心臟病學/主動脈瓣狹窄

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心臟病學

慢性風濕性心瓣膜病
- 二尖瓣狹窄
- 二尖瓣關閉不全
- 主動脈瓣關閉不全
- 主動脈瓣狹窄

主動脈瓣狹窄約佔風濕性瓣膜病的1／4，男性多見，常同時伴有關閉不全和二尖瓣病變。

【病理及病理生理】

風濕性主動脈瓣狹窄為瓣葉增厚，交界處有粘連，有瓣葉縮短時常伴有關閉不全，正常主動脈口面積為3cm2，當瓣口面積＜1cm2時，左心室排血受阻，左心室壓力增加。左心室－主動脈間壓力階差增大，左心室肥厚。當心功能不全出現後，有左心室擴張，順應性減低，心排出量減少，左心室舒張末壓增高，和肺淤血。由於心排血量減低及左心室肥厚，心肌耗氧量增加，活動後，可有心肌缺血、心絞痛及各種心律失常。

【臨床表現】

一、症状　輕者可多年無症状。嚴重狹窄者可有暈厥，心絞痛或心衰，少部分病例可發生猝死，系因心肌缺血引起的室顫及心搏驟停。

二、體征　左心室肥厚明顯時，出現心尖搏動向左下移位。主動脈瓣區有4-5級噴射性收縮期雜音，向頸部傳導；伴有收縮期細震顫，為本病的典型體征，主動脈瓣第二音減低並有逆分裂，小部分患者可聽到收縮期噴射音。狹窄嚴重時，心尖部可聽到第四心音，左心功能不全後，心尖可聽到第三心音，脈壓變小。

【實驗室及其他檢查】

一、X線　早期或輕度狹窄者心影正常，後期有左心室增大，主動脈弓受長期血流噴射影響有狹窄後擴張。

二、心電圖　左心室肥厚及勞損。

三、超聲心動圖　主動脈瓣增厚，開放速度減慢及幅度較小，左心室室壁增厚，都卜勒超聲於主動脈瓣測出收縮期湍流頻譜。

四、心導管　左心導管示左心室－主動脈間壓力階差增加。左心室造影顯示主動脈瓣口狹窄程度。

【診斷及鑒別診斷】

依據典型體征，X－線，心電圖及心導管和造影可明確診斷，需要注意與其他原因所致的主動脈瓣口狹窄鑒別。

一、先天性主動脈瓣狹窄　瓣上狹窄常為主動脈竇上的纖維組織嵴先天性異常，同時有大血管異常，常伴有智力遲鈍及發育障礙，面容異常，多早年死亡。瓣下狹窄多為流出道纖維肌環引起。成人瓣膜狹窄多為二葉主動脈瓣長期受血流衝擊。易於發生瓣膜增厚纖維化或鈣化，常與主動脈縮窄或其他先天性心血管畸形並存，易並發感染性心內膜炎。超聲波及左心室造影有助於鑒別。

二、老年性變性性主動脈瓣鈣化所致的主動脈瓣狹窄　常見於老年人。鈣化多位於瓣口根部，故瓣葉活動度尚好，無收縮期噴射音，X線可見有瓣膜鈣化。

三、原發性肥厚性梗阻型心肌病　肥厚性梗阻型心肌病有以下特點可助區別：①收縮期噴射性雜音部位較低，多在胸骨左緣第Ⅲ－Ⅳ肋間最響，較少向頸部傳導，雜音於回心血量減少或心室收縮力加強時增強，反之則減弱。②主動脈第二心音正常。③無收縮期噴射音。④超聲心動圖示在心室室間隔與游離壁厚度之比＞1.3:1，左心腔變小，左心室流出道狹窄（＜20mm），二尖瓣前葉收縮期前向運動，主動脈瓣收縮中期關閉。⑤心血管造影，左心室腔顯示倒錐形改變。

【併發症】

除暈厥、心絞痛、心力衰竭外，約3-5％無症状患者可發生猝死，有症状者猝死佔15－20％，合併主動脈瓣關閉不全時，易發生感染性心內膜炎。

【治療】

一、內科治療　①有症状的患者，應限制體力活動，以防止暈厥，心絞痛和猝死。出現心力衰竭時，應用利尿劑及血管擴張劑時，需注意避免由於回心血量急驟減少所致的左心室充盈量突然下降而產生的暈厥等症状。②各種器械檢查、手術前後，應注意防治感染性心內膜炎。③有心房顫動或心動過速時，需及時處理，以免影響心排血量。④以主動脈瓣狹窄為主的青年患者，若有症状，瓣膜活動度好，無鈣化，可考慮先行經皮穿刺導管球囊擴張成形術。若伴有明顯關閉不全時，仍需行瓣膜置換術為宜。

二、外科治療　瓣膜置換術的適應症為①有暈厥或心絞痛的病史。②心電圖示左心室肥厚和勞損。③心功能Ⅲ－Ⅳ級。④左心室－主動脈間壓力階差＞6.65kpa(50mmHg)。