耳鼻喉科/先天性後鼻孔閉鎖

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先天性後鼻孔閉鎖系鼻部最常見先天性畸形。國外資料統計,本病發生率為所有嬰兒的1/60000,約60%為單側,男女比例為1∶2。閉鎖可分為部分性或完全性。閉鎖處的組織可能為膜性、骨性或混合性。發生學上的原因有頰鼻膜遺留或頰咽膜上部未吸收,上皮栓塊堵塞或鼻後孔周圍組織增生堵塞等說法。常伴有其他部位的畸形,或有家族史。

【診斷】

1.雙側完全閉鎖時,由於新生兒本能只會經鼻呼吸,尚未學會經口呼吸,所以出生後常很快出現嚴重呼吸困難甚至窒息。但當張口啼哭時,可吸入空氣而呼吸困難暫時緩解,隨後閉口又經鼻呼吸時,呼吸困難再次出現,如此出現周期性呼吸困難,如不採取救治措施,極少能成活者。因為嬰兒無法吸奶,也可能因嚴重營養不良吸入性肺炎而夭折。

2.單側閉鎖或不完全閉鎖者,出生後吸呼困難可能不嚴重,也能吮奶,但在哺乳過程中,若一側鼻孔(雙側不完全閉鎖者)或健側鼻孔(單側鼻孔)被母親乳房壓迫,即出現呼吸困難,所以嬰兒經常選擇固定哺乳位。呼吸道感染時也可出現呼吸困難。

3.兒童或成年人可偶然見到雙側完全性閉鎖者,表現為張口呼吸,嗅覺消失,不能擤鼻,鼻前庭前鼻孔周圍皮膚糜爛,講話呈閉合性鼻音。

4.新生兒窒息復甦後,疑有後鼻孔閉鎖者,應在口腔放置金屬通氣管或氣管內插管保證呼吸道通暢下,進行前後鼻孔檢查。兒童及成年人進行鼻腔鼻咽部檢查的同時,可進

X線CT檢查,以了解閉鎖部位及程度;後鼻孔閉鎖者,常伴有全身其他部位的畸形,應同時進行認真檢查。

5.應注意與增殖體肥大、後鼻孔息肉、鼻咽部腦膜膨出、先天性皮樣囊腫疾病鑒別。

【治療】

1.完全閉鎖的新生兒患者,可將小號金屬通氣管置入口腔,以維持上呼吸道通暢。將通氣管固定後,可用胃管滴管餵奶,也可使用特製的雙孔奶嘴來餵奶及呼吸。多數在餵養過程中因各種併發症而死亡。有人主張手術治療在兩歲左右較恰當;也有人主張在出生後數小時之內手術並無任何禁忌,因不建立永久性呼吸通道,很難成活到兩歲。氣管造口後,護理也很困難,也容易發生嚴重併發症。

約10%患者為膜性閉鎖,可採取經鼻腔途徑穿刺擴張的方法。90%為骨性閉鎖,最適當的術式是經齶進路鼻後孔成形。

2.單側閉鎖或雙側不完全閉鎖者可以待至適當年齡再進行手術,手術方法及原則與完全閉鎖相同。

參看

32 先天性前、後鼻孔閉鎖 | 先天性前鼻孔閉鎖 32
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