般不超過1.5~2.0×109/L,若超過或增加一倍,提示粒細胞減少可能由邊緣池粒細胞增多引起。

四、粒細胞儲備的檢查

方法是通過注射或口服促骨髓釋放粒細胞的製品,如內毒素腎上腺皮質激素等,測定用藥前後粒細胞上升情況,以了解骨髓的儲備功能。常用的方法有口服強的松40mg,5小時後查外周血,若中性粒細胞升高值超過2×109/L,或靜脈注射氫化考的松200mg,3~4小時後外周血中性粒細胞升高值超過5×109/L,則提示骨髓儲備功能良好。反之考慮骨髓儲備功能減低。

五、白細胞凝集試驗和血溶菌霉及溶菌酶指數

是檢測是否有粒細胞破壞過多的方法,但有假陽性出現。

通過以上方法,將粒細胞減少按動力學分類,給治療提供參考意見。

【治療】

首先應仔細查找引起粒細胞減少的原因,根據病因選擇相應的治療措施。如因藥物引起者,應立即停藥。促白細胞生成藥物臨床應用種類較多,但療效均難以確定。如維生素B6利血生可用於各種粒細胞減少症。維生素B4鯊肝醇肌苷脫氧核苷酸、康力龍等對抗癌藥、放療或氯黴素等因素所致的白細胞減少有較好療效。在病因治療同時,對上述藥物可選擇其中1~2種,服用4~6周,觀察是否有使白細胞回升效果,切勿認為藥物越多越好,而同時使用數種藥物。腎上腺皮質激素可促進骨髓釋放細胞進入外周血循環,當粒細胞減少是因為免疫因素引起,如系統性紅斑狼瘡所致時,有較好且持久的療效。

參看

32 白細胞減少症和粒細胞缺乏症 | 粒細胞減少症 32
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