下肢振動覺和位置覺受損

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脊髓梅毒的表現之一脊髓癆的主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動覺和位置覺受損閉目難立征陽性。脊髓梅毒(myelosyphilis)是中樞神經梅毒的重要類型,包括脊髓癆(tabes dorsalis)、脊髓血管性梅毒(spinal meningovascular syphilis)和梅毒性脊髓炎。梅毒性脊髓炎因病變常累及脊膜,也稱之為梅毒性脊膜脊髓炎(syphilitic meningomyelitis)。

目錄

下肢振動覺和位置覺受損的原因

(一)發病原因

梅毒是由一種纖細的、螺旋狀的、能活動的微生物即蒼白密螺旋體感染造成。密螺旋體常在感染人體的3~18個月後進入中樞神經系統。若在感染2年後腦脊液檢查完全陰性,則患中樞梅毒的機會為1/20;若在感染5年後腦脊液檢查完全陰性,則機會降低為1/100。

(二)發病機制

梅毒的中樞感染均開始於梅毒性腦膜炎(約佔總的梅毒感染的1/4),其中很大一部分是無症状的腦膜炎,僅可通過腰穿發現,很少一部分表現為腦神經麻痹癲癇顱內壓升高等為主的較為嚴重的腦膜炎。梅毒性腦膜炎可經過數年的無症状期而最終進入腦或脊髓實質受累期,其中包括腦膜血管性梅毒、麻痹性痴呆脊髓癆、梅毒性脊膜脊髓炎等。

1.脊髓癆 脊髓後根尤其是腰段後根明顯變薄和變灰,由於脊髓後柱變性,脊髓本身亦變細,僅見少量背根神經節中的神經元周圍神經基本正常。

2.梅毒脊膜脊髓炎 硬脊膜炎症性增厚,並與蛛網膜軟脊膜粘連,繼而引起脊髓供應血管和神經根損害而致脊髓變性,出現脊髓長束受害體征

3.脊髓膜血管性梅毒 呈亞急性或急性橫貫性脊髓損害,顯微鏡下可見到血管內膜炎、血管周圍炎性細胞滲出和脊膜浸潤,脊髓內髓鞘軸突均有變性。

下肢振動覺和位置覺受損的診斷

1.脊髓癆 通常在梅毒感染後15~20年發病,男性多見,主要症状閃電樣痛感覺性共濟失調尿失禁,主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動覺和位置覺受損閉目難立征陽性。

(1)眼部表現:90%以上患者有瞳孔異常,通常表現為阿-羅瞳孔,即雙側瞳孔不等大、縮小,且不規則,對光反射消失,但調節反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹視神經萎縮亦很常見。

(2)感覺障礙:90%以上患者出現閃電樣疼痛,以下肢多見,但亦可從面部一直痛到下肢,疼痛尖銳而短暫,性質呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等,偶爾可在某一處持續痛共濟失調單純由深感覺障礙造成,行走時步態蹣跚,呈跨閾步態(行走時下肢過分抬高,踩步較為用力,每次跨步大小不一),晚期即使肌力完好亦難以行走。

(3)括約肌功能障礙:由於腰2~4節段後根病損,影響膀胱感覺,膀胱雖充盈而無尿意,形成尿瀦留和充盈性尿失禁。

(4)內臟危象:胃危象最為常見,表現為突發的上腹痛,並可延及胸部,胸部有收縮感,可伴噁心嘔吐,嘔吐常反覆至吐出膽汁,發作後,患者常精疲力竭並感上腹皮膚酸痛。小腸危象時出現絞痛腹瀉;咽部和喉部危象時出現吞咽動作及呼吸困難發作;直腸危象時出現里急後重;生殖泌尿道危象時出現排尿疼痛和困難。除胃危象外,其他危象均少見。

(5)脊髓癆關節病(Charcot關節炎):約1/10脊髓癆患者發生Charcot關節炎,主要累及髖、膝和踝關節,亦可影響腰椎上肢,初為骨關節炎,以後關節不斷受到損傷,關節面破壞,骨結構完整性喪失,並伴骨折脫位等。Charcot關節炎與中樞梅毒的活動性不相平行。

(6)大部分患者肌力保持完好。

2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓血管性梅毒 常在梅毒感染後3~5年發病。梅毒脊膜脊髓炎因其臨床表現以雙側皮質脊髓束損害為主,又稱為Erb』s痙攣性截癱(Erb』s spastic paraplegia);部分以累及脊膜為主者,常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經根和脊髓而表現為頸、肩、上肢的根痛,肌肉萎縮下肢的長束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累為主,常因動脈內膜炎而發生脊髓血管血栓形成,起病迅速,症状視受累血管支配範圍而定,偶有脊前動脈血栓造成的脊前動脈症候群,深感覺可保持完好。

根據冶遊史、梅毒感染史、脊髓損害表現、典型的阿-羅瞳孔、血清腦脊液中VDRL和FTA-ABS陽性,診斷並不困難。

下肢振動覺和位置覺受損的鑒別診斷

需與其他疾病相鑒別,梅毒脊膜脊髓炎需與運動神經元病頸椎病多發性硬化脊髓腫瘤等鑒別;脊髓癆需與糖尿亞急性聯合變性、假性脊髓癆等鑒別。

1.脊髓癆 通常在梅毒感染後15~20年發病,男性多見,主要症状閃電樣痛感覺性共濟失調尿失禁,主要體征為膝反射和踝反射消失、下肢振動覺和位置覺受損閉目難立征陽性。

(1)眼部表現:90%以上患者有瞳孔異常,通常表現為阿-羅瞳孔,即雙側瞳孔不等大、縮小,且不規則,對光反射消失,但調節反射存在。大部分伴垂瞼和不同程度的眼肌麻痹視神經萎縮亦很常見。

(2)感覺障礙:90%以上患者出現閃電樣疼痛,以下肢多見,但亦可從面部一直痛到下肢,疼痛尖銳而短暫,性質呈閃電樣、刀割樣、撕裂樣、燒灼樣等,偶爾可在某一處持續痛共濟失調單純由深感覺障礙造成,行走時步態蹣跚,呈跨閾步態(行走時下肢過分抬高,踩步較為用力,每次跨步大小不一),晚期即使肌力完好亦難以行走。

(3)括約肌功能障礙:由於腰2~4節段後根病損,影響膀胱感覺,膀胱雖充盈而無尿意,形成尿瀦留和充盈性尿失禁。

(4)內臟危象:胃危象最為常見,表現為突發的上腹痛,並可延及胸部,胸部有收縮感,可伴噁心嘔吐,嘔吐常反覆至吐出膽汁,發作後,患者常精疲力竭並感上腹皮膚酸痛。小腸危象時出現絞痛腹瀉;咽部和喉部危象時出現吞咽動作及呼吸困難發作;直腸危象時出現里急後重;生殖泌尿道危象時出現排尿疼痛和困難。除胃危象外,其他危象均少見。

(5)脊髓癆關節病(Charcot關節炎):約1/10脊髓癆患者發生Charcot關節炎,主要累及髖、膝和踝關節,亦可影響腰椎上肢,初為骨關節炎,以後關節不斷受到損傷,關節面破壞,骨結構完整性喪失,並伴骨折脫位等。Charcot關節炎與中樞梅毒的活動性不相平行。

(6)大部分患者肌力保持完好。

2.梅毒性脊膜脊髓炎和脊髓血管性梅毒 常在梅毒感染後3~5年發病。梅毒脊膜脊髓炎因其臨床表現以雙側皮質脊髓束損害為主,又稱為Erb』s痙攣性截癱(Erb』s spastic paraplegia);部分以累及脊膜為主者,常因脊膜增厚、粘連、壓迫神經根和脊髓而表現為頸、肩、上肢的根痛,肌肉萎縮下肢的長束征(syphilitic amyotrophy with spastic-ataxic paraparesis)。脊髓的腦膜血管性梅毒以血管受累為主,常因動脈內膜炎而發生脊髓血管血栓形成,起病迅速,症状視受累血管支配範圍而定,偶有脊前動脈血栓造成的脊前動脈症候群,深感覺可保持完好。

根據冶遊史、梅毒感染史、脊髓損害表現、典型的阿-羅瞳孔、血清腦脊液中VDRL和FTA-ABS陽性,診斷並不困難。

下肢振動覺和位置覺受損的治療和預防方法

我國自解放以後,由於政府嚴禁嫖娼賣淫,並在某些地區實行普查及防治,至20世紀50年代末本病已基本杜絕。在歐美一些國家,也因早期診治及青黴素等藥物的應用,使神經梅毒的發生率顯著下降,尤其是主質型梅毒明顯減少。但近10餘年來我國新的梅毒患者,特別是腦膜血管梅毒患者有所增加,有的還伴隨愛滋病出現,這必須通過大力宣傳醫學衛生知識,加強文化素質教育,使人們認識性傳播疾病的危害性,甚至從某些制度上加以控制,才能對本病的發生從源頭上加以防治。

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