病理學/腎母細胞瘤

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腎母細胞瘤(nephroblastoma,wilms』tumor)是腎胚基來源的腫瘤。主要發生於兒童,是10歲以下兒童最常見的腫瘤之一。最多見於1~4歲的小兒,很少見於成人。

病理變化】

腎母細胞瘤通常為單側,約有5%~10%為雙側。腫瘤多巨大呈球形,有時可佔據大部分腹腔。腫瘤界限清楚,壓迫周圍腎組織,好似有包膜。切面色彩多樣,與腫瘤的成分有關:部分呈灰白色,質硬;部分粘液樣,質軟;部分呈魚肉狀;部分可見透明軟骨樣組織,並常有鈣化、大片出血壞死區(圖12-29)。早期,腫瘤一側可見殘留的腎組織,晚期則腎組織可全部被破壞,並可穿破腎包膜侵入腎周圍組織。

腎母細胞瘤


圖12-29 腎母細胞瘤

鏡下可見原始的腎小球樣和腎小管樣結構,周圍為間葉組織來源的梭形細胞基質(圖12-30)。梭形細胞胞漿少,核染色深,呈肉瘤樣。此外,腫瘤內還可見橫紋肌平滑肌膠原纖維軟骨、骨和脂肪細胞。部分有壞死,其中可見膽固醇結晶和吞噬脂類巨噬細胞。最常見的是橫紋肌細胞。基質梭形細胞的異型性程度與預後有關。

腎母細胞瘤


圖12-30 腎母細胞瘤

瘤組織內有原始的腎小球和腎小管樣結構,周圍為梭形細胞基質

【臨床病理聯繫】

腹部腫塊是最常見的症状,有些病人可有血尿。巨大的腫塊可越過腹中線直到盆腔,壓迫鄰近器官引起腹痛腸梗阻。有些病兒有高血壓,可能與腫瘤壓迫腎動脈和產生腎素有關。

腫瘤在局部生長可侵入鄰近組織,也可沿血道和淋巴道轉移到肺、肝、腎門淋巴結主動脈旁淋巴結。綜合應用手術切除、放射治療化學治療效果較好。有些已發生肺部轉移的病人經綜合治療後,肺部轉移灶可消失。

參考

32 腎細胞癌 | 膀胱腫瘤 32
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