先天性動脈導管未閉
| A+醫學百科 >> 先天性動脈導管未閉 |
動脈導管原本系胎兒時期肺動脈與主動脈間的正常血流通道。由於該時肺不司呼吸功能，來自右心室的肺動脈血經導管進入降主動脈，而左心室的血液則進入升主動脈，故動脈導管為胚胎時期特殊循環方式所必需。出生後，肺膨脹並承擔氣體交換功能，肺循環和體循環各司其職，不久導管因廢用即自選閉合。如持續不閉合，則構成病態，稱為動脈導管未閉（症）。應施行手術，中斷其血流。動脈導管未閉並存於肺血流減少的紫紺型心臟病時，導管是其賴以存活的重要條件，當作別論。動脈導管未閉是一種較常見的先天性心血管畸形，佔先天性心臟病總數的12～15％。如性約兩倍於男性。約10％的病例並存其他心血管畸形。
目錄 |
病理改變
動脈導管為位於左肺動脈基部與隆主動脈起始部之間的管道。胎兒時期，肺呈萎陷狀態，肺血管的阻力較高，由右心室排至肺動脈的血液絕大多數通過動脈導管進入降主動脈。出生後，肺膨脹並隨著呼吸而張縮，肺循環阻力隨之下降，右心室排出的血液乃進入兩側肺內進行氣體交換。當肺動肺壓力與主動脈壓力持平時，動脈導管即呈功能上的閉合。進而由於生理上的棄用、肺膨脹後導管所處位置角度的改變和某些尚未闡明的因素，導管逐漸產生組織學上的閉合，形成動脈韌帶。據統計，88%的嬰兒在出生後兩個月內導管即閉合，98%在8個月內已閉合。如果在1周歲時導管仍開放，以後自行閉合的機會較少，即形成導管未閉（症）。
未閉動脈導管的直徑與長度一般自數毫米至2cm不等，有時粗如其鄰近的降主動脈，短至幾無長度可側，為主動脈與肺動脈壁之間直接溝通，所謂穿形動脈導管未閉。
動脈導管未閉產生主動脈向肺動脈（左向右）血液分流，分流量的多寡取決於導管口徑的粗細及主動脈和肺動脈之間的壓力階差。出生後不久，肺動脈的阻力仍較大、壓力較高，因此左至右分流量較少，或僅在收縮期有分流。此後肺動脈阻力逐漸變小，壓力明顯低於主動脈，分流量亦隨之增加。由於肺動脈同時接受右心室排出的和經導管分流來的血液，從肺靜脈回至左心室的血量增加，加重左心室負荷，導致左心室擴大、肥厚以至功能衰竭。流經二尖瓣孔的血量過多時，會出現二尖瓣相對性狹窄。肺靜脈血排流受阻、壓力增高，可導致肺間質性水腫。由於流經升主動脈和主動脈弓的血量增多而使其管腔擴大；肺動脈血量增加亦呈同樣反映。長期的肺血流量增加，可引起肺小動脈反射性痙攣，後期可發生肺小動脈管壁增厚、硬化，管腔變細，肺循環阻力增加，使原先由於肺血流量增加引起的肺動脈壓力升高更形嚴重，進一步加重右心室負擔，出現左、右心室合併肥大，晚期時出現右心衰竭。隨著肺循環阻力的增加和肺動脈高壓的發展，左至右分流量逐漸減少，最終出現反向（右至左）分流，軀體下半部動脈血氧含量降低，趾端出現紫紺。長期的血流衝撞，可使導管壁變薄、變脆，以至發生動脈瘤或鈣化。並易招至感染，發生動脈內膜炎。近端肺動脈可因腔內壓力增高呈現動脈瘤樣擴大。
臨床表現
動脈導管未閉的臨床表現主要取決於主動脈至肺動脈分流血量的多寡以及是否產生繼發肺動脈高壓和其程度。輕者可無明顯症状，重者可發生心力衰竭。常見的症状有勞累後心悸、氣急、乏力，易患呼吸道感染和發育不良。抗生素廣泛應用以來，細菌性動脈內膜炎已少見。晚期肺動脈高壓嚴重，產生逆向分流時，出現下半身紫紺。
體檢時，典型的體征是胸骨左緣第2肋間聽到響亮的連續性機器樣雜音，伴有震顫。肺動脈第2音亢進，但常被響亮的雜音所掩蓋。分流量較大者，在心尖區尚可聽到因二尖瓣相對性狹窄產生的舒張期雜音。測血壓示收縮壓多在正常範圍，而舒張壓降低，因而脈壓增寬，四肢血管有水沖脈和槍擊聲。
嬰幼兒可僅聽到收縮期雜音。晚期出現肺動脈高壓時，雜音變異較大，可僅有收縮期雜音，或收縮期雜音亦消失而代之以肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）。
輔助檢查
心電圖檢查，輕者可無明顯異常變化，典型表現示電軸電偏、左心室高電壓或左心室肥大。肺動脈高壓明顯者，示左、右心室均肥大。晚期則以右心室肥大為主，並有心肥損害表現。
超聲顯像檢查，可見動脈導管及其與主動脈、肺動脈溝通的情況。
胸部X線檢查，示心影增大，早期為左心室增大，晚期時右心室亦增大，分流量較多者左心房亦擴大。升主動脈和主動脈弓陰影增寬。肺動脈段突出。肺動脈分支增粗，肺野充血。有時透視下可見肺門「舞蹈」征。
升主動脈造影檢查，左側位連續攝片示升主動脈和主動脈弓部增寬，降主動脈削狹，峽部內緣突出，造影劑經此處分流入肺動脈內，並顯示出導管的外形、內徑和長度。
對經過上述檢查尚不能確診者，可行右心導管檢查或逆行性主動脈造影檢查。前者可示肺動脈血氧含量高於右心室0.5容積%以上，同時可測定肺動脈壓力及阻力情況，如插管通過動脈導管進入降主動脈更可確診逆行性主動脈造影，可見對比劑經動脈導管進入肺動脈的情況。
鑒別診斷
有許多從左向右分流心內畸形在胸骨左緣可聽到同樣的連續性機器樣雜音或接近連續的雙期心雜音，難以辨識。在建立動脈導管未閉診斷進行治療前必須予以鑒別，現將主要的畸形按發病順序分別論述如下。
當高位室間隔缺損較大時往往伴有主動脈瓣脫垂畸形，導致主動脈瓣關閉不全，並引起相應的體征。臨床上在胸骨左緣聽到雙期雜音，舒張期為潑水樣，不向上傳導，但有時與連續性雜音相仿，難以區分。目前彩色超聲心動圖已列人心臟病常規檢查。在本病可顯示主動脈瓣脫垂畸形以及主動脈血流反流入左心室，同時通過室間隔缺損由左心室向右心室和肺動脈分流。為進一步明確診斷可施行逆行性升主動脈和左心室造影，前者可示升主動脈造影劑反流入左心室，後者則示左心室造影劑通過室間隔缺損分流人右心室和肺動脈。據此不難作出鑒別診斷。
(二)主動脈竇瘤破裂
本病在我國並不罕見。臨床表現與動脈導管未閉相似，可聽到性質相同的連續性心雜音，只是部位和傳導方向稍有差異;破人右心室者偏下偏外，向心尖傳導;破人右心房者偏向右側傳導。如彩色都卜勒超聲心動圖顯示主動脈竇畸形以及其向室腔和肺動脈或房腔分流即可判明。再加上逆行性升主動脈造影更可確立診斷。
(三)冠狀動脈瘺
這種冠狀動脈畸形並不多見，可聽到與動脈導管未閉相同的連續性雜音伴震顫，但部位較低，且偏向內側。都卜勒彩超能顯示動脈瘺口所在和其溝通的房室腔。逆行性升主動脈造影更能顯示擴大的病變冠狀動脈主支，或分支走向和瘺口。
(四)主動脈-肺動脈間隔缺損
非常少見。常與動脈導管未閉同時存在，且有相同的連續性雜音和周圍血管特徵，但雜音部位偏低偏內側。仔細的超聲心動圖檢查當能發現其分流部位在升主動脈根部。逆行性升主動脈造影更易證實。
(五)冠狀動脈開口異位
右冠狀動脈起源於肺動脈是比較罕見的先天性心臟病。其心雜音亦為連續性，但較輕，且較表淺。都卜勒超聲檢查有助於鑒別診斷。逆行性升主動脈造影連續攝片顯示冠狀動脈異常開口和走向以及迂迴曲張的側支循環，當可明確診斷。
治療措施
動脈導管未閉診斷確立後，如無禁忌證（見下述），應擇機施行手術，中斷導管處血流。
近年來，對早產兒因動脈導管未閉引起呼吸窘迫症候群者，亦多主張手術治療，而較少採用促導管閉合藥物（前列腺素合成酶抑制劑-消炎痛）治療，因後者用藥劑量難以掌握，量少作用不明顯，量大則有副反應，或停藥後導管復通。
近十多年來，由德、日等國少數醫師先採用一種經靜脈和動脈聯合插管法，由導絲自股動脈引入-Teflon海綿栓子，塞入動脈導管內將其塞閉。因限用於動脈導管腔徑較細者，且每有操作失敗或導致血管副損傷，故未能推廣應用。
動脈導管閉合手術，一般在學齡前施行為宜。如分流量較大、症状較嚴重，則應提早手術。年齡過大、發生肺動脈高壓後，手術危險性增大，且療效差。患細菌性動脈內膜炎時，暫緩手術，但若藥物控制感染不力，仍應爭取手術，術後繼續藥療，感染常很快得以控制。
有下列情況之一者，應視為手術禁忌證。
1.並患肺血流減少的紫紺型心血管畸形者，導致紫紺的病變不能同期得到糾治時。
2.靜止時或輕度活動後出現趾端紫紺，或已出現杵狀趾者。
3.動脈導管未閉的雜音已消失，代之以肺動脈高壓所致肺動脈瓣關閉不全的舒張期雜音（Graham Steell雜音）者。
4.體（股）動脈血氧測定，靜止狀態血氧飽和度低於95%或活動後低於90%者。
5.超聲都卜勒檢查，示導管處呈逆向（右至左）分流，或雙向分流以右至左為主者。
6.右心導管檢查，測算肺總阻力已超過10Wood單位者。
[手術方法與技術]手術一般採用左胸側後切口，經第4肋間或骨衣內切除第5肋骨經肋床進入胸腔。以導管處為中心，縱向剪開降主動脈表面的縱隔胸膜，沿主動脈表面向前解剖，直至顯露導管。如此，左側迷走神經、喉返神經和肺動脈端導管表面的心包返折處均被拉向前方，脫離導管本身，因而可免受損傷。以彎形直角鉗（米氏鉗）自導管下方沿著主動脈壁嚮導管後壁滑動，待導管全長游離後，參照導管的具體情況、器械條件和手術醫師的技術能力和經驗等，分別選用下列閉合導管的手術方式。
（一）導管結紮術 又分單純結紮法和加墊結紮法。
1.單純結紮法 系用兩根粗線繞過導管作雙重結紮，或在主動脈側作荷包縫合結紮，或在兩結紮線之間附加貫穿縫合結紮。適用於導管細長而富於彈性者。
2.加墊結紮法 系用寬如導管長度的滌綸布片，捲成略細於導管直徑的圓柱狀，將其游離緣與卷體縫固，並保留布卷中段作結後的線備用，縫攏布卷兩端以防其鬆散。將布卷順置於導管上，以繞過導管的兩根粗線將其結紮於導管上，並將兩結紮線分別與留置於布卷上的縫線相互作結，以防卷墊滑動。此法繫結扎線著力於卷墊上將導管腔壓閉，而結紮線對導管壁的扯割力甚微，可避免像單純結紮法導管壁有被結紮線扯裂的危險和導管復通之虞。如墊結紮法特別適用於導管粗大、導管壁彈性較差（如並發肺動脈高壓或曾患導管內膜炎）的病例。
（二）導管切斷縫合術 用兩把專用無創傷導管鉗，分別夾在導管的主動脈側和肺動脈側盡端。如導管較短，其主動脈端可用長彎動脈鉗或Potts-Smith鉗夾在降主動脈上，以擴大導管的長度。在兩鉗之間邊切邊用3-0無創傷針線連續縫合導管的主動脈切端，待導管切斷後再連續縫返起針處作結，繼之連續往返縫合導管的肺動脈切端。導管切斷縫合術要求有質量可靠的導管鉗和良好的血管縫合技術，否則手術時有出血致死的危險。
（三）導管鉗閉術 適用於直徑在2cm以內、管壁彈性較好的導管。用特製的動脈導管鉗閉器，於導管的主動脈端及肺動脈端各鉗閉1次，使鉗閉器內裝的成排鈦釘穿過導管的前後壁而彎曲將其壓閉（訂書機原理）。由於局部操作空間較小，妥貼安放鉗閉器有時會遇到困難，甚至引致導管壁損傷出血，應引起警惕。
（四）其他手術方式 導管手術後復通的病例再次手術時，可切開心包，在導管的肺動脈起始部繞以粗線加墊結紮之。導管壁鈣化、動脈瘤形成或窗形動脈導管的病例，可在阻斷導管處近、遠端主動脈血流的情況下，切開主動脈，以滌綸織片縫補導管的主動脈內開口。為防止阻斷主動脈血流引起脊髓缺血性損傷，宜在低溫麻醉下施行，必要時採用近、遠段主動脈轉流法——在主動脈阻斷的近、遠端之間，以口徑不小於1cm、內壁具有防凝作用的特製 管道「架橋」，使阻斷主動脈時，血流通過管道供應降主動脈；如無特製管道，亦可用質佳的塑料管，但為防止轉流過程中塑料管內發生血凝，可按1mg/kg經靜脈注入肝素。晚近，對難以用上述方法安全地完成手術者，採用前胸正中切口，在體外循環低溫條件下，切開肺總動脈，從腔內縫閉或以滌綸織片縫補導管開口；為防止操作過程中氣體進入主動脈，宜取頭低位，採用低流量灌注法，如此，既可防止發生體動脈氣栓，又不致因導管口處血流過多，影響操作。
對肺動脈高壓已達臨界水平的病例，手術中在閉合導管操作之前，應作導管阻斷試驗，如在15分鐘的阻斷期內血壓及心電圖無顯著改變，再完成閉合導管手術，否則應放棄手術。
為提高動脈導管閉合術的安全度，可在游離及處理導管之前，在導管處近、遠端的主動脈上套置紗帶，以備不測時勒緊紗帶控制出血。在閉合導管操作之前，麻醉師給予適度降壓措施，使動脈收縮壓維持在12.0kPa(90mmHg)左右，有助於減少導管破裂出血的機會。
併發症
1、術中大出血：最嚴重且常導致死亡的意外事故。發生大出血的破口較隱蔽，通常在導管後壁或上角。出現大出血，手術醫師應保持鎮靜，迅速用手指按壓出血部位。暫時止血後，吸淨手術野血液，若降主動脈已先游離(切忌亂下鉗夾)，可牽起條帶(圖28—07)，用兩把動脈鉗阻斷主動脈上下血流，同時鉗夾導管，然後切斷導管，尋找出血破El，再連同切端一併用3-0或4-0無創傷聚丙烯縫線作連續或8字形間斷縫合。如降主動脈未先游離,用示指按壓暫時止血後，立即肝素化，緊急建立體外循環，分別在左鎖骨下動脈根部和降主動脈或左股動脈插入動脈供血管，切開心包於右心耳或右心室流出道插入靜脈引流管，迅速建立轉流，並行血液降溫。然後游離導管鄰近的降主動脈，鉗夾降主動脈的導籬，切斷縫合導管和裂口。
2、左喉返神經麻痹：術後聲音嘶啞的原因，除氣管插管引起喉頭聲帶水腫外：主要是術中牽拉，引起左喉返神經水腫，或結紮切縫導管時損傷神經.，致術後早期進水或流質時嗆咳，聲音沙啞。經潑尼松、維生素B1和B6以及理療等治療，水腫可於2～3周內消退恢復，神經損傷後聲的關閉雖可由右側聲帶移位代償，使進食不致嗆咳，但聲音低沉沙啞則為永久性。
3、導管再通：一般發生於導管結紮術後，主要由於結紮管腔不夠禁閉，或結紮線鬆脫，或因結紮線撕裂導管內膜，並發假隆動脈瘤，瘤內破裂而再通。發生率約在2%。臨床上在術後早期或若干時日後又聽到典型的心雜音，彩超證實主、肺動脈間有分流。過去多採用直接切斷縫閉法治療，由於導管周圍有瘢痕組織，粘連緊密，游離導管困難，易引起破裂，故需冒較大手術風險。目前導管再通的處理有兩種較妥當的方法：一是導管填塞術，簡便易行，是首選的方法;二是深低溫體外循環下經肺動脈縫閉導管開口，手術雖較複雜但比較安全，詳見後。
4、假性動脈瘤：這是極嚴重的併發症，由局部感染或手術損傷導管所造成。臨床表現為術後2周發熱不退，出現聲音嘶啞或咯血，左前胸上方可有雜音，胸部放射線攝片示肺動脈段突出呈現塊狀陰影。確診後應盡單手術，以防突然破裂大出血致死j手術應在體外循環下進行。可參照體外循環導管處理法。主動脈切端可直接縫合或用人造織物補片修補，或行人造血管移植術。
5、乳糜胸;很少見。主要因解剖主動脈弓降部和左鎖骨下動脈根部損傷胸導管。術後早期發現;當再次進胸，在上述部位找到乳糜漏出口予以縫扎。較晚發現，則行保守療法，如不奏效，再剖右下胸，在膈肌上半奇靜脈旁縫扎胸導管，
預後
動脈導管閉合術中大出血所致的手術死亡率，視導管壁質地、採用閉合導管的手術方式以及手術者技術的高低等而導，一般應在1%以內。導管單純結紮術或鉗閉術有術後導管再通可能，其再通率一般在1%以上，加墊結紮術後復通率低於前二者。動脈導管閉合術的遠期效果，視術前有否肺血管繼發性病變及其程度。在尚未發生肺血管病變之前接受手術的病人，可完全康復，壽命如常人；肺血管病變嚴重呈不可逆轉者，術後肺血管阻力仍高，右心負荷仍重，效果較差。
健康問答網關於先天性動脈導管未閉的相關提問
| 關於「先天性動脈導管未閉」的留言： |  訂閱討論RSS
|
|
目前暫無留言 | |
| 添加留言 | |