雙腎皮質變薄

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雙腎皮質是由於慢性腎小球腎炎所產生的一系列的病變所導致的皮質變薄。慢性腎小球腎炎為不同類型腎小球腎炎發展的終未階段。病變特點是大量腎小球發生玻璃樣變和硬化,又稱為慢性硬化性腎小球腎炎。肉眼觀,雙腎體積縮小,表面呈瀰漫性細顆粒狀。切麵皮質變薄,皮髓質界限不清。腎盂周圍脂肪增多慢性腎炎的大體病變稱為繼發性顆粒性固縮腎。

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雙腎皮質變薄的原因

腎小球病變引起的腎內動脈硬化,腎內動脈硬化可進一步加重腎實質缺血性損害;②腎血流動力學代償性改變引起腎小球損害。當部分腎小球受累,健存腎單位腎小球濾過率代償性增高,這種高灌注、高濾過狀態可使健存腎小球硬化,終至腎功能衰竭;③高血壓引起腎小動脈硬化。長期高血壓狀態引起缺血性改變,導致腎小動脈狹窄、閉塞,加速了腎小球硬化,高血壓亦可通過提高腎小球毛細血管靜水壓,引起腎小球高濾過,加速腎小球硬化;④腎小球系膜的超負荷狀態。正常腎小球系膜細胞具有吞噬、清除免疫複合物功能,但當負荷過重,則可引起系膜基質細胞增殖,終至硬化。

雙腎皮質變薄的診斷

根據慢性腎炎臨床表現,診斷不難。起病緩慢,病情遷延,尿檢異常,常有蛋白尿,有時伴血尿水腫高血壓。隨著病程進展出現不同程度的腎功能損害。其診斷標準是:

①有水腫、高血壓和腎功能進行性損害,化驗有蛋白尿,伴或不伴血尿。

②病程遷延1年以上。

③除外繼發性遺傳性腎炎

雙腎皮質變薄的鑒別診斷

1.慢性腎炎腎病型與腎小球腎病鑒別 二者共同點為:大量蛋白尿,高度水腫低蛋白血症。但腎小球腎病患者,無鏡下血尿,一般也無高血壓腎功能不全,除非可因嚴重水腫而出現暫時性的腎功能減退或高血壓,這二者經利尿消腫後,應很快恢復正常。所以凡有鏡下甚至肉眼血尿,或持久性高血壓及腎功能損害者,一般為腎炎而不能診為腎病。如能對尿蛋白作進一步分析,更有助於診斷。腎小球腎病多呈高度選擇性蛋白尿;慢性腎炎腎病型患者多呈無選擇性蛋白尿。腎病尿中很少出現FDP而慢性腎炎較多見。此外,腎小球腎病患者絕大部分對激素免疫抑製藥治療敏感,而慢性腎炎腎病型患者對該類藥物反應差。

2.慢性腎炎普通型與慢性腎盂腎炎的鑒別 慢性腎盂腎炎晚期,可有較大量蛋白尿和高血壓,與慢性腎炎很難鑒別。後者多見於女性,常有泌尿系感染病史。多次尿沉渣檢查和尿細菌培養陽性,有助於對活動性感染性慢性腎盂腎炎的診斷。慢性腎盂腎炎患者,腎功能的損害多以腎小管損害為主,可有高氯酸中毒,低磷性腎性骨病,而氮質血症尿毒症較輕,且進展很慢。靜脈腎盂造影核素腎圖及腎掃描,如果有二側腎臟損害不對稱的表現,則更有助於慢性腎盂腎炎的診斷。

3.慢性腎炎腎病型或普通性與紅斑狼瘡性腎炎的鑒別 狼瘡腎炎臨床表現與腎組織學改變均與慢性腎炎相似。而紅斑狼瘡女性好發,且為一系統性疾病,常伴有發燒皮疹關節炎等。血細胞下降,免疫球蛋白增加,並有狼瘡細胞抗核抗體血清補體水平下降。腎臟組織學檢查可見免疫複合物腎小球各部位廣泛沉著,複合物IgG免疫熒光染色強陽性,即「滿堂亮」表現。

4.慢性腎炎高血壓型與原發性高血壓繼發腎損害的鑒別 腎炎多發生在青壯年,高血壓繼發腎損害發生較晚。病史非常重要。是高血壓在先,還是蛋白尿在先,對鑒別診斷起主要作用。在高血壓繼發腎臟損害者,尿蛋白的量常較少,罕見有持續性血尿和紅細胞管型。而腎功能的損害相形之下較嚴重。腎穿刺常有助鑒別。有人發現20%初步診斷為原發性高血壓者,經腎穿刺確診為慢性腎炎。

5.其他原發性腎小球疾病 ①隱匿性腎小球腎炎:臨床上輕型慢性腎炎應與隱匿性腎小球腎炎相鑒別,後者主要表現為無症状性血尿和(或)蛋白尿,無水腫、高血壓和腎功能減退。②感染急性腎炎:有前驅感染並以急性發作起病的慢性腎炎需與此病相鑒別。二者的潛伏期不同,血清補體C3的動態變化有助鑒別;此外,疾病的轉歸不同,慢性腎炎無自愈傾向,呈慢性進展,可資區別。

6.其他 過敏紫癜性腎炎糖尿病毛細血管間腎小動脈硬化痛風腎,多發性骨髓瘤腎損害,澱粉樣變累及腎臟等,以上疾病各有其特點,診斷慢性腎炎時應予以除外。

7.Alport症候群 常見於青少年,起病多在10歲前,患者有眼(球形晶體等)、耳(神經性耳聾)、腎(血尿,輕、中度蛋白尿及進行性腎功能損害)異常,但此症候群有陽性家族史(多為性連鎖顯性遺傳)。

根據慢性腎炎的臨床表現,診斷不難。起病緩慢,病情遷延,尿檢異常,常有蛋白尿,有時伴血尿、水腫和高血壓。隨著病程進展出現不同程度的腎功能損害。其診斷標準是:

①有水腫、高血壓和腎功能進行性損害,化驗有蛋白尿,伴或不伴血尿。

②病程遷延1年以上。

③除外繼發性遺傳性腎炎

雙腎皮質變薄的治療和預防方法

本病一旦明確診斷,應積極進行治療和預防,防止腎功能進行性惡化,盡量避免和延緩患者進入必須接受腎臟替代治療的階段。①避免感染、勞累等加重病情的因素。②嚴格控制飲食,保證充足營養。③積極控制和治療併發症。④慎用或免用腎毒性和易誘發腎損傷的藥物。⑤使用中醫藥治療,根據患者病情,辨證論治,立法方藥,用傳統的中醫療法改善和延緩腎衰竭的進展。

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