病理學/毛細胞白血病

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毛細胞白血病(hairy cell leukemia)是一種少見的慢性白血病,其主要特點為白血病細胞胞漿形成細長的突起,形似絨毛,在掃描電鏡(圖11-8)、透射電鏡或相差顯微鏡下清晰可見,在一般光學顯微鏡下也可見到,故稱毛細胞。關於毛細胞的來源意見不一。過去曾認為毛細胞來源於單核巨噬細胞。細胞標記研究證明絕大多數毛細胞具有B淋巴細胞標記,少數具有T細胞標記。毛細胞胞漿內含有抗酒石酸酸性磷酸酶。這點與單核細胞和T細胞不同可供鑒別。應用Ig基因重組技術證實毛細胞來源於B細胞系。近來有學者提出毛細胞具有B細胞的特點,也有一些特點與單核吞噬細胞系統樹突狀細胞(dendritic cells)相似,因而提出毛細胞可能由多能造血幹細胞惡性增生而來,故具有B細胞和樹突狀細胞兩者的特點。

毛細胞性白血病細胞


圖11-8 毛細胞性白血病細胞

細胞表面有多數細長的微絨毛(掃描電鏡)

毛細胞白血病主要累及骨髓、脾和周圍血液。骨髓內瘤細胞瀰漫性增生,細胞間網狀纖維瀰漫增生。骨髓內髓細胞系減少可引起周圍血粒細胞和單核細胞減少。脾內常有大量瘤細胞瀰漫浸潤脾腫大是最常見的症状,並常引起全血細胞減少。瘤細胞常侵入周圍血。大多數病人周圍血及骨髓中可檢見毛細胞。病人周圍血白細胞數量可增高或減少。少數病例瘤細胞可浸潤至肝和淋巴結。此外,偶爾瘤細胞可侵犯皮膚、肺及體腔。

毛細胞白血病平均發病年齡約為50歲,多見於男性。起病緩慢,主要表現為貧血,粒細胞、單核細胞及血小板減少和脾腫大。常呈慢性經過。治療效果不理想。近來應用α-干擾素治療效果良好。由於貧血、白細胞減少免疫功能低下晚期易並發感染

參看

32 慢性白血病 | 骨髓增生性疾病 32
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