骨樣骨瘤
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定義
骨樣骨瘤屬骨源性良性骨腫瘤,由骨樣組織及成骨細胞構成骨樣骨瘤。發生於任何部位的骨骼,以脛骨、股骨為好發部位,其次是肱骨、手、足各骨,脊柱及時件少見,腫瘤發生在皮質骨內,或松質骨。多發於21-40歲的男性。
概述:
骨樣骨瘤於1935年由Jaffe首次報告,是一種良性成骨性疾患,具有界限清晰的局灶性病灶,一般直徑小於1cm,周圍可有較大的骨反應區。
病因病理:
未完全肯定,但Jaffe認為是原發性良性腫瘤,依據是:①生長緩慢;②骨樣組織代替了正常組織;③周圍的骨組織毫無例外地呈現結構均勻的硬化;④大小固定。上述論據被較廣泛地公認。另有學者認為是炎症,而可能與病毒感染有關,還有的認為是血管來源或與動靜脈發育異常有關,或為代償過程。
病理改變
巨檢:病灶可以完全位於皮質內,也可以在皮質的內側面,皮質與骨膜間,或者在松質骨內。長骨的病變多在皮質內,短骨的病變則常在松質骨中,而脊柱的病變則常位於椎弓或小關節突。腫瘤總是呈卵圓或圓形,同周圍骨質有清楚的硬化邊界。大多數是肉芽腫型,呈砂粒樣密度,均質性,棕紅色。
組織學檢查:由骨組織、骨樣組織和新骨混合而成,富於血管性支持組織。早期特徵為成骨細胞佔優勢,增生活躍,緊密排列在富於血管的基質中。中期在成骨細胞間有骨樣組織沉積,並有不同程度的鈣化。成熟期特徵為緻密的不典型的骨小梁形成,即非板樣,也不是紡織狀的。
臨床表現:
10~30歲最多見,但也可見於1歲以下的嬰兒或60歲以上的老人。男性比女性多見,發病率為2∶1。下肢的發病率約為上肢的3倍,發生於軀幹骨者較少見。脛骨和股骨最多見,約佔病例的一半。其次為腓骨,肱骨和脊柱等。
病程有特徵性,疼痛出現較早,往往於X線片上出現陽性病損前幾個月就已存在,病初為間歇性疼痛,夜間加重,服用止痛藥可以減輕。後期則痛加重,呈持續性,任何藥物不能使之緩解。疼痛多局限,軟組織可腫脹,但受累區很少。有的病人也可沒有疼痛症状。病灶較小時,疼痛可伴有血管運動性反應如皮溫增高和多汗。疼痛不一定限於患區也可以放射至附近關節。
X線檢查 本病最常見於股骨頸和脛骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X線表現是由緻密骨包繞的小病灶,大多數直徑小於1cm,中央呈緻密度較小的透射線區,可有不同程度的鈣化。少數病例有1個以上的病灶,但是許多病灶可以不同於上述描述,也無證據表明與起病部位及病期有關。通過動脈造影可使其與慢性骨膿腫、急性或慢性骨髓炎、孤立性內生骨疣、無菌性壞死、骨軟骨炎作出鑒別。骨髓炎雖表現充血,但血管形態正常或稍有擴張,也沒有骨樣骨瘤的紅暈現象。骨膿腫和無菌性壞死的壞死中心則表現為無血管區。
(一)皮質骨樣骨瘤 有小的透射線區域,周圍是緻密骨,病灶位於皮質內,硬化環更明顯。骨膜反應或是成層或是實質同源性的。在疾病後期,病灶可以完全被隱蔽。
(二)松質骨骨樣骨瘤 最常見於股骨頸,其次是手足的小骨和椎體。病灶周圍常無很多新骨形成,但有密度增加的骨環包繞病灶。偶見在遠處發生反應性新骨形成。
(三)骨膜下骨樣骨瘤 通常表現為骨附近的軟組織腫塊,最常見於股骨頸的內面及手和足。病灶正下方的骨骼有扇形區域,系由壓迫萎縮或骨吸收所致。病灶接近關節時,無反應性骨生成,但可有關節腫脹,充血和疼痛。表現為急性滑膜炎的特徵。關節兩端骨除了明顯脫鈣外,沒有其它改變。有證據表明本病可以自然消退,但必需經很長時間。
診斷鑒別:
通過臨床表現、組織學及放射學檢查可以確立診斷。某些病例在特徵性的X線表現以前已有長期疼痛,診斷較為困難。如果年輕成人或兒童存在不能解釋的持續性疼痛時,應考慮本病的診斷。
治療預防:
理想的治療是大塊切除,包含有病灶的患骨。徹底切除病灶,症状很快消失。一般不主張作刮除術。認為照射和化學藥物治療無效。手術可能難以找到準確的部位,按照術中X線攝片進行鑽孔,對定位有幫助。術後進行X線複查也是必要的。完全切除病灶後很少複發,而不完全的刮除常有複發。複發時間長短不等。還有的病例,術中找不到病灶。有趣的是,半數病人在第一次術後症状減輕,1/4病人在第二次術後緩解,剩下的病人3/4在第三次手術後症状減輕。這可能是多次部分切除的結果。
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