半面痙攣

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面肌痙攣又稱面肌抽搐半面痙攣,是指一側面部陣發性、不自主、不規則的肌肉抽搐,無神經系統損害的其他陽性體征。病因不清楚。

發病以中年女性為多,起病常為下眼瞼輪匝肌陣發性輕微抽搐,以後逐漸向一一側面部擴展,以口角肌肉抽搐最明顯。抽搐程度不一,在緊張、情緒激動或疲勞時抽搐加重,安靜或睡眠時消失。少數嚴重者,面肌抽搐可累及整個一側面肌。抽搐多限於一側,雙側者甚罕見。

本病是慢性進行性發展,一般不自發緩解,部分患者在晚期出現患側面肌癱瘓萎縮,抽搐也停止。病程初期,面肌抽搐僅限於眼輪匝肌時,應與功能性眼瞼肌痙攣鑒別,後者不向下面部擴展,且常為雙側性。當面肌抽搐伴有其他顱神經損害,或肢體功能障礙,或件有肢體不自主動作時,應考慮顱內病變,需去醫院診治。

面肌痙攣主要採用藥物治療,可選用苯妥英鈉利眠寧安定魯米那等。並配合理療。輕症患者經治療後症状可略有減輕。重症者,藥物治療無效時,可採用面神經封閉式手術治療。

「半面痙攣」是怎樣發生的?

半面痙攣又稱面肌陣攣,為半側面部肌肉陣發性的不自主抽搐,中年以上的女性較為多見。其痙攣常自一側眼部或口角開始,隨之擴展到同側半面肌肉,但額肌較少受累。呈間歇性不自主節律性抽搐,自控不能。每次抽搐時間由數秒至數分鐘,間隔時間長短不定。人體疲勞、情緒激動、談笑瞬目等可誘發或使之加重。雖然抽搐時面部無疼痛,但頻繁發作可影響視力、言語或咀嚼功能,患者亦難以忍受。

關於本病發生的原因迄今不明。大多學者和臨床醫師認為系面神經在內耳門附近受小腦後下動脈分支壓迫所致;當血管過度迂曲、伸長拉緊或硬化時始顯症状。推測受壓處面神經髓鞘萎縮,傳入感覺纖維與傳出運動纖維發生「短路」,激活運動纖維引起面肌痙攣。另外一種說法是:從面神經發出的運動抑制纖維,也分布於肌肉中,當某種因素使抑制纖維興奮消失時,面肌就痙攣。

根據臨床表現本病診斷較易,但應進行臨床、耳鼻咽喉及神經科檢查,力求追查可能的病因。檢查要包括X線體層照相及CT檢查,以排除面神經受腫瘤(主要小腦腦橋角或顳骨岩部的腫瘤)壓迫的可能性。例如,顳骨岩部內的膽脂瘤最初表現即為面肌痙攣,另外面神經鞘瘤及較少見的聽神經瘤亦可如此。僅當上述檢查為陰性時,方能診斷為特發性半面痙攣。

半面痙攣的治療應如何進行?

對半面痙攣的治療,因病因不明,多缺乏特效療法。目前臨床常用的方法有:

(1)常在初期聯合應用鎮靜藥、弱安定藥及抗癲癇藥。可選用安定、顛茄、苯妥英鈉、卡馬西平和痛定寧等藥物。同時配合針刺(選穴:地倉頰車翳風合谷等,強刺激,留針20分鐘),可用紅外線、紫外線、超短波理療等,有望緩解輕度患者的症状。

(2)面神經阻滯:用80%的酒精0.5ml注入莖乳孔以下面神經干周圍以阻斷其傳導功能,解除痙攣。可能2~3年後複發,但程度會明顯減輕,且可重複注射。阻滯療法具有損傷小、操作簡單的優點,其缺點是不能避免複發,不能預測面癱或痙攣的持續時間和程度。複發後雖可反覆採用,但由於瘢痕的影響,療效較差。

(3)手術治療:多採用面神經電凝術,顳骨內面神經減壓術神經切斷術,面神經減壓與神經切斷及電凝術並用等。

(4)中醫認為本病屬風痰入絡,痹阻氣血而致。治宜鎮肝熄風,疏風通絡,佐以豁痰寧神。可用鎮肝熄風湯滌痰湯加減:代赭石20g,熟地黃20g,當歸12g,白芍20g,煅龍骨15g ,煅牡蠣15g,膽南星10g,半夏15g,僵蠶15g,茯神15g,全蟲10g,遠志10g。在急性期過後,可長期服用大活絡丹等中成藥。

面肌痙攣有哪些病因?

面肌痙攣(Hemifacial Spasm,HFS)為陣發性半側面肌的不自主抽動,通常情況下,僅限於一側面部,因而又稱半面痙攣,偶可見於兩側。開始多起於眼輪匝肌,逐漸向面頰乃至整個半側面部發展,逆向發展的較少見。可因疲勞、緊張而加劇,尤以講話、微笑時明顯,嚴重時可呈痙攣狀態。多在中年起病,最小的年齡報導為兩歲。以往認為女性好發,近幾年統計表明,發病與性別無關。HSF發展到最後,少數病例可出現輕度的面癱。

⑴血管因素 1875年Schulitze等報導了一例HFS病人行屍檢時,發現其面神經部位存在有「櫻桃」大小的基底動脈瘤。目前已知大約有80%~90%的HFS是由於面神經出腦幹區存在血管壓迫所致。臨床資料表明:在導致HFS的血管因素中以小腦前下動脈(AICA)及小腦後下動脈(PICA)為主,而小腦上動脈SCA)次之。已知SCA發自於基底動脈大腦後動脈交界處,走行最為恆定,而PICA和AICA則相對變異較大,因而易形成血管襻或異位壓迫到面神經;另外迷路上動脈及其他變異的大動脈如椎動脈、基底動脈亦可能對面神經形成壓迫導致HFS。以往認為:HFS是由於動脈的搏動性壓迫所致,近幾年研究表明:單一靜脈血管壓迫面神經時亦可導致HFS,且上述血管可兩者或多者對面神經形成聯合壓迫,這在一定程度上影響到HFS手術的預後。

⑵非血管因素 橋腦小腦角(CPA)的非血管佔位性病變,如肉芽腫、腫瘤和囊腫等因素亦可產生HFS。其原因可能是由於:①佔位導致正常血管移位。Singh等報導了一例CPA表皮樣囊腫使AICA移位壓迫到面神經導致HFS;②佔位對面神經的直接壓迫;③佔位本身異常血管的影響如動靜脈畸形腦膜瘤動脈瘤等。另外後顱窩的一些佔位性病變也可導致HFS。如罕見的中間神經的雪旺氏細胞瘤壓迫面神經導致的HFS。Hirano報導一例小腦血腫的患者其首發症状為HFS。在年輕患者中,局部的蛛網膜增厚可能是產生HFS的主要原因之一,而一些先天性疾病如Arnold-Chiari畸形及先天性蛛網膜囊腫偶可發生HFS。

⑶其他因素 面神經的出腦幹區存在壓迫因素是HFS產生的主要原因,且大多數學者在進行橋腦小腦角手術時觀察到:面神經出腦幹區以外區域存在血管壓迫並不產生HFS。而Kuroki等在動物模型中觀察到:面神經出腦幹區以外區域的面神經脫髓鞘病變,其肌電圖可表現為類似 HFS的改變。Mar-tinelli也報導了一例面神經周圍支損傷後可出現HFS。關於面神經出腦幹區以外的部位存在壓迫因素是否導致HFS,尚需進一步的探討。

此外,HFS也可見於一些全身性疾病多發性硬化。家族性HFS迄今僅有幾例報導,其機理尚不明了,推測可能與遺傳有關。

面肌痙攣(HFS)如何治療?

(1)藥物治療

傳統的藥物治療多採用抗癲癇藥物如苯妥英鈉、卡馬西平和安定等,其他藥物,如卡巴酚酊、非氨酯等,據報導對某些HFS有特效,但尚不足以推廣應用。

(2)封閉治療

以往藥物治療HFS效果不佳時,臨床可採用酒精進行局部封閉,但往往導致面癱,且易複發。

近幾年,肉毒桿菌毒素A(Botuline Toxin A,BTA)被廣泛應用於HFS的封閉治療。與酒精封閉相比,完全性面癱發生的比例小,作用持久。90%以上的病人有不同程度的好轉,藥效可維持3~4個月。其副作用眼球發乾、上瞼下垂及輕度面癱等。其毒性具有劑量依賴性,可產生稱為「燃點現象」的精神過敏。另外,對於植物神經系統也有影響。可導致心慌、心悸血壓升高等。當與其他損害神經肌肉接頭的藥物合用時,毒性作用增大,治療HFS時推薦使用小劑量(12.5u)、多次(3~4次/年)、間歇性應用BTA。

(3)手術治療

自1944年Campbell和Kendy開始利用手術治療基底動脈瘤壓迫導致的HFS以來,經Carden(19 58),Maroon(1960)等對手術的進一步完善,Jannetta於1976年正式提出了微血管減壓(microv as cular decompression,MVD)的概念。MVD已成為治療HFS的首選方法。其術式為:枕下開顱,暴露面神經,於面神經出腦幹區找到壓迫血管,在其間隔以明膠海綿,肌片或Teflon片,達到減壓的目的。這一術式曾被認為是能夠治癒HFS的唯一不留後遺症的方法。

很多學者在長期隨訪中發現,MVD治療HFS其遠期有效率可達60%~70%,且部分病人在隨訪期間可有不同程度的緩解乃至痊癒,少數病人症状於術後5月完全消失。Barker等在對其影響因素的分析中表明,病人的年齡、痙攣部位、病程及術前有無面癱與遠期療效無關。而檢測到性別及疾病的典型程度是預後評估的主要指標。隨訪表明:MDV治療HFS仍存在4%~12%的複發率,究其原因可能與以下因素有關:(1)置入的材料:明膠海綿及肌片置入後有可能被吸收導致複發,而Teflon片用於減壓後有報導可形成膽脂瘤重新又對面神經形成壓迫;(2)置入物脫落:如墊片放置欠妥貼,術者關顱前的不精細操作都可造成墊片漂移;(3)術後蛛網膜粘連包裹面神經產生壓迫;(4)減壓不充分:因各種原因,如術者的技術,術中的意外情況及壓迫血管較隱匿使減壓不充分;另外,血管聯合壓迫僅行單一血管減壓術均可導致術後複發。Jannetta認為:大多數複發病例是由於減壓不充分引起的。有學者提出,對於這些病人的再次手術仍可取得較好的臨床效果,而對由於粘連引起的複發再次手術的意義不大。HFS複發大都在術後2年內(1月~5年),2年以後的複發率可低於1%。

MDV手術死亡率極低,但術後大多數病人會出現短暫的噁心嘔吐、聽力下降、面部感覺障礙眩暈等症状,絕大多數病人可在術後兩周內消失;僅少數病人可遺有永久性的後遺症如聽力下降乃至耳聾(2.6%),面癱(0.9%),面部感覺障礙(0.4%)和腦幹梗塞(0.3%),且這些後遺症隨再次手術而相對升高。

原發性面肌痙攣有什麼特點?

面肌痙攣為陣發性不規則半側面部肌的不自主抽搐或痙攣。常發生於一側面部,雙側發病者極少見。原發性面肌痙攣多發生於中年以後,女性多於男性,面肌抽搐多從眼輪匝肌開始,呈間歇性,以後逐漸擴展至同側其他顏面肌,以口角肌的抽搐最為明顯。面肌抽搐當精神緊張或疲倦時加重,在睡眠時停止發作。神經系統檢查無其他陽性體征。在肌電圖上顯示肌纖維震顫和肌束震顫波。本病一般不會自愈,治療尚不理想,目前多是對症治療。

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