完全性肺靜脈異位迴流

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完全性肺靜脈異位迴流是指全部肺靜脈不進入左心房,而直接進入右心房體循環的靜脈系統。它常與房間隔缺損同時存在。發病率在先天性心臟病中佔1.5~2%。  

目錄

病理改變

肺的始基由前腸發育而來,肺血管叢來源於內臟靜脈叢引流入主要靜脈臍靜脈卵黃靜脈。當心房尚未分開時肺總靜脈自心房後壁中部突出分成兩支,每支丙一分為二,分別通入左、右肺。酮後擴張的肺總靜脈被吸收入增大的左心房,於是4支肺靜脈均開口於左心房,並與體循環靜脈的通道隔斷。出現肺總靜脈和左心房的聯結不發育,而和主要靜脈,臍靜脈或卵黃靜脈保持聯接,而造成各種類型的肺動脈畸形連接。最常見的是引流入無名靜脈或冠狀靜脈竇

病理:Darling根據肺靜脈畸形連接部位,將完全性肺靜脈異位迴流分成四型:①心上型佔55%,肺靜脈在左心房後方匯合後經垂直靜脈引流至左無名靜脈,有時引流入上腔靜脈奇靜脈。垂直靜脈在左肺動脈和左總支氣管前方進入無名靜脈,在此處受壓迫可造成靜脈迴流梗阻。②心內型佔30%,全部肺靜脈直接引流入右心房或經肺靜脈總干引流至冠狀靜脈竇。在肺靜脈總乾和冠狀靜脈竇之間可能發生梗阻。③心下型佔12%,全部肺靜脈在心臟後方匯合後經垂直靜脈下行通過膈肌食管裂孔進入門靜脈下腔靜脈靜脈導管等。迴流血液經過高阻力肝血管床到達右心房或垂直靜脈下行途中受壓,均可引起肺靜脈梗阻。④混合型約佔3%。全部肺靜脈經過多種通道進入右心房。心下型和混合型大多數在嬰幼兒期死亡。完全性肺靜脈異位迴流病人約75%有卵圓孔未閉,25%並有心房間隔缺損。右心房、右心室往往擴大肥厚,肺動脈擴大,壓力增高,左心房較小。肺靜脈梗阻最常見於心下型次之為心上型,其發生率可高達50%。其它並存的心臟血管畸形有動脈導管未閉主動脈縮窄永存動脈干、大動脈錯位、單心室肺動脈閉鎖法樂四聯症右心室雙出口等。

病理生理:完全性肺靜脈異位引流的病人,全部肺靜脈血液均進入右心房。右心房內部份血液又需經未閉卵圓孔或心房間隔缺損流入左心房,否則出生後很死亡。右心房接受體肺循環全部回心血液,血流量極度增多。合併卵圓孔未閉的病人,兩側心房之間的通道小,來自腔靜脈與肺靜脈的血液混合後僅少量流入左心房,再經左心室排送入體循環,因此臨床上出現輕度紫紺。但右側心腔及肺循環血流量大,肺動脈壓力升高,大多在出生後數月內即死於右心衰竭。心房間隔缺損大,則從右心房進入左心房的血流量多,紫紺明顯,而肺循環高壓則延遲出現,多數病人可生存1年以上。肺靜脈迴流梗阻者,則紫紺程度重,肺血管鬱血,肺水腫,大多在出生後數周死亡。

完全性肺靜脈異位迴流病例由於肺循環壓力顯著升高,所有病人不論年齡大小,肺小動脈均顯示梗阻性病理改變。  

臨床表現

病人症状取決於肺靜脈有無梗阻,心房間通道大小和並存的其它心臟畸形。心房間通道小者出生後早期即出現肺動脈高壓和右心衰竭,症状發展快病情嚴重。肺肺腑無梗阻,房間通道大者肺動脈高壓較遲出現,但紫紺明顯,病情發展較緩。嬰兒生長緩慢,呼吸急促,心跳加速和輕度紫紺,而被誤診為肺炎呼吸窘迫症候群。體檢可無特異性雜音,有時胸骨左緣第2肋間有收縮期吹風樣噴射型雜音,肺動脈瓣區有第2音分裂並亢進。胸骨左下緣可能聽到舒張期隆隆樣雜音。心濁音界增大,心前區可有抬舉性搏動,杵狀指(趾)一般較輕。  

輔助檢查

(一)X線片 示肺血管影增多,肺動脈總干凸出,右心室、右心房增大,畸形引流入左上腔靜脈的病人,上縱隔陰影增寬,整個心影呈「8」字形。

(二)心電圖檢查 示電軸右偏,右心室和右心房肥大,有時有不完全性右束枝傳導阻滯

(三)右心導管和選擇性肺動脈造影 顯示肺靜脈血匯入體靜脈血的部位血氧含量升高,周圍動脈血氧含量降低,右房壓力升高或正常。心房間通道較小的病例右心房壓力階差比左心房高。肺靜脈梗阻病人,右室和肺動脈壓力顯著增高,肺毛細血管嵌壓高於左心房平均壓。選擇性肺動脈造影可顯示異常肺靜脈乾的行徑和異常迴流的部位,肺靜脈梗阻情況以及合併的心臟血管畸形。

(四)切面超聲心動圖都卜勒檢查 可查到左心房內不顯示肺靜脈口。右心室舒張容量負荷過重,房間隔回聲中斷,亦能顯示異常肺靜脈乾和合併的心臟血管畸形。都卜勒檢查可顯示異常連接的血流和右心房至左心房分流。  

鑒別診斷

本病診斷明確,必要時需與其他先天性心臟疾病相鑒別。臨床上最主要是與房間隔缺損進行鑒別診斷。本病容易誤診為房間隔缺損的原因有以下幾點:

1、完全性肺靜脈異位迴流非常少見,容易造成臨床醫生考慮不足,有報導稱這與心外科醫師對一些異常徵象(如活動後發紺上縱隔增寬心影等)認識不夠、而超聲科醫師經驗不足也有關係。

2、在症状和體征上兩個疾病有相似之處,特別是在房間隔缺損開口較小而發紺明顯,X線檢查無典型的「8」字形心影的情況下,缺乏經驗的臨床醫生容易誤診,此時應複查超聲,防止誤診。  

治療措施

完全性肺靜脈畸形根治術療效,決定於年齡,畸形連接部位,有無肺靜脈梗阻和房間隔缺損大小等情況。嬰幼兒合併肺靜脈梗阻和心房間隔缺損又很小,早期出現心力衰竭裂紋死亡率極高。美國德克薩斯州心臟病研究所報導125例手術病人,小於1歲死亡率達52%,1~2歲為20%,2歲以上為15%。超過10歲的病孩,則無手術死亡。肺循環血流量為體循環血流量的2倍以上,肺血管阻力低於6Wood單位/m2體表面積者均宜施行根治性手術。手術時間1歲以下嬰幼兒先積極行內科治療,以改善症状。房間隔缺損較小者可用帶囊導管擴大心房間隔缺損,改善血流動力學和臨床症状推遲手術時間。

手術方法:在體外循環下將畸形連接的肺靜脈重新導引至左心房,縫補心房間隔缺損和結紮垂直靜脈。具體方法:①心上型 右心房作一縱行長切口,顯露右心房腔。在心房間隔缺損的右邊緣剪開擴大缺損。仔細檢查左心房後壁與肺靜脈總干相對稱的部位,橫行切開,右端達房間溝,形成一個長約2.5~3cm的橢圓形缺口,在肺靜脈總干也作相應大小切口。吻合從左頂端開始連續縫合左房和肺總靜脈切口,用滌綸補片或自體心包片縫補心房間隔缺損,擴大左心房腔。關閉右心室切口,結紮垂直靜脈(圖1⑴)。②心內型 切開右心房,剪開擴大未閉的卵圓孔或心房間隔缺損與擴大冠狀竇口之間組織,形成一個大的缺口。必要時沿冠狀竇口處相應的肺靜脈入口向左剪開擴大引流。以後用大片滌綸片縫蓋缺損和冠狀竇口。全部肺靜脈直接迴流至右心房者,剪開擴大心房間隔缺損,用滌綸片將異位迴流的肺靜脈開口連同擴大的缺損,縫隔至左心房(圖1⑶)。③心下型 有兩種方法;前者和心上型方法相同,吻合左房和肺靜脈總干後縫補房缺,再結紮通向腹腔的異位迴流靜脈。後者Clarke方法,將心尖翹起,從心臟後面施行手術。肺靜脈總干切斷結紮。在近心端作一上下切口,可延伸主肺靜脈總干末端。左心耳切除後,在左心房後壁作一斜切口,縫合左心房和肺靜脈兩切口邊緣,形成一個吻合口。心臟複位後,切開左心房,縫補心房間隔缺損。術中應達到吻合口和二尖瓣口相應大小,肺靜脈迴流通暢。左心房腔要擴大能容納肺部迴流血液,這樣可避免術後肺水腫。手術操作滿意能緩解症状,明顯改善心功能。  

併發症

完全性肺靜脈異位引流是一類少見的紫紺型先天性心臟病,如不手術治療,75%的患兒在出生後1年內死亡。但術後併發症的預防和處理是提高手術成功率的關鍵之一,本病容易並發的術後併發症包括以下幾種:

1、肺水腫

肺水腫可能由左心衰竭、左心發育小、體內液體過多、吻合口過小、體外循環影響以及肺靜脈梗阻等原因引起。吻合口的大小是影響術後轉歸的重要因素,一般嬰幼兒為1~4cm,年長兒童及成人為4~6cm。臨床上術後患兒一旦出現粉紅色血性痰,氧合指數下降,床邊胸片示雙肺密度增高等表現時,提示存在肺水腫。

2、肺動脈高壓

術後並發肺動脈高壓時常有不同程度的臨床表現,可表現為肝大、尿量減少、肢端涼、心率增快、肺動脈壓與體循環壓同步上升等;一旦肺動脈壓超過體循環壓,隨後體循環壓下降,即為肺動脈高壓危象出現。因此,應儘早採取措施加以預防。患兒呼吸機支持時,尤其是在術後48小時內,吸痰要在予充分肌松和鎮靜下進行,動作要輕柔,盡量減少刺激。血氣應維持在適當過度通氣狀態(PCO225~35mmHg),防止缺氧,及時糾正酸中毒。降肺動脈壓藥物可選用妥拉蘇林前列地爾等。

3、心律失常 本病患兒術後可發生多種類型的心律失常,可能原因有手術操作不當、心肌水腫、酸鹼失衡及電解質紊亂等。心房內手術操作不當可引起以心率減慢為主要表現的心律失常,故術中應常規放置心臟起搏導線,一旦發生心率減慢的心律失常可臨時起搏。

4、低心排(低心排血量症候群) 術後發生低心排的可能原因是術中心肌保護效果差、心肌缺血再灌注損傷、左心發育小及心臟負荷過重等。當出現血壓偏低或不穩定、末梢循環差及尿量減少等表現時應警惕低心排的出現,應及時加強心功能支持,如常規使用多巴胺多巴酚丁胺,對心功能較差的患兒使用小劑量腎上腺素米力農;適當控制液量,依據中心靜脈壓和左房壓來補液,必要時加強利尿,以減輕心臟負荷;使用極化液和1,6二磷酸果糖保護心肌和改善心肌代謝等。

5、肺部感染 術後肺部感染的主要原因與患兒長時間呼吸機支持、營養不良抵抗力低下等有關。因此,術後當心功能穩定後應儘早撤離呼吸機,並加強營養支持對預防肺部感染十分重要。  

預後

完全性肺靜脈異位迴流病例90%在出生後1年內死亡。肺靜脈梗阻病例診斷明確後即需立即施行手術治療。肺靜脈無梗阻病變者,經內科治療及用帶囊導管擴大房間隔通道使充血性心力衰竭得到控制,則可短時間內暫緩施行根治術。

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