尿道畸形
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[尿道畸形發病機理]
在尿路梗阻中，有的比較輕微，如男孩包莖而致的尿液排泄不暢，簡單的外科處理就能解決。有的比較嚴重，是由尿路先天性畸形引起的，那麼必需進行治療。尿路感染，主要是由細菌引起的一種常見病，目前用抗菌仍是有效的治療方法。雖然細菌對藥物的抵抗能力在增加，如引起尿路感染的大腸肝菌十分頑固，但是新的抗菌藥物不斷出現，還是能有效地控制這些細菌。局部用溫熱的高錳酸鉀（0．1％）液浸泡，每日數次，待炎症消除水腫後作包皮背切或環切手術。
但是，有一些病人患尿路感染卻久治不愈，這是為什麼呢？有的由於尿路梗阻，造成尿液排泄不暢，尿液的積滯為細菌繁殖提供了有利條件。這種病人光靠抗菌藥物是難以治好的，同時必須作解除尿路梗阻的治療。如果是疤痕狹窄而致包莖，先用消炎藥物治療。
[關於尿道畸形的診斷檢查]
（一）由於泄殖腔膜過度發育，阻止了間質組織的遷移和下腹壁的正常發育，泄殖腔膜穿破的時間和部位又不相同，典型的膀胱外翻僅是這類畸形的一部分，約佔50％左右，發病率約佔出生嬰兒中1／1～5萬，男性較女性多兩倍，在其後代中發生外翻的危險性比正常人群要高500倍，但遺傳類型至今尚未確定。
（二）尿道畸形多見於男性常為單發，大多數位於輸尿管口附近。憩室形成後，每次排尿時使其充盈而逐漸增大，久之輸尿管被帶入憩室內，使斜行的輸尿管粘膜下層段和壁間段消失而產生膀胱輸尿管反流。膀胱憩室常因尿路感染或排尿困難而作進一步泌尿系檢查才被發現。診斷主要依靠尿路造影，可顯示膀胱憩室的形態和位置。膀胱憩室由於存在有先天性膀胱壁的限局性薄弱處，加以胎兒時期下尿路有梗阻因素存在，使膀胱內壓升高，從而導致膀骯壁自分離尿肌束之間突出而形成憩室。但也有膀胱頸部和尿道無解剖上梗阻者。故其形成與膀胱肌纖維的排列異常有關。必要時輔以膀胱鏡檢查。治療主要是解除下尿路梗阻，控制感染，採用憩室切除，或加作防反流的輸尿管膀胱再吻合術。
（三）可發生尿路梗阻和感染症状，必須經全面檢查之後，根據膀胱病變情況和其他器官先天性異常的具體情況而制訂治療方案，包括解除尿路梗阻，保留膀胱功能，外生殖器的整形和矯治消化道畸形等。重複膀胱系胚胎髮育障礙的結果，胚胎尾部的一部分對生所致，時常伴有後腸重複。可分為左右，前後或上下兩個膀胱，葫蘆形或多房性膀胱。一組18例中50％伴有下消化道重複畸形，一組20例後腸重複畸形中60％有重複膀胱。伴有外生殖器重複的發生率亦高。
[尿道畸形的技術前沿]
在一家專科醫院泌尿外科採訪時，發現有些小孩在其他醫院已做過2～3次手術，最多的做過6次手術。在其醫院全年的多例尿道下裂手術中，有50％以上在其他醫院手術治療過，這不但給家屬帶來巨大的經濟負擔，還給小孩帶來巨大的身心傷害。
治療小兒尿道下裂技術水平要求高，現在國際水平一期手術成功率也只有80％，還會有25％左右的病人，手術後出現尿瘺、尿道口狹窄等併發症。要做好尿道下裂手術，關鍵是要把小兒陰莖伸直，進行小兒尿道重塑。做這些手術的醫生，需要長時間的專科訓練。因為該病發病率低，基層醫院和其他一些大醫院對這種病人見得少，手術少，因此做這種手術時常出現各種併發症和手術不到位，造成許多病兒重複做第二次、三次手術。
因此，建議，對小兒尿道下裂手術要慎重。同時提醒家長，必要時可以到病房實地考察，以免延誤孩子治療。
[尿道畸形的技術研究]
首先尿道下裂治療的進步是和整形外科的發展和整形外科醫生的不懈努力分不開的，整形醫生在治療該疾病的過程中，積累了豐富的經驗和技能，尿道下裂雖然是屬於泌尿系統先天畸形，隨著尿道下裂治療的發展和技術的成熟和尿道下裂為泌尿系統的疾病，患者首先到泌尿外科和小兒泌尿外科尋求治療，越來越多的泌尿外科醫生開始實施尿道下裂手術，但是尿道下裂固有的特點和手術的要求決定了尿道下裂仍然是整形外科的傳統治療疾病，整形醫生實施手術有其優勢。雖然尿道缺損範圍局限，但是對手術操作的要求很高，需要了解陰莖皮膚組織血運和掌握微創縫合技術和精湛的皮瓣設計和轉移技巧，這些只有經過系統整形外科訓練的整形外科大夫才能勝任，雖然尿道下裂修復技術經過100年的發展，已經日漸成熟，手術成功率極大的提高，手術方法也相對固定和集中.
目前研究的方嚮應當集中在以下幾個方面，重建尿道材料的選擇，重建尿道材料的選擇從皮瓣到早期的游離移植的回復，游離移植以陰莖陰囊皮片為代表，皮瓣由軸形皮瓣向局部皮瓣的轉移，以採用尿道板重建尿道為代表，陰莖頭外形和尿道外口的重塑，術後將分裂的陰莖頭重新複位、對合，達到正常圓錐形陰莖頭，尿道外口位於陰莖頭的遠端，呈縱形裂隙狀，陰莖頭腹側的系帶重建，重建陰莖腹側系帶對重建陰莖形態的完整很有意義，它能進一步模仿正常陰莖的形態，陰莖背側包皮組織的合理轉移和分配，使陰莖形態和諧和完整，避免區域皮膚的堆積。
但是尿道下裂的表現各種各樣，即使是同一類型畸形表現也會迥然不同，可也就要求手術者有一定的思維空間，對手術有一個整體的設計和考慮，手術中根據情況作出具體分析和相應的變化，以求手術達到完美的結果。尿道下裂手術方法的固定和程式化在一定的時期為提高手術成功率和推廣尿道下裂手術治療的普及起到了積極的作用，但是隨著社會發展和人對生活質量的追求，在尿道下裂治療中，已經不僅經要求重建缺損的尿道，解決排尿功能的問題，要在保證尿道重建的成功率和減少手術後的併發症的基礎上，要更加重視手術後陰莖和局部形態的完整和正常形態的重建，簡單的一句話就是要還給尿道下裂患者一個正常的陰莖，一個有正常形態、大小和功能的的陰莖。
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尿道畸形的治療方法:
1、非手術治療 非手術治療主要依賴於尿道擴張，即使手術治療後的病例也應定期擴張，預防再次狹窄。尿道擴張不宜在尿道有急性炎症時進行，並應在良好麻醉和嚴格無菌條件下 進行。擴張忌用暴力。必要時以一手指在直腸內引導以防穿入假道甚至直腸內。擴張必須逐漸從小號探桿依次遞增大一號探桿，切忌急躁。過快的擴張易導致尿道管 壁的裂傷，繼之疤痕形成而加重狹窄。一般男性擴張到F24為宜。每次尿道擴張後，尿道充血、水腫。約經2～3日才告消退，故不宜在4日內連續擴張。二次間 隔時間一般從1周左右開始，逐漸延長。
經尿道注入尿道灌注液可以預防尿道狹窄再發生。起到軟擴張的效果。音頻和碘離子透入等理療方法可以加速疤痕軟化，鞏固擴張的效果。
2、手術治療 非手術治療失敗的尿道狹窄患者可選用合適的手術治療。手術治療方法很多，如何選擇尚依賴於醫生的經驗，患者狹窄的情況和所具有的醫療條件。
尿道畸形的預防
1、正常活動，特別年長患兒不主張臥床。家長不要在患兒面前表現緊張，這樣不利患兒身心恢復和發育。
2、按照醫囑服用藥物，抗生素口服出院頭2天按標準劑量服用，2天後只需每天晚上服用一次。
3、多飲水，包括飲料。日常飲食以易消化和高營養飲食為主，適當補充水果、蔬菜及粗纖維食物，保持大便通暢、濕軟。
尿道畸形病理
先天性尿道下裂既是由於胚胎期尿道溝兩側之尿道皺襞未能完全融合，使尿道遠端出現缺損，在尿道缺損部分，常為結締組織或纖維索條所代替，這種病理改變的結果，除尿道有部分缺損外，使陰莖產生兩方面的畸形。一是陰莖腹側屈曲，不能伸直;二是包皮在陰莖背部堆積過多，而陰莖腹側面則嫌不足，所謂包皮呈鷹帽式畸形。故尿道下裂稍重者，由於陰莖呈腹側屈曲畸形，勃起時此種畸形更嚴重，難以進行正常的性生活;又由於尿道部分缺損，性生活時難以將精液射入陰道內，從而導致不育。
尿道畸形臨床分類
按尿道外口的位置可分為陰莖頭型、冠狀溝型、陰莖型、陰囊型、會陰型。
尿道畸形臨床表現及診斷
此種先天畸形在幼小年代除為父母所知之外，孩子本身常無任何影響，雖然尿道之開口位置異常，但無狹窄，不致影響尿液之排出，及至入幼兒園年齡，則常由於不能直立排尿，逐漸在心理方面產生自悲觀念，表現常不夠活潑。至成人結婚年齡，婚後亦由於陰莖不能豎直而不能過正常的性生活。本病的診斷一望即可確診。各型均有不同程度的陰莖下彎，包皮如帽狀堆積於陰莖頭的背面，腹側可見未閉合的尿道呈一淺溝。
陰囊型和會陰型常見陰囊對裂，並可因前列腺囊變深似陰道，存在子宮及輸卵管並有隱睾而呈男性假兩性畸形表現。本病與腎上腺性徵異常症、真兩性畸形相鑒別的主要依據：①細胞核染色體組型，男性為 XY，女性為XX;②查口腔或陰道上皮細胞染色質，男性染色質陽性率為0～5%，女性則高於10%;③尿17-酮類固醇排泄量顯著增高時可能是腎上腺性徵異常症(女性男化);④如不能確定性別時，則以生殖腺活體檢查為依據。
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