長骨造釉細胞瘤
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長骨造釉細胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原發低度惡性腫瘤。其病理組織學與頜骨的造釉細胞瘤相似，好發於長骨的骨幹和干骺端，特別好發於脛骨。該病極罕見，是繼骨的神經和脂肪源性腫瘤之後的少見腫瘤。
目錄 |
長骨造釉細胞瘤的病因
(一)發病原因
病因不明。
(二)發病機制
大體病理特徵長骨骨幹偏心、邊界清楚的腫瘤組織多被骨皮質和骨膜包繞，周圍皮質增生硬化，剖面為灰白色，質韌，呈結節樣結構，可有囊狀變及出血，有時可見骨化和鈣化，有些病例可侵及軟組織。
鏡下腫瘤組織學特徵在各病例中各不相同，甚至在同一標本的不同部位也可不一樣。Weiss和Dorfman將其主要組織學特徵歸為4種形式：①基底細胞型：條索樣和巢狀細胞相似於基底細胞癌，這些細胞在巢的中心部位，呈棱形。周圍細胞呈立方形或圓柱形，呈柵欄樣排列。網織纖維包繞細胞野，巢內細胞間網織纖維少，組織結構類似上皮。②梭形細胞型：與前面相似，只是沒有周圍的柵欄樣細胞排列。有時細胞排列為漩渦樣，網織纖維包繞單純的細胞(中胚層腫瘤的特點)，這方面相似於纖維肉瘤。③鱗狀細胞型：可見多數具有鱗狀上皮分化的細胞巢，細胞呈圓形或多邊形，胞質嗜酸性，有角化顆粒，細胞採用Keratin抗體染色為陽性。④腺樣結構型：細胞被覆大小不一的裂隙，部分裂隙內有含紅細胞的管腔，另一些裂隙空虛，被覆細胞，呈立方形或圓柱形，類似腺樣結構。網織纖維圍繞管腔，同時也分散在細胞間。所有前面提到的細胞結構都圍繞纖維基質。基於這些特點容易區分出來，但在同一病變中多為幾種類型混合存在，而以一種為主，其中以基底細胞型最常見，其次為棱形細胞及腺樣結構，鱗狀細胞型少見。
長骨造釉細胞瘤的症状
發病年齡10～70歲，最好發年齡為20～40歲，10歲以前極少見。性別男性略多，Mori報導156例，男性佔55.8%，女性佔44.2%。
最好發的部位為脛骨骨幹，幾乎90%病例發生此部位，但在尺骨、腓骨、股骨、橈骨和肱骨均有報導。本病大多為單發，偶見多發。有報導(Donald)可與纖維異樣增殖症並存。
症状與體征：腫瘤生長緩慢，病程長，多以年計，主要為輕微的疼痛或局部的進行性腫脹，腫物很少生長為大的腫塊，病變破壞可引起病理性骨折，檢查時腫瘤質硬，表面不平，可有肌肉萎縮，鄰近關節者可影響關節功能。
對脛骨前的局限性骨缺損似火山口樣，有輕度疼痛，病程較長者，應考慮此病。確診需依靠病理檢查。
長骨造釉細胞瘤的診斷
長骨造釉細胞瘤的檢查化驗
有典型的X線表現，在脛骨，腫瘤面限於前側的骨皮質，產生一個或數個長而淺的火山口形的X線透亮區，外有一骨膜下反應骨的薄殼，病損間有1～2cm的正常骨組織，形成獨特的皂沫狀缺損(圖1)。常合併病理性骨折。
長骨造釉細胞瘤的鑒別診斷
應與非成骨性纖維瘤、軟骨黏液樣纖維瘤、血管內皮細胞瘤、纖維肉瘤及轉移癌等區別。
長骨造釉細胞瘤的併發症
長骨造釉細胞瘤的預防和治療方法
(一)治療
如果腫瘤破壞仍在皮質內，廣泛切除包括受累的骨段及骨膜是非常重要的。脛骨可用自體骨、異體骨、人工材料進行重建，如果腫瘤破壞廣泛，並且已侵及皮質形成巨大軟組織腫塊，或通過保守治療局部廣泛複發可選擇截肢治療，囊內切除或不廣泛切除將是複發的根源。
如果發現腹股溝淋巴結轉移，必須同時進行淋巴結清掃，對於肺轉移的病例應積極手術治療，因腫瘤生長緩慢，轉移灶切除可獲得較好預後。
該腫瘤對放、化療不敏感。
(二)預後
本病生長緩慢，轉移發生通常較晚，如果治療及時充分，大多數病例預後是樂觀的。如果腫瘤得不到徹底切除，將是複發和轉移的根源。Rosen報導(1986)27例中16例複發，4例有轉移。Jaffe報導25%的病例在術後1～8年發生轉移。Changms報導35例中22例有複發，6例有轉移，除了肺轉移外還可有淋巴結、內臟及骨內的轉移。
參看
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