血液病學/白細胞減少症

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血液病學

白細胞減少症和粒細胞缺乏症
- 白細胞減少症
- 粒細胞減少症

【病因及發病機進】

粒細胞在骨髓中生長，來自粒－單細胞祖細胞（CFU－GM）。原始粒細胞、早幼粒細胞及中幼粒細胞都具有分裂能力，屬骨髓分裂池。晚幼粒細胞不再分裂，發育成熟至分葉核後，積存於骨髓貯備池，等待釋放。血中粒細胞一半在循環池，另一半聚集在血管壁邊緣池。外周血粒細胞主要來自循環池。因此，循環池粒細胞的數量取決於：幹細胞分化增殖能力，有效貯備量，釋放速度，血中破壞程度，流動細胞與血管壁聚集細胞比例，以及組織中所需細胞量。

按粒細胞動力學，粒細胞減少可分下列幾型。（見表5-4-1）

粒細胞減少可有遺傳性、家族性、獲得性等，其中獲得性占多數。藥物、放射線、感染、毒素等均可使粒細胞減少，藥物引起者最常見（表5-4-2）

表5-4-1 粒細胞減少症的基本分型

型別	發病原理
Ⅰ型	粒細胞的生成減少，骨髓粒細胞系的增生低下或再生障礙。
Ⅱ型	粒細胞的無效生成，骨髓中粒細胞生成後壽命短，在釋放前即被破壞。骨髓粒系雖可有代償性增生，但成熟後細胞仍然減少。
Ⅲ型	外周血中粒細胞的壽命縮短，破壞增加，或／及體內（組織內）粒細胞的消耗增高。
Ⅳ型	混合型，為Ⅰ～Ⅲ型的各種不同的混合。
Ⅴ型	假性粒細胞減少型，中性粒細胞的分布失衡，外周血循環池的粒細胞大量轉移到外周邊緣池，聚集於血管壁上，使血中中性粒細胞減少。

表5-4-2 可引起白細胞減少的常用藥物

類別	藥物
抗癌藥	氮芥、馬利蘭、環磷醯胺、6-巰基嘌呤、氨甲喋呤、阿糖胞苷、氟脲嘧啶、噻替哌、柔紅霉素、阿黴素
解熱鎮痛藥	氨基比林、安替比林、保泰松、安乃近、消炎痛
抗甲狀腺藥	硫氧嘧啶類、他巴唑、甲亢平
抗癲癇藥	苯妥英鈉、三甲雙酮、巴比妥類
磺胺類	磺胺噻唑、磺胺嘧啶、長效磺胺、磺胺異惡唑
抗生素	氯黴素、氨苄青黴素、鏈黴素、頭孢菌素
抗結核藥	異煙肼、異煙腙、對氨水楊酸、氨硫脲（TBI）利福平
抗瘧藥	奎寧、撲瘧奎啉、伯氨奎啉
抗組織氨藥	苯海拉明、吡立苯沙明（撲敏寧）
抗糖尿病藥	甲苯磺丁脲（D860）、氯磺丙脲
心血管病藥	普魯卡因醯胺、心得安、甲基多巴、利血平、奎尼丁
利尿藥	汞利尿劑、利尿酸、乙醯唑胺、氫氯噻唑
其他	吩噻嗪、鉍、銻、有機砷、山道年、青黴胺

【臨床表現】

病人可無症状或有非特異性症状，如乏力、納差、體力減退，並有易感染傾向。是否合併感染視粒細胞減少程度。感染部位以肺、尿路、皮膚等多見。

【實驗室檢查】

一、血象

白細胞計數多在2～4×109／L，中性粒細胞絕對值減低。血紅蛋白和血小板正常。

二、骨髓象

一般正常，典型患者呈粒系增生不良或成熟障礙。有的粒細胞有空泡、中毒顆粒及核固縮等退行性變。骨髓象除了解粒細胞增殖分化情況外，還可明確有無腫瘤細胞轉移。

三、粒細胞邊緣池的檢查

方法有幾種，如用同位素DF32P標記自身中性粒細胞進行檢查，結果確切，但受條件限制，難廣泛開展。皮下注射腎上腺素0.3mg，中性粒細胞從邊緣池進入循環池，持續20～30分鐘，正常時中性粒細胞升高一般不超過1.5～2.0×109／L，若超過或增加一倍，提示粒細胞減少可能由邊緣池粒細胞增多引起。

四、粒細胞儲備的檢查

方法是通過注射或口服促骨髓釋放粒細胞的製品，如內毒素、腎上腺皮質激素等，測定用藥前後粒細胞上升情況，以了解骨髓的儲備功能。常用的方法有口服強的松40mg，5小時後查外周血，若中性粒細胞升高值超過2×109／L，或靜脈注射氫化考的松200mg，3～4小時後外周血中性粒細胞升高值超過5×109／L，則提示骨髓儲備功能良好。反之考慮骨髓儲備功能減低。

五、白細胞凝集試驗和血溶菌霉及溶菌酶指數

是檢測是否有粒細胞破壞過多的方法，但有假陽性出現。

通過以上方法，將粒細胞減少按動力學分類，給治療提供參考意見。

【治療】

首先應仔細查找引起粒細胞減少的原因，根據病因選擇相應的治療措施。如因藥物引起者，應立即停藥。促白細胞生成藥物臨床應用種類較多，但療效均難以確定。如維生素B6、利血生可用於各種粒細胞減少症。維生素B4、鯊肝醇、肌苷、脫氧核苷酸、康力龍等對抗癌藥、放療或氯黴素等因素所致的白細胞減少有較好療效。在病因治療同時，對上述藥物可選擇其中1～2種，服用4～6周，觀察是否有使白細胞回升效果，切勿認為藥物越多越好，而同時使用數種藥物。腎上腺皮質激素可促進骨髓釋放細胞進入外周血循環，當粒細胞減少是因為免疫因素引起，如系統性紅斑狼瘡所致時，有較好且持久的療效。