胃畸胎瘤
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嬰兒胃畸胎瘤是很少見的疾病,自1922年Eusterman等首次報導1例男性31歲胃畸胎瘤以來,至1995年國外報導54例,國內報導十餘例。由於腫瘤向胃內生長而引起胃黏膜潰瘍,臨床可出現嘔血和黑便。
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胃畸胎瘤的病因
(一)發病原因
胃畸胎瘤病因一直未闡明,然而一般認為與來自身體任何部位畸胎瘤不同,因為它與背部體軸、胚胎體壁和胸腹無關,而是來自內臟壁。這可能是其他部位畸胎瘤惡性約佔1/4,而胃畸胎瘤通常是良性的原因。
(二)發病機制
與其他部位畸胎瘤一樣,胃畸胎瘤含有三個胚層成分,這些成分大部分主要是成熟組織,但是有些神經組織顯示原始未成熟結構。不同在於一般認為本病是良性的,而且從發現發展到惡性。儘管通常見到未成熟的神經組織,少數病例病理報導為未成熟型畸胎瘤,但臨床上都證實為良性,單純的腫瘤切除,而不加用化療效果良好。年齡、性別和大體形態、梗阻症状、胃腸道出血和X線表現都不是本病惡性的可靠徵象。Moriuchi綜合了40例胃畸胎瘤,70%胃畸胎瘤向胃外生長,16%胃內外生長,14%胃內生長,而所有來自前壁的腫瘤都向胃外生長。向胃內生長的腫瘤由於黏膜潰瘍可引起嘔血和黑便症状。
胃畸胎瘤的症状
臨床主要表現為腹部腫塊(75%),多位於左上腹;腹脹(56%);嘔吐(18%);嘔血和(或)黑便(15%);呼吸窘迫(15%);貧血(12%)。
根據本病主要見於男性嬰兒,左上腹腫塊,特別是伴有嘔血、黑便症状強烈提示本病的可能。胃腸鋇餐檢查對向胃內或胃外生長的病變可以確診,向胃外生長可引起胃受壓、移位、變形改變也有助於本病的診斷。胃內充盈對比劑CT檢查,清楚地顯示腫塊大小、位置、鈣化影以及與胃的密切關係,大多數病例可以明確診斷。
胃畸胎瘤的診斷
胃畸胎瘤的檢查化驗
1.X線診斷 胃畸胎瘤以其病變的大小,形態和內部結構的不同,在各項X線檢查中顯示出種種改變。
(1)腹部平片:在中上腹或全腹可見密度不均的增高陰影。邊界可不清,並將腸管擠向右前下方。腫塊陰影內可見條狀骨樣或點狀沙粒樣鈣化影。
(2)鋇餐透視:顯示胃體受壓變形,小腸向下方移位;胃內可見充盈缺損,亦可擴張,出現氣液平面和大量積液;或胃內造影劑沿著腫塊分布,還可聚集於腫物的小葉間。
(3)鋇劑灌腸:可見橫結腸,降結腸及乙狀結腸受壓向下移位,上腹部顯示巨大密影。
(4)腎盂靜脈造影:顯示左腎盂向下移位,膀胱上緣可能出現壓跡。
2.B超檢查 呈顯種種聲相圖,於左上腹橫掃可見腫物位於脾腎之間,邊界可清晰顯示,或不清。腫物可呈多房性分葉狀,其內部聲相可呈實性,多發性囊性,或混合性,還可能有鈣化灶顯示。
3.CT掃描 以病變的大小和部位的不同,則顯示出種種改變。腫瘤的邊界可清,或不清。如果病變巨大,甚至佔據腹腔的4/5,則多個臟器受壓移位。病變的內部結構紊亂,密度不均,呈混合性密影,亦可為實性和囊性成分組成。
4.胃鏡檢查 甚少應用,僅可觀察胃腔內病變的大小及其表面的狀況,如出血,糜爛和淺表潰瘍等,當然在直視下進行活檢是其優勢,但對胃畸胎瘤的診斷幫助不大。
胃畸胎瘤的鑒別診斷
嬰兒胃畸胎瘤要與小兒常見的腹膜後腫瘤、Wilms瘤和神經母細胞瘤鑒別(表1)。
胃畸胎瘤的併發症
向胃外生長的腫瘤可引起胃受壓、移位、變形改變。
胃畸胎瘤的預防和治療方法
(一)治療
(二)預後
同治療。
參看
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