伊米苷酶
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伊米苷酶（Imiglucerase），商品名依米格西酶。如同阿糖苷酶一樣，本品適用於確診為Ⅱ型高歇氏病患者。高歇氏病主要症状是貧血，血小板減少，骨痛，肝、脾腫大。 本品改善貧血、血小板減少症、惡病質和縮小肝和脾腫大的程度與阿糖苷酶相類似。
本藥品被歸類到血小板減少等藥品分類。
目錄 |
伊米苷酶的副作用（不良反應）
對25例高歇氏病患者臨床觀察，未見嚴重不良反應或由於不良反應而停止治療者。有3例出現頭痛，1例病人出現噁心、腹部不適、眩暈、皮膚瘙癢、皮疹、血壓輕度降低和小便次數減少。4例病人(16％)發生本品的免疫球蛋白G(IgG)抗體反應，而15例接受阿糖苷酶治療的病人中有6例(40％)出現阿糖苷酶的IgG抗體。儘管用本品治療的病人不論早期或改變成用阿糖苷酶治療以後，都未出現嚴重的過敏反應症状。但是對以前曾用過阿糖苷酶治療，並已產生抗體或對阿糖苷酶顯示高敏症状，現在接受本品治療的患者應當注意觀察。
伊米苷酶禁忌症
本品是否能引起對胎兒的損害或排入乳汁中尚不清楚。
本品被分類為妊娠C類藥物。
伊米苷酶的用法用量
注意：同種藥品可由於不同的包裝規格有不同的用法或用量。本文只供參考。如果不確定，請參看藥品隨帶的說明書或向醫生詢問。
本品為靜脈滴注給藥。劑量應根據每個病人情況個體化，起始劑量應小於2.5U/kg每周3次，可根據情況增加直到60U／kg，每周1次或減少到每4周1次。大多數經驗劑量是60U／kg，每2周1次。病人出現療效後，為維持治療，需減小劑量。應在3～6個月內，於嚴密監護下逐漸減量調整。滴注前，以0.9％生理鹽水稀釋到100～200ml靜滴，每次1～2小時以上。
伊米苷酶成分或處方
妊娠C類藥物
伊米苷酶藥理作用
本品是用於治療高歇氏病，用基因重組技術生產的β-葡萄糖腦苷酯酶的類似物，具有497個胺基酸的糖蛋白，含有4個N-環連接的糖基化位點。它與Alglucerase(阿糖苷酶)不同，在495位上1個胺基酸，本品在這裡組氨酸被取代成精氨酸，而且，以糖的結構在糖基化位點上。
高歇氏病是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見的代謝遺傳病。缺乏這種酶，會導致葡萄糖腦苷酯在巨噬細胞內堆積而成為高歇氏細胞。本品可以長期作為這種酶缺乏的替代療法。
伊米苷酶貯藏方法
本品必須冷藏，但不可冰凍。本品不含任何防腐劑，稀釋後應立即使用
市場上的伊米苷酶
- 依米格西酶
- 包裝規格：每小瓶含本品200單位。
參看
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