特發性腹膜後纖維化
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疾病名稱：特發性腹膜後纖維化
英文名稱：Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis；RPF；纖維性後腹膜炎；格羅塔筋膜炎；Geroto；後腹膜血管炎；硬化性後腹膜肉芽腫；輸尿管周圍炎性纖維化；慢性輸尿管周圍炎
藥物療法：強地松；強的松龍；激素；硫唑嘌呤；切除術；雙側輸尿管松解術；修補術；Boari瓣再植術；腎臟自體移植術；引流術；逆行輸尿管插管術；支撐術；Stenting術
目錄 |
基本概述
特發性腹膜炎（Idiopathic Retroperitoneal Fibrosis，RPF）是一種不常發生的疾病，本病系Albaran1905年首次提出的，直到1948年Ormond報導2例此病後，才引起人們廣泛開展注意。典型的臨床表現是因後腹膜纖維化使輸尿管受壓，有時尚伴靜脈阻塞。依據某些表現或可能發病因素，本病曾有多種名稱如：「纖維性後腹膜炎」、「格羅塔（Geroto）筋膜炎」、「後腹膜血管炎（脈管炎）」、「硬化性後腹膜肉芽腫」、「輸尿管周圍炎性纖維化」及「慢性輸尿管周圍炎」等。近年來文獻中對其病因、病理、臨床以及CT表現等報導有所增加。
診斷方法
本病診斷重在加強對本病的認識，提高警惕。凡經常服用止痛藥、甲麥角新鹼等藥，具有未明原因背痛、腹痛、腰骶部或下腹部鈍痛以及門脈高壓、腹水、蛋白丟失性腸病者均應考慮到本病可能。B型超聲、CT與X線等檢查對診斷可提供幫助。
治療措施
一、糖皮質激素
早期應用糖皮質激素，尤其是當炎性組織佔優勢時，可在幾周內見效，多數報導療效明顯，甚至可使腫塊明顯縮小或消失。一般認為在細胞浸潤早期階段纖維化過程佔優勢以前用藥效果可能會更好。對有輕-中度泌尿道病變、年老體弱或有全身疾病的患者，用強的松類藥物更為合適。有時亦用來作術前準備或術後預防複發。最初劑量每日～60mg強的松或強的松龍，待病情穩定後劑量逐漸減少至最低有效維持量最少3個月。有人聯合使用激素和硫唑嘌呤取得較好效果，放療療效尚不肯定。本類藥物顯效的機製為抑制炎性反應。
二、外科手術
雖然纖維化本身很少需要外科切除，但一旦產生大量纖維化，激素療法則很少有作用。當臟器受壓影響功能時，則需手術。
採取一次雙側輸尿管松解術，可用大網膜包裹尿管，並移輸尿管向外側，可獲較好的持續性緩解。單純松解術複發率高。有時游離輸尿管可造成難以修復的損傷。這些困難常導致輸尿管間置迴腸、腰大肌修補、Boari瓣再植或腎臟自體移植等各種架橋手術方法的選擇。
晚期，對於嚴重尿路梗阻，可行經皮腎造瘺引流術，此方法優於逆行輸尿管插管或支撐術（Stenting），其不僅能及時減輕症状，而且可通過尿電解質測定監測腎功能。使多數患者避免作血液透析。
病因學理
本病病因不明，可能與以下因素有關：
1.過敏學說：RPF常伴有腹主動脈瘤樣擴張，嚴重的主動脈壁鈣化，輸尿管梗阻及主動脈周圍炎等。最近Bullock提示RPF是從固有粥樣化斑而變薄的動脈壁滲漏出不溶性炎脂所引起的一種過敏反應，故應重新命名為「慢性主動脈周圍炎」。有時在動脈粥樣硬化血管周圍及動脈粥樣硬化斑塊內的巨噬細胞和淋巴結內可發現一種氧化類脂和蛋白質的非溶性聚合物。經免疫組織化學研究顯示該物質含有IgG、及少量IgM。這種變化可能是某種自身免疫反應的結果，特別是對類固醇激素治療有效更可證實此論點。
2.麥角化合物學說：Graham報導用甲麥角新鹼治療的患者中有2例發生RPF，其後有報導一組27例服用麥角新鹼治療頭痛而發生RPF，而停用此藥即可使相當部分病例恢復正常。上述現象提示甲麥角新鹼與RPF有因果關係，相反，Blandy等稱英國所報導的RPF患者均未服用過這種藥物或其他任何麥角類化合物。甲麥角新鹼是一種5-羥色胺阻滯劑，通過對受體部位的競爭性抑制作用增加內源性 5-羥色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羥色胺可引起類癌症候群樣的異常纖維化反應。2-溴麥角隱亭（bromocriptine）是麥角生物鹼的一種衍生物，但並非5-羥色胺阻滯劑，也可能與腹膜後和縱隔纖維化有關。可能麥角生物鹼作為半抗原引起過敏或自身免疫反應，但至今尚無令人滿意的證據。
3.其他原因：有人提出RPF與服用止痛藥物有關；有人疑及β-腎上腺素能受體阻滯劑，但Pryor認為更大的可能是這種藥物曾被用以治療RPF引起的高血壓，而不是該病的原因。
病理改變
病理特徵是以腹主動脈下部為中心，有一細密的纖維組織條帶，事延伸到髂總血管周圍，也可延伸到下腔靜脈。其上緣通常在腎動脈以下，但纖維化偶可發生在胸主動脈周圍。表現為一種扁平的、堅實的灰白色纖維性斑塊。分界線通常清楚無包膜，當病變擴展時，使腹膜後間隙器官結構受到包繞，但不侵犯這些結構的壁。典型者最終雙側輸尿管被包圍。
組織學變化：纖維組織內有不同程度的炎症變化。似乎可從伴有大量淋巴細胞、漿細胞和一些嗜酸性細胞，小血管豐富的急性期，發展到細胞和血管相對性較少的慢性期。Cooksey檢查10例手術活檢材料，認為組織學變化與疾病時期無關。被累及的輸尿管組織水腫，膀胱上皮層下（Suburothelial layey）淋巴細胞浸潤，肌層纖維化。纖維組織內可有鈣化點。斑點內的淋巴管全部閉塞。鄰近組織則為正常，輸尿管「阻塞」可能與其蠕動功能喪失有關。
臨床表現
RPF早期症状是隱襲性。主要表現為非特異性的背痛、腹痛及脅腹痛，呈持續性鈍痛或隱痛，任何年齡甚至新生兒都能發病，但多見於中年人。男性患者為女性2倍，白種人和黑種人均可患病。通常起病隱匿，病程較長，診斷常在一些模糊症状出現後數月甚至數年才能作出。疼痛最常見通常也是最早出現的症状，多在下腹外側、腰骶部或下腹部感到鈍性疼痛不適。其他症状尚有厭食、消瘦及疲勞，可有一側或雙側腿腫、陰囊腫脹或中等度發熱，腹部或盆腔偶能觸到包塊。在進展期的臨床表現常為鄰近臟器受壓或受累的症状，如造成輸尿管狹窄可引起近端感染或擴張，能產生腰部或肋脊角痛、尿頻及夜尿增多；雙側輸尿管受壓則突然發生無尿；因常有腎盂積水或腎臟感染，故腰部觸痛甚為常見。高血壓常見（是引起頭痛原因之一），多因腎阻塞所致，因為隨著輸尿管破裂、作松解術或切除無功能的腎後，血壓可以恢復正常。胃腸症状可由尿毒症或胃腸直接受損（如移位狹窄）有關。曾有報導膽道和胰管狹窄，若累及門靜脈或脾靜脈，可致門脈高壓，出現食管胃底靜脈曲張和腹水。由於纖維化使後腹膜或腸系膜淋巴迴流受阻，故亦能引起蛋白丟失性腸病或吸收障礙。後腹膜腔淋巴、靜脈或小動脈受壓或梗阻，可出現一側或雙側腿腫、陰莖腫脹或陰囊水腫，甚至有腹壁靜脈充盈或曲張，下肢血栓形成，下肢末端脈弱、間歇性跛行。可伴有其他部位纖維化（如縱隔膽管等），甚至出現硬化性膽管炎，Peyronie病（佩羅尼病，陰莖海綿體硬結，產生纖維性痛性陰莖勃起，即纖維性海綿體炎）等。
輔助檢查
1.實驗室檢查 常有血沉增塊，不同程度的貧血及白細胞增多，偶有嗜酸細胞增多，蛋白電泳α及λ球蛋白增設。尿常規檢查可以正常或有少量白細胞、紅細胞，後期可有尿毒症。故尿毒症患者尿液正常時應注意是否為後腹膜纖維化所致。
2.X線檢查 X線泌尿系造影可見一側或雙側輸尿管移位，有診斷意義表現是輸尿管中段逐漸變細伴節段性狹窄，這和腫瘤或結石引直的狹窄有所不同：後者無逐漸變細而僅有不規則狹窄。消化道受累時X線雙重對比造影可發現受累腸道如十二指腸有節段性狹窄，骨盆纖維化能致直腸狹窄和變直伴膀胱抬高呈淚滴狀。靜脈造影能顯示下腔靜脈或髂部靜脈狹窄。
3.CT與MRI 多數可發現纖維性斑或異常軟組織包塊，增強掃描呈較濃的纖維組織徵象。由於纖維化向側面發展，使主動脈與左腰大肌、下腔靜脈與右腰大肌之間角度改變，也能顯示近端輸尿管擴張。由於磁共振在顯示纖維斑塊不比CT優越，但其可顯示血管流速的變化，故首選CT檢查，需進一步了解血流動力學改變時則選磁共振。
4.B型超聲檢查 PRF腫塊為低回聲或無回聲，無特徵性表現。尚可觀察尿路梗阻與腎盂積水的程度。
鑒別診斷
RPF應與腹膜後淋巴瘤、增生性淋巴結炎、轉移瘤、原發性腫瘤、主動脈周圍血腫及澱粉樣變相鑒別。除臨床表現外主要是影像學檢查。
RPF特徵是腫塊較大，密度均勻，並與主動脈相連緊密；主動脈本身及其周圍器官無明顯受壓移位；主動脈與椎體間距不變化；輸尿管狹窄者向中心牽拉移位。
1.淋巴瘤
腹膜後淋巴瘤分面範圍很廣，平掃時顯示為大結節性腫塊，密度不均，可伴有腸系膜淋巴結腫大。增強後無明顯變化，主動脈與椎體間距增大。
2.轉移性腫瘤
轉移瘤缺乏纖維組織，表現不為連續的主動脈旁淋巴結腫大。腸系膜淋巴結增大強有力地表明為惡性病變。增強後腫塊不均勻強化呈結節狀。最後診斷還有賴於組織細胞學檢查。
預後情況
後腹膜纖維化是有一定自限性而進展較緩慢的疾病，偶可遇到炎性過程自發消退。若系藥物引起者（如羥甲丙基甲基麥角醯胺）停藥後有可能逐漸恢復，時間需數月到數年不等。後腹膜纖維化死亡率約9%，死因通常為腎功能不全，且常因診斷延誤而發生。對適當的治療有效果時預後尚好。
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