臀肌攣縮
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臀肌攣縮症候群是由多種原因引起的臀肌及其筋膜纖維變性、攣縮，引起髖關節功能受限所表現的特有步態、體征的臨床症候群。自1970年Valderrama報告以來國內外已有眾多報導，但病因尚不十分明確。
1病因及分類
11注射因素
多數學者認同該病與反覆多次的臀部注射有關，肌注後局部形成硬塊即為肌纖維炎表現。Lloycl-Roberts和Thomas提出在肌肉注射的患兒病理組織檢查中發現注射部位有水腫和出血，這些地方可能發生纖維化，以後疤痕收縮導致攣縮。1968年Williama報導動物實驗注射抗生素部位產生炎症反應，以含2%苯甲醇稀釋的青黴素注入肌肉的反應最大，為變性壞死，而致纖維化。
12兒童易感因素
121免疫因素。大量兒童接受肌肉注射，但發病者僅為少數。研究發現兒童臀肌攣縮患者存在免疫調節功能紊亂，TS細胞顯著低下，導致TH細胞相對亢進；患兒在接受苯甲醇注射後對藥物半抗原所引起的免疫反應不能及時中止，容易引起免疫損傷。同時觀察到患兒血清IgG升高、C3降低為此提供間接證據。
人紅細胞膜具有受體，該受體是一種糖蛋白，紅細胞可通過其膜上的受體的粘附作用而識別、捕捉體內的免疫複合物。循環血中95%的受體位於紅細胞膜上，因此人們清除免疫複合物的主要細胞是紅細胞。試驗顯示臀肌攣縮症患兒紅細胞受體活性及紅細胞膜免疫複合物水平明顯低於正常人，提示患兒紅細胞免疫功能低下，不能及時有效地粘附和清除藥物注射後產生的免疫複合物。
連接切片法顯示攣縮臀肌小血管壁內有免疫複合物的沉積。免疫複合物可造成血管壁損傷，引起血管內凝血導致組織的缺氧狀態，進而肌細胞損傷、成纖維細胞活化最終引起臀肌纖維化。
122疤痕體質
123遺傳因素。
國外報導1例患兒為雙側三角肌攣縮和臀肌攣縮，而其母也有雙側三角肌攣縮，單純用肌注無法解釋，可認為與遺傳有關。
131先天性髖關節脫位術後併發症。國內曾報導數例雙側先天性髖關節脫位行開放複位、Salter截骨術後3～4月發現臀肌攣縮。
132臀肌筋膜間室症候群後遺症
133臀部感染
14特發性
2病理變化
21肉眼觀察外觀可見患兒臀部有凹陷、腫塊或束狀帶，術中可見紅色的肌肉纖維被灰白色的纖維組織所替代，股骨大粗隆上更為明顯，增厚之筋膜攣縮，深入臀大肌、臀中肌部分肌纖維，成灰黃色，可夾雜於正常肌纖維中，嚴重者較少有正常肌纖維。臀大肌外上部分可見有纖維攣縮帶，寬度不一致，一般為2～7厘米，累及臀大肌全層，色澤蒼白 ，無彈性，為腱樣組織。
22鏡檢大部分攣縮臀肌可見肌細胞萎縮，多為局灶性或肌束外圍性，越接近纖維化部位萎縮越明顯。肌細胞橫紋消失，核皺縮溶解，部分形成均質無結構物質。肌細胞間及肌束間纖維間隔增大，形成纖維束，其內可見許多成纖維細胞。肌間血管數目減少，管壁增厚，管腔小而不規則，有的閉塞，管周可見中性粒細胞及淋巴細胞浸潤。
3臨床分型
31根據臨床外觀不同分為：
①腫塊型：臀部可及節結狀硬塊；
②膜型：臀肌筋膜成片狀攣縮；
③束帶型：臀肌筋膜成束狀攣縮。
32根據涉及的肌肉可分為：
①單純臀大肌攣縮型；
②單純臀中肌攣縮型；
③臀大肌、臀中肌複合攣縮型(包括臀小肌攣縮)。
4臨床表現
〖JP3〗本病常為雙側性，單側少見，亦有報導男多於女。〖JP〗
41髖關節功能障礙患者髖關節內旋內收活動受限。站立時下肢外旋位，不能完全靠攏。行走常有外八、搖擺步態，快步呈跳躍狀態。坐下時雙腿不能併攏，雙髖分開蛙式位，一側大腿難以擱在另一側大腿上(交腿試驗)。下蹲活動時輕者蹲時雙膝先分開，然後下蹲後再併攏(劃圈征)。重者只能在外展、外旋位下蹲，蹲下時雙髖關節呈外展、外旋姿勢，雙膝不能靠攏，足跟不著地，呈蛙式樣。
體檢可發現臀部外上部有皮膚凹陷，髖內收時凹陷更明顯，臀部可及緊縮感，下肢呈外展外旋位，髖內收、內旋受限，下肢中立位屈髖活動受限，必須患髖外展、外旋，使患側髖向外劃一半圓形方能再回入原矢狀面完全屈曲。股骨大粗隆彈跳感。Ober征陽性。
42骨盆變型
病程長程度重者可有髖臼底凸向盆腔，形成Otto氏骨盆。臀中小肌攣縮的患兒有大轉子骨骺肥大。雙側不對稱性臀肌攣縮患兒可有骨盆傾斜及繼發性腰段脊柱側凸。嚴重側髂前上棘較輕側低，重側臍踝距離長於輕側，而兩側大轉子到踝部距離相等。
43輔助檢查
X線表現多報導為正常。房論光、韓鏡明對攣縮患兒X線研究發現CE角增大(X=3662)，頸干角增大(X=153)，股骨頭指數下降(X=044)。術後隨訪時早期手術有助於以上繼發性改變的恢復。劉瑞林對臀肌攣縮患者術前行CT斷層掃描顯示早期炎症病變可見密度減低區，晚期隨著病情的發展累計多組肌束，肌纖維為結締組織替代，表現為肌肉體積縮小、密度增高，肌筋膜間隙增寬，最後形成瘢痕時呈索條影。掃描可明確病變的部位、範圍及嚴重程度提供有價值的臨床資料。
5臀肌攣縮分度
51Fernandez分度法
按屈髖90°外層攣縮角分度：輕度：＜15°；中度：15°～30°；重度：＞30°。
52武漢兒童醫院採用以下標準進行分度
臀肌攣縮臨床評分內容
既往史：有多次反覆的臀肌注射史〖JY〗1分
不能翹二郎腿〖JY〗1分
雙膝併攏、下蹲受限〖JY〗1分〖ZK)〗
體征：〖ZK(〗屈髖受限或屈髖90°雙膝分開〖JY〗1分
Ober征陽性〖JY〗1分
雙膝劃圈征或髖部彈響〖JY〗1分
骨盆畸形或肢體假性不等長〖JY〗1分〖ZK)〗
X線片：〖ZK(〗髖臼指數減少〖JY〗1分
股骨頸干角增大〖JY〗1分〖ZK)〗
根據評分進行臀肌攣縮分度：輕度：3～4分；中度：5～7分；重度：8～10分。
6手術治療
61局部解剖
臀大肌肌纖維從內上斜向外下，其上半部纖維延伸入髂脛束，下半部淺層也延伸髂脛束，深層纖維止於肌骨臀肌粗線，其近側緣與髂脛束相連。股骨大轉子內後方即臀大肌上半部纖維延伸入髂脛束深層存在一個與股骨縱軸平行的間隙，可作為松解標誌。術時只要切開臀大肌近側緣和髂脛束相連處即可顯露，坐骨神經在其深部偏內筋膜下。在其淺面進行臀大肌松解較安全簡便。
62手術切口
現多採用沿大轉子後上弧形切口進行手術，該切口清楚地顯示主要攣縮部位所在，確保操作順利；且於該部位松解，主要為腱性攣縮組織松解，手術創傷小，出血少；在股骨內後上方之間隙的淺面進行松解較安全，可避免損傷坐骨神經；切口還可適當地往下延伸。早期曾採用小切口、沿髂棘切口及直切口，因其顯露不理想，徹底松解困難，已較少採用。S形切口由於創傷過大，出血多，欠美觀，也已少用。
63手術方式
可簡單分為以下幾種：
①臀肌攣縮帶切除術：該手術創傷大，出血多，易損傷坐骨神經，術後殘留空腔，松解不徹底，尤其重型病例，臀大肌攣縮帶範圍大，在切除內側攣縮帶時因擔心損傷坐骨神經而切除不徹底，影響療效。故現已少用。
②臀肌攣縮帶切斷術：手術簡單，創傷小。對重型病例因大粗隆臀大肌腱板緊張部分未松解，療效常不滿意。
③臀肌攣縮帶切斷術加臀大肌止點松解術：採用大粗隆後上方弧形切口，能夠暴露闊筋膜後緣、臀肌攣縮帶的下緣及臀大肌腱板的下部，手術切口小、創傷小、在術野能夠充分解決致病因素，療效滿意。
64以大轉子後上方弧形入路為例介紹臀肌攣縮手術治療方法
①消毒鋪單：患兒仰臥，提起雙下肢，使臀部離開手術台，按雙側臀部手術消毒鋪單。鋪好單後患兒應能在手術台上左右翻轉、屈伸髖關節而不污染手術野。
③手術松解：患兒半側臥位，手術側在上，中度屈曲並內收患髖關節，使纖維條索緊張。大部分病例都存在臀肌上半部纖維、臀中肌表面髂脛束及不同程度的闊筋膜張肌前面臀筋膜攣縮，此為本病的主要松解部位。環大轉子後上2厘米作弧形切口，長約4～8厘米，切開皮膚、皮下組織，可顯露切口深面攣縮增厚的變性纖維組織。切開臀中肌表面之髂脛束，向後
至臀大肌緣，即可清楚的顯露股骨大轉子內後方的臀大肌-髂脛束下間隙，可以食指伸入作引導，以血管鉗挑起攣縮組織逐一松解。按需要向前松解闊筋膜張肌及其淺面臀筋膜。至此大部分病例可達徹底松解。如在臀肌近起處或中部松解可發現解剖層次不清，創傷大、出血多。關於臀中小肌攣縮，處理要謹慎。如系肌纖維內部分間隔攣縮者可行攣縮纖維切開。如系多數纖維攣縮者則宜行延長術，以保留髖外展功能，保持髖穩定，避免屈氏步態。
④松解程度：活動範圍達到：在內收和內旋各約10°位，髖關節由伸直位屈曲到120°以上
。或者查Ober征時屈髖90°位，髖內收大於30°；伸髖位時髖內收大於10°，極度內收內旋位時作屈髖試驗無彈跳可結束手術。可以手指伸入切口組織中探查是否仍存在攣縮束帶並相應地予以切除。
⑤術畢處理：經徹底止血，旋轉膠片引流或負壓引流管，縫合皮下淺筋膜、皮膚。術後切口局部紗布墊加壓固定24～48小時。術後2周予以拆線。
7術後併發症
71局部血腫形成
與術中止血不徹底、術後引流欠佳有關。血腫形成後局部隆起並持續疼痛，易導致感染；血腫壓迫可致切口緣皮膚缺血壞死。因而術中應徹底止血，術畢旋轉引流，局部加壓包紮；術後使用必要的止血藥物。發現血腫形成及早處理。
72感染
與術中無菌原則處理不好及術後血腫形成有關。
73症状不完全緩解或複發
症状不完全緩解與松解不徹底或軟組織緊張有關。複發可為攣縮組織未完全切斷而隨發育相對變短，或術後未及時行功能鍛煉，疤痕重新粘連有關。
74切口疤痕
儘管術中皮緣對合很好，大部分患兒術後切口處都留有較大疤痕。考慮與其疤痕體質有關。故有人認為應將疤痕體質視為臀肌攣縮症候群的一個表現。
75臀中肌無力
臀中肌大部切斷者術後可出現搖擺步態，隨著術後時間的推移瘢痕組織將臀中肌斷端連接，臀中肌無力會最終消失。
76術中動脈性出血
較少見，但需特別注意。在松解大轉子後下方臀大肌筋膜時，很容易碰到來自臀下動脈的小分支，仔細分離可避開，或作結紮處理。不慎切斷應可靠地縫扎止血。
8術後功能鍛煉
攣縮松解術後可因臀肌再粘連而複發，故術後採用主動運動及功能鍛煉以克服彈響征及蛙腿征、延長殘存的攣縮組織、改善肢體不等長障礙，防止淺層闊筋膜張肌髂脛束斷端再粘連，
鞏固松解效果是很重要的。
81步驟術後6小時良好肢位：去枕平臥，用繃帶將雙膝併攏纏繞，膝下墊軟枕，屈髖60°，屈膝30°，固定24小時。觀察傷口滲血情況，滲血或引流不多時可拔除引流，開始功能鍛煉。
術後24～48小時內，協助與指導病人在床上作雙下肢的交叉運動，屈曲內收雙髖關節，練習起坐，3次/天，30分鐘/次。
術後48小時，協助患兒下床走一字步：挺胸抬頭雙肩水平，雙下肢交叉直線行走。3次/天，30分鐘/次。
術後3～4天，在走一字步的基礎上逐步增加緊臀外展並膝下蹲練習：雙腳併攏，雙手平舉，
足跟不能離地，腰背部挺直。3次/天，重複運動200次。
術後第7天，在糾正異常步態的基礎上，進行腿部鍛煉(翹二郎腿)，翹腿時端坐於靠背椅上，背部緊貼靠背，一腿過膝，交叉架於另一腿上，左右腿交叉，進行左右擺臀主動伸展運動。3次/天，30分鐘/次。上述功能鍛煉時要循序漸進，防止活動過度引起傷口滲血切口裂開。
82出院前指導
在鞏固上述功能鍛煉的基礎上，出院後作膝關節功能鍛煉操，其方法：
①坐位，雙髖、雙膝屈曲，然後雙髖再向外分開至最大，並使兩腳心在體前相對併攏，雙
手按壓膝關節內側，雙腿盡量內靠攏，還原。重複5次。
②平臥位，一側患肢髖膝關節屈曲，向內傾倒至最大位，然後再向外傾倒至最大位，還原。左右重複交替5次。
③站立位，兩足前後分開，位於前面的膝關節屈曲，後面的膝關節伸直，雙手壓於前膝關節，身體慢慢向前傾，維持5秒。還原。左右交替重複5次，出院後堅持作6～2月，以下蹲、坐起自如為自理標準。
9療效評估
手術效果除與年齡、病情有關外，與松解得是否徹底密切相關。可用以下指標判斷療效：
二,臀肌攣縮症病人護理 2004-11-27 10:43:02
臀肌攣縮症多發生於兒童，主要是因臀肌長期反覆接受藥物注射後引起臀肌纖維性攣縮，而造成髖關節功能異常。手術徹底松解和切除攣縮組織是最有效的治療方法。由於創面大，出血多，術後需嚴密觀察傷口滲血情況。另外術後妥善的體位與適當的功能鍛煉也是輔助改善髖關節功能的重要措施。常見護理問題包括：①恐懼；②自理缺陷；③疼痛；④有發生褥瘡的可能；⑤潛在併發症--傷口滲血較多；⑥知識缺乏：特殊體位和功能鍛煉知識。
一、恐懼
二、自理缺陷
三、疼痛
以上一～三均參照"骨科病人一般標準護理計劃"中的相關內容。
四、有發生褥瘡的可能
相關因素：
1 手術創面大，臀部局部血液循環受影響。
2 局部受壓。
主要表現：骶尾部、肋弓皮膚變紅、變暗甚至壞死。
護理目標：病人未出現褥瘡。
護理措施：
1 術後4小時後更換體位，由仰臥位轉為俯臥位。俯臥位時間依病人耐受程度及切口滲血決定：若病人耐受能力強，傷口滲血少則俯臥位時間長；反之則縮短俯臥位時間。一般仰臥位時間2-3小時後更換到俯臥位。
2 俯臥位時，胸前墊枕，預防肋弓處壓瘡。
3 術後24小時內嚴格交接班，一旦發現骶尾部變紅、變暗，立即俯臥位，盡量避免仰臥位或減少仰臥位時間，以解除局部受壓，減少皮膚損害。
重點評價：病人是否有骶尾部褥瘡、肋弓處壓瘡發生。
五、潛在併發症--傷口滲血較多
相關因素：手術創面大，需徹底松解和切除攣縮組織。
主要表現：
1 傷口血性引流量較多。
護理目標：
護理措施：
重點評價：以上各項均參照"先天性髖關節脫位病人標準護理計劃"中的相關內容。
六、知識缺乏：特殊體位和功能鍛煉知識
相關因素：
1 未接受專業知識教育。
2 由於疼痛而害怕鍛煉。
主要表現：
1 不能維持特殊體位。
2 不知道功能鍛煉方法與程序。
3 拒絕進行功能鍛煉。
護理目標：
1 患兒家屬了解特殊體位及功能鍛煉的意義，並配合維持特殊體位、進行功能鍛煉。
2 患兒能配合特殊體位和功能鍛煉。
3 患兒體位正確，功能鍛煉能循序漸進。
護理措施：
1 向患兒及家屬說明採取特殊體位和功能鍛煉對髖關節功能改善的意義，並囑其配合維持特殊體位和堅持功能鍛煉。
2 術後用繃帶將雙膝併攏約束，使下肢呈內收位。
3 術日用枕頭將雙下肢墊起，使髖關節、膝關節呈屈曲位，以減輕疼痛。
4 術後3天：
（1）若疼痛緩解，去除枕頭及雙膝約束，鼓勵患兒坐起，雙下肢伸直，雙膝併攏。
（2）若傷口無繼續出血及血腫，可扶患兒下地行走，避免下支外展外旋步態。
（3）床上被動訓練的方法是：①患兒平臥於床上，逐漸屈曲膝關節、髖關節，使屈膝的下肢貼於腹部。②護士一手托住患兒頭頸部，一手壓住屈曲的膝關節，使患兒由臥位改為蹲位，蹲在床上。
（4）被動訓練幾天後，開始主動鍛煉。其方法是：①患兒下地時，護士牽住其雙手使其下蹲。②患兒扶著床欄杆下蹲。③下蹲時足跟要著地，並用雙手抱膝。④鍛煉時遵守循序漸進的原則。用力過大致傷口出血時，應暫停鍛煉，且臥床休息，以免增加切口感染機會、延緩癒合。
（5）由於患兒對疼痛比成人具有更強烈的恐懼感，且缺乏耐力，故應對每項進步給予鼓勵，增強其信心。
5 2周拆線後練習翹"二郎腿"，對鍛煉尚有困難的患兒可行理療。一般經1-2個月鍛煉後可恢復正常。
重點評價：
1 患兒及家屬能否配合採取治療體位和功能鍛煉。
2 術後髖關節功能改善程度。
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