心臟病學/二尖瓣狹窄
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風濕性心內膜炎反覆發作致二尖瓣膜間發生融合粘連，瓣葉與腱索增厚，以致鈣化縮短，瓣葉與腱索也可發生粘連，使瓣膜僵硬瓣口狹窄，按病變程度可分為隔膜型與漏斗型。
一、隔膜型 主瓣體病變較輕，腱索病變不明顯，瓣葉柔軟，尚可自由活動，又可分為三個亞型。
（一）交界粘連型 瓣葉交界處粘連使瓣口狹窄，其邊緣可有纖維樣增厚。
（二）瓣膜增厚型 除上述交界處粘連外，瓣膜本身有不同程度增厚，影響其動度，可伴有輕度關閉不全。
（三 ）隔膜漏斗型 除瓣膜病變外，有腱索及乳頭肌的粘連與縮短，牽拉瓣葉向室腔，但瓣葉尚有一定活動度，常伴有關閉不全。
二、漏斗型 瓣膜有明顯增厚和纖維化，甚至鈣化，腱索與乳頭肌相互粘連及縮短，瓣葉活動受限，使瓣膜呈漏斗狀，瓣膜明顯狹窄與關閉不全常同時存在。
【病理生理】
一、左心房壓力增高及擴張 由於二尖瓣狹窄造成瓣口血流受阻，致左心房壓力升高，以克服由於狹窄所致的瓣口流量限制，保證左心室充盈。
二、肺阻性充血期 由於左心房壓力增高，使肺靜脈及肺毛細血管擴張、淤血，肺靜脈壓升高，致阻塞性肺淤血，可產生：①肺淤血使肺順應性減低，呼吸阻力增加；肺通氣／血流比值下降（＜0.8），引起低氧血症，致呼吸困難。②肺淤血可使肺靜脈和支氣管靜脈建立側支循環，使支氣管粘膜下靜脈曲張，破裂而致大咳血。③肺靜脈壓升高，一旦超過血漿膠體滲透壓則液體由毛細血管到肺間質，可致肺水腫。由各種原因所致體循環回心血量增加，或者心動過速使充盈期縮短時，均可加重肺靜脈與肺毛細血管淤血，使上述情況加重。
三、肺動脈高壓期 隨著二尖瓣狹窄漸重或者血流動力學障礙時間延長，肺靜脈毛細血管壓力增高，機體勢必提高肺動脈壓以維持肺循環，早期則主要通過反射性肺小動脈痙攣，為可逆性，肺動脈壓可有波動。為動力性肺動脈高壓。隨時間的推移，長期肺小動脈痙攣可導致血管內膜增生及中層增厚，產生肺小動脈硬化，則進入阻塞性肺動脈高壓階段。由於右心室收縮期負荷增加，產生右心室肥厚，可致右心衰竭及體循環淤血，在發生右心衰竭後，肺淤血常可減輕。
在肺動脈高壓階段由於限制了肺血流量，使肺毛細血管和肺靜脈淤血減輕，故發生肺水腫及咳血反而減少。
【臨床表現】
主要與瓣口狹窄程度有關，正常二尖瓣口面積為4-6cm2，當瓣口縮小到2.5-3cm2時，重活動後出現呼吸困難症状。＜1.5cm2時，輕活動後可發生明顯症状，但也和左心房壓力升高程度與速度、有無心律失常和感染等合併症及心肌狀態有關。
一、症状 （一）呼吸困難：主要由於肺淤血所致的肺順應性減低和肺毛細血管壁增厚，使換氣發生障礙所致。為二尖瓣狹窄最常見和最早的症状，開始時在活動後，因回心血量增加或心動過速，肺淤血加重，發生陣發性呼吸困難，嚴重時可產生端坐呼吸。
肺水腫多發生在肺動脈高壓不嚴重、右心功能尚可的病例。一旦發生阻塞性肺動脈高壓及右心衰竭後，則很少發生肺水腫。
（二）咳嗽 多在睡眠時或活動後加重，其原因是：①肺淤血加重，引起咳嗽反射。②支氣管粘膜水腫和肺淤血易於並發呼吸道感染。③左心房過大壓迫支氣管。
（三）咯血 ①大咯血常為支氣管粘膜下曲張的靜脈破裂，多發生於妊娠或者體力活動後，見於嚴重二尖瓣狹窄的較早期，咯血後由於肺靜脈壓減低而自行停止，②血栓性靜脈炎，房顫或血栓脫落所致肺梗塞。③肺動脈高壓、肺淤血或支氣管內膜血管破裂可反覆痰中帶血。
（四）右心衰竭表現 為長期肺動脈高壓的結果，右心衰竭引起體循環淤血，有肝腫大、下肢浮腫和尿少等。右心衰竭後呼吸困難常可減輕。
二、體征
（一）視診 二尖瓣面容，即兩顴部及口唇輕度紫紺，該部位小血管較多，缺氧時小血管擴張所致。心前區隆起見於久病兒童患者。
（四）聽診 ①心尖部拍擊性第一心音亢進。由於瓣口狹窄，血流由左心房充盈左心室的時間延長，一直到進入收縮期開始房室間仍有壓差，使瓣膜處於左心室腔中較低的位置，在收縮早期左心室壓力驟然上升，迫使二尖瓣葉猛抬及關閉，從而產生拍擊性第一心音。②舒張早期二尖瓣開放拍擊音，在胸骨左緣第Ⅲ－Ⅳ肋間心尖區內上方最清楚。在舒張早期，由於左心房壓力較高，使瓣葉中心區凹向左心室，隨著左心室充盈，房室間壓差漸小，而使凹向左心室的瓣葉彈回，產生開瓣音。開瓣音距第二心音時限愈短，則房室間壓差愈大，二尖瓣狹窄愈重。減少回心血量，左心房壓減低時，可使開瓣音減低；相反，增加回心血量時則使其增加明顯。第一心音和開瓣音均反映瓣膜有較好的活動性和彈性。若瓣葉失去彈性或僵硬，拍擊性第一心音亢進與開瓣音可消失。③心尖部可有舒張中、晚期隆隆性雜音，並有收縮期前加強，在左側臥位或活動後聽診較明顯，為最有特徵性的體征。④肺動脈瓣第二心音亢進與分裂，因肺動脈高壓與右心室射血時間延長所致。隨著肺動脈高壓的進展，肺動脈瓣區可聽到收縮期噴射音。肺動脈環擴張，可出現相對性肺動脈瓣關閉不全，在肺動脈瓣區域，胸骨左緣Ⅱ－Ⅲ肋間聽到舒張早期潑水樣雜音，深吸氣時加強，稱為Graham-Steell雜音。
【實驗室及其他檢查】
一、X線 輕度狹窄者心影可正常。中度以上狹窄者，可見①左心房增大，肺動脈干突出。②右心室增大，與左心房增大呈雙重影。③左前斜位可見食道後移有左心房壓跡。④慢性肺靜脈高壓及肺淤血時，血管影明顯，血流重新分布，肺上部血管影較下部多。由於肺毛細血管壓增高，當大於血漿膠體滲透壓時，可引起下葉間質水腫及間質纖維增生，肺野透亮度減低，淋巴管擴張及小葉間隔滲液，在右肺下葉肋隔角有水平走向的Kerley,sB線。
二、心電圖 竇性心律時，由於左房增大，P波增寬有切跡。肺動脈高壓時有右心室肥厚，晚期常有心房顫動。
三、超聲心動圖 ①M型、二尖瓣狹窄時，二尖瓣前葉活動曲線在舒張期雙峰消失，在舒張早期快速充盈時，形成E峰，下隆速度減慢，二尖瓣呈持續開放，EA間的F點消失，形成城牆樣改變，二尖瓣後葉在舒張期向前活動，與前葉同向運動，以舒張期前後葉最大距離（EA－EP）可以估計二尖瓣的口徑。②二維超聲心動圖可直接觀察，二尖瓣活動度，瓣口狹窄程度，瓣膜增厚情況，左心房右心室腔的大小及以心壁厚度，並可直接檢查左心房有無血栓存在。③都卜勒超聲：在狹窄的二尖瓣口下有舒張期流頻譜。
四、心導管檢查 右心導管檢查可計算二尖瓣口面積，肺血管阻力及肺毛細血管嵌一頓壓。
【診斷及鑒別診斷】
通過典型體征，X一線和心電圖，多可作出診斷，超聲心動圖有助於判斷病變類型和程度。也需注意和其它有舒張中晚期隆隆性雜音的疾病鑒別。
一、功能性二尖瓣狹窄 由於①通過二尖瓣口的血流量及流速增加，見於有較大量左致右分流的先天性心臟病，如動脈導管未閉，室間隔缺損等。②由於主動脈瓣舒張返流血液衝擊二尖瓣葉，可在心尖部聽到舒張期雜音，稱Austin-Flint雜音。功能性二尖瓣狹窄雜音較輕，無細震顫也無第一心音亢進及開瓣音。用亞硝酸異戊酯後雜音減輕或消失。
二、左心房粘液瘤 為良性腫瘤，常有蒂附著於房間隔，當心室收縮時瘤體在左心房，心室舒張時瘤體移至二尖瓣附近，可部分阻塞二尖瓣口引起類似二尖瓣狹窄的表現，但其症状與體征，如雜音變化、呼吸困難、眩暈，呈間歇性，與體征改變有關。超聲心動圖可發現左心房內有雲霧樣光團。心血管造影顯示左心房充盈缺損。另外粘液瘤可引起發熱，血沉快，貧血等，需注意與風濕熱鑒別，超聲心動圖和心血管造影有助於鑒別。
三、先天性二尖瓣狹窄 較少見，二尖瓣呈降落傘樣畸形，亦可位於腱索及乳頭肌平面多在幼兒期出現，常早期死亡。
【併發症】
一、心力衰竭 為風心病死亡的主要因素，本病較早期易並發肺水腫，晚期則並發右心衰竭。
二、心房顫動 約有半數的二尖瓣狹窄病人發生。風濕性心肌炎後遺損害和心房過大，均為發生房顫的因素。多發性房性早搏及陣發性房顫往往是持續房顫的先兆。一旦出現房顫，使左心室充盈量進一步減少，易於誘發心衰，且心房易有附壁血栓形成。
三、動脈栓塞多見於二尖瓣狹窄的晚期，約20％－25％有長期心衰及持續房顫的患者，左心房有附壁血栓，血栓脫落可引起動脈血栓，常見周圍動脈栓塞及腎栓塞，來自右心房或周圍靜脈栓子可引起肺栓塞。
【治療】
一、內科治療
（一）積極預防及治療風濕活動，並防治心律失常，肺部感染，心力衰竭。
（二）二尖瓣狹窄出現心房顫動時，易於誘發心力衰竭，可先用洋地黃製劑控制心室率，必要時亦可用藥物或電復律。
（三）出現栓塞情況時，除一般治療外，可用抗凝治療或血栓溶解療法。
（四）出現心衰時，應用強心利尿劑，並加用血管擴張劑。若患者對毛地黃耐受量減低，並出現中毒症状，可能並存有潛在風濕活動。
（五）經皮穿刺導管球囊擴張成形術，對於單純二尖瓣或主動脈瓣狹窄的患者，可用帶球囊的右心導管經房間隔穿刺到達二尖瓣行瓣膜擴張成形術。由於不需開胸，創傷小，恢復快，痛苦小，易為病人接受。其適應證為：①心功能Ⅱ－Ⅲ級。②以瓣膜狹窄為主，且以瓣葉間粘連、融合、瓣葉不／或輕度增厚，無鈣化。③瓣膜附屬結構腱索，乳頭肌無明顯病變。④年齡25－40歲，25歲以下易有或誘發風濕活動，年齡較大,瓣膜易有纖維化或鈣化。⑤二尖瓣狹窄口面積在1～1.5cm2為宜。⑥左心房內徑＜50mm，房內無血栓。其禁忌證為：①近期有風濕活動，或感染性心內膜炎未完全控制。②二尖瓣口面積＜0.8cm2。③肺動脈高壓，反覆右心衰竭，不能完全控制。心功能Ⅳ級。④腱索或乳頭肌有病變存在。⑤有動脈栓塞的病史。
二、外科治療 手術的目地在於擴張瓣口，改善瓣膜功能，但需注意掌握適應證，手術方式及手術時機，根據瓣膜病變的性質，嚴重程度，病人年齡，心功能狀態，有無風濕活動或併發症綜合考慮。症状進行性加重，無風濕活動的病例應列入手術重點選擇對象，手術有分離術和置換術兩類。
分離術適應症為：①二尖瓣病變為隔膜型，無明顯二尖瓣關閉不全。②無風濕活動並存或風濕活動控制後6個月。③心功能Ⅱ－Ⅲ級。④年齡20－50歲。⑤有心房顫動及動脈栓塞但無新鮮血栓時均非禁忌。⑥合併妊娠後，若反覆發生肺水腫，內科治療效果不佳時，可考慮在妊娠4-6月期間行緊急手術。
置換術適應症為：①心功能Ⅲ級。而Ⅳ級者手術死亡率較高。②隔膜型二尖瓣狹窄伴有明顯關閉不全；漏斗型二尖瓣狹窄；或者瓣膜及瓣膜下有嚴重粘連、鈣化或縮短者，但需注意若患者有出血性疾病或潰瘍病出血，不能進行抗凝治療時，不宜置換機械瓣，生物瓣經濟價廉，不需長期抗凝，但有瓣膜老化問題存在。
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