股骨頭骨骺骨軟骨病
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股骨頭骨骺骨軟骨病屬於繼發性關節骨軟骨病，其主要病因系某些因素引起的骨骺血管栓塞，以致骨骺內骨化中心的全部或部分壞死，並可伴有軟骨內化骨紊亂。股骨頭骨骺骨軟骨病亦稱兒童股骨頭缺血性壞死，或Legg-Calvè-Perthes病，由此三位學者於1910年分別描述，簡稱Perther病。本病系股骨頭血運障礙所致的股骨頭骨骺不同程度的壞死，病變癒合後往往遺留股骨頭扁平狀畸形，故又稱扁平髖。
目錄 |
股骨頭骨骺骨軟骨病的病因
(一)發病原因
本病的發病原因眾說紛紜，但真正的病因尚不明確，可能與下列因素有關：
1.股骨頭血供缺陷 Trurta等的研究發現，4～8歲的兒童只有一條血管供應股骨頭的血液，即外骺動脈，來自干骺動脈的血供往往被骺板阻擋。而外骺動脈又極易受外旋肌群的壓迫而中斷血供。8歲以後，圓韌帶血管也參與股骨頭的血供，故本病發病率降低。另外，兒童尤其是男童的股骨頭內外血管吻合弓的變異很大，甚至缺如，也是造成股骨頭缺血的一個原因。
3.其他因素
(1)創傷因素：由於本病多發生在男孩，而髖關節又是活動較多的負重關節，故有學者提出創傷學說，認為本病是股骨上端多次反覆的輕微損傷所致。
(2)環境因素：包括圍生期和出生後的生活條件。有學者報導，臀位產兒的發病率是正常產兒的4倍，出生時父母年齡偏大、第3胎以後的兒童、家庭生活貧困的兒童等均易發本病。
(3)內分泌因素：Tiroza Tanara測定了47例患兒的血清生長因子A(SMA)的含量，發現較正常兒童血清中的水平明顯為低。SMA的主要功能是刺激軟骨生長，故認為SMA水平降低是本病的一個促發因素。
(4)遺傳因素：Perthes病有一定的家族史，患者的兄弟和第1、2級親屬中的發病機會增加，但有關研究尚未找到遺傳學證據。
近年來，凝血功能異常被認為是引起該病的潛在因素。Gregosiewicz等檢測Perthes病患兒血漿中α12抗胰蛋白酶明顯高於對照組，提示纖維蛋白溶解作用降低，增加了血管內栓塞的危險性，可能誘發本病。Glueck發現Perthes病患兒中存在抗凝血酶Ⅲ (AT2Ⅲ) 、蛋白C ( PC) 、蛋白S ( PS)等的活性異常和抗活性蛋白C (APCR)陽性，從而提出Perthes病病因的易栓假說，認為易栓症( PC、PS缺陷和APCR陽性等)和低纖溶( t2PA，PA I和高脂蛋白等)與Perthes病的發病密切相關。
Perthes病與內分泌特別是甲狀腺素紊亂的關係研究表明，Perthes病患兒雖然甲狀腺功能正常，但游離甲狀腺素和游離三碘甲狀腺素明顯增高，而且股骨頭受累程度與血漿游離甲狀腺素水平呈正比。但這些改變，究竟是引起本病的原因還是後果仍然不明。也有學者提出生長發育遲緩學說。Kealey測定Perthes病患兒血清生長介素A ( SMA)的含量明顯低於正常兒童，間接支持發育遲緩學說。另一些學者懷疑Perthes病與遺傳有關。Wansbrrugh(1959)首先報導本病有遺傳傾向。Renwick ( 1972 ) 指出Perthes病患兒的父母有0. 3%、親兄妹有3.8%、旁系親屬有0. 3%患有同病。Catterall (1970)則注意到Perthes病與體質因素有關，但均沒有找到明顯的遺傳學證據。
(二)發病機制
股骨頭缺血性壞死的病理過程，包括骨質壞死，繼之死骨吸收和新骨形成，以及股骨頭再塑型等一系列病理變化。一般可分成4個階段。
1.初期即滑膜炎期 關節囊腫脹，滑膜充血水腫和關節液滲出增多。但滑液中不含炎性細胞。此期持續1～3周。
2.缺血壞死期 片上可見股骨頭骨骺較小和關節間隙增寬。壞死的骨小梁因碎裂、壓縮和新骨沉積在壞死骨小梁的表面，使其密度增高。同時干骺端疏鬆脫鈣，干骺端脫鈣是由於局部充血所致，是富有血管的軟組織侵入、吸收壞死骨的組織反應。此期大體形態和股骨頭輪廓無明顯的變化。壞死期較長，經歷6～12個月。臨床上一般無症状。Salter稱此階段為臨床靜止期，是潛在的股骨頭缺血壞死。若此時能恢復血供，可望不遺留嚴重畸形。
3.碎裂或再生期 由於死骨的刺激，毛細血管和單核細胞所組成的連接組織，侵入壞死區，吸收壞死的骨小梁碎片，並在髓腔內形成纖維組織。破骨細胞增多且功能活躍，參與吸收壞死的骨小梁。與此同時，豐富的成骨細胞活動增強，在壞死的骨小梁之間和其表面形成正常的類骨質。
4.癒合期 表現為杯狀缺損。而正位X線片上，這個杯狀缺損與完整的骨質重疊，則顯示出囊性改變。如整個骺核受累，多出現不同程度的變形，類似蘑菇樣外觀(mushroom shape)，變成扁平狀股骨頭(coxa plana)。
Salter強調股骨頭頸變形是由於壞死期並發了軟骨下骨折，啟動了壞死骨的吸收和原始交織骨沉著。同時可發生滑膜反應和肌肉痙攣，繼而發生內收肌和髂腰肌攣縮，使股骨頭向前外側半脫位，髖關節活動受限。如股骨頭的應力集中區承受過多的應力，使股骨頭呈扁平狀或馬鞍狀畸形，進一步使股骨頭向前外側半脫位。股骨頭持續性缺血不僅導致骨骺的缺血壞死，也造成骺板的缺血壞死使骺板過早閉合，將影響下肢的縱向生長，特別是股骨頸的生長受到抑制，而股骨大轉子生長不受干擾，結果股骨頸變短，而大轉子則可超出股骨頭頂端的水平。此畸形雖不同於髖內翻，但在功能障礙上，猶似髖內翻，不利於外展肌的活動，形成屈髖步態，稱為功能性髖內翻。
股骨頭骨骺骨軟骨病的症状
1.臨床表現 本病起病隱匿，病程長久，以患髖疼痛與跛行為主要症状。
(1)早期：可無明顯症状，或僅有患肢無力、長距離行走後出現無痛性跛行。出現疼痛的部位可有腹股溝部、大腿前內方和膝部。
(2)股骨頭壞死期：髖部疼痛明顯，伴有肌痙攣和患肢短縮，肌痙攣以內收肌和髂腰肌為主，而臀肌和大腿肌有萎縮。髖關節活動度不同程度受限，尤以外展、內旋活動受限明顯。
(3)晚期：疼痛等症状緩解、消失，關節活動度恢復正常，或遺留外展及旋轉活動受限。
2.分型 文獻介紹的股骨頭缺血壞死的分型有多種，如Catterall、Lioyd-Roberts、Salamon、Salter-Thompson及Herring等。分型的目的是為了解病變程度選擇治療方法，不論哪種分型方法都是以X線片所見來判斷股骨頭受累的範圍及程度。現臨床上常用分型如下：
(1)Catterall分型：Catterall根據病理改變，結合X線片上股骨頭受累的範圍，將股骨頭壞死分成4型。對臨床選擇治療和判斷預後，具有指導意義，已被臨床醫生廣泛接受和應用。
Ⅰ型：股骨頭前部受累，但不發生塌陷。骨骺板和干骺端沒有出現病變。癒合後也不遺留明顯的畸形。
Ⅱ型：部分股骨頭壞死，在正位X線片可見壞死部分密度增高。同時在壞死骨的內側和外側有正常的骨組織呈柱狀外觀，能夠防止壞死骨的塌陷。特別是側位X線片上，股骨頭外側出現完整的骨組織柱，對預後的估計具有很大的意義。此型干骺端發生病變，但骨骺板由於受伸到前部的舌樣干骺端的正常骨組織所保護，而免遭損害。新骨形成活躍，而股骨頭高度無明顯降低。因骨骺板保持著其完整性，其塑型潛力不受影響。病變中止後，如果仍有數年的生長期，預後甚佳。
Ⅲ型：約3/4的股骨頭髮生壞死。股骨頭外側正常骨組織柱消失。干骺端受累出現囊性改變。骨骺板失去干骺端的保護作用，也遭致壞死性改變?線片顯示有嚴重的塌陷，且塌陷的壞死骨塊較大。此過程越長，其預後越差。
Ⅳ型：整個股骨頭均有壞死。股骨頭塌陷，往往不能完全恢復其正常輪廓。此期骨骺板直接遭受損害，若骺板破壞嚴重則失去正常的生長能力，將嚴重地抑制股骨頭的塑形潛力。因此，無論採用任何治療方法，最終結局都很差。雖然，經過適當的治療，則能減輕股骨頭的畸形程度。
(2)股骨頭外側柱分型：1992年由Hering提出的一種新的分型方法。在標準的正位骨盆X片上把股骨頭骨骺分成內、中、外3個柱狀區域。外側區占股骨頭寬度的15%～30%，中心區約50%，內側區為20%～35%，作者也將這幾個區稱為外側柱(lateral pillar)、中間柱(central pillar)及內側柱(medial pillar)。然後根據外側柱受累的程度將本病分為3型。
本病的早期診斷十分重要，及時的診斷治療與患兒的預後關係密切。
當5～10歲的兒童出現不明原因的髖部疼痛、跛行，且症状持續數周無好轉時，應考慮罹患本病的可能。最早的X線徵象是關節囊腫脹和股骨頭向外側輕度移位，應攝雙側X線片仔細對照，並定期追蹤複查。一旦出現骨骺的密度改變，即可確定診斷。對可疑病例也可做放射性核素掃描檢查，靜脈注射99Tc後行γ閃爍照相，可早期顯示骨壞死區的放射性稀疏或骨再生區的放射性濃聚。骨內壓測定也有助於早期診斷，但臨床應用較少。
檢查:
1.X線檢查 是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據。定期投照雙髖關節正位和蛙位X線片，可動態觀?觳」淙討泄曬峭返男翁浠頤懇喚錐蔚腦線片均能反映出病理改變。
(1)滑膜炎期：X線片上主要表現關節周圍軟組織腫脹，同時股骨頭向外側輕度移位，?話悴懷?2～3mm。這些非特徵性改變可持續數周，此間應進行X線片追蹤觀察。
(2)股骨頭骨骺受累早期：即壞死前期的X線片徵象，主要是骺核比正常者小，連續觀察6個月不見增長，說明軟骨內化骨暫時性停止。關節間隙增寬，股骨頸上緣呈現圓形凸起(Gage征)。其原因：①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質疏鬆脫鈣，導致股骨頭骨骺密度增高;②壞死的骨小梁被壓縮;③早期壞死骨骺的再血管化，在壞死的骨小梁表面有新骨形成，產生真正的密度增加。有作者指出「新月征」(crescent sign)可能是骨壞死首先出現的X線徵象，在蛙位片上，可見股骨頭的前外側軟骨下出現一個界限清楚的條形密度減低區。Salter認為「新月征」系關節軟骨下骨折，具有重要的臨床意義，它不僅是確定診斷的主要依據，而且有助於推測股骨頭的壞死範圍，判斷病變的嚴重程度和估計預後。
(3)壞死期：X線特點是股骨頭前外側壞死，在正位X線片上觀察出現不均勻的密度增高影像。如投照蛙位X線片，可見緻密區位於股骨頭的前外側。此種情形多需追蹤觀察1年，方可明確是部分壞死還是全部壞死。如系全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關節造影可見股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。
(4)碎裂期：X線片上顯示出硬化區和稀疏區相間分布。硬化區是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結果。而稀疏區則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像。股骨頸變短並增寬，壞死股骨頭相對應的干骺端出現病變。
(5)癒合期或後遺症期：此期病變已穩定，骨質疏鬆區由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趨向均勻一致。但股骨頭骨骺明顯增大和變形。X線片上可見股骨頭呈卵圓形、扁平狀或蘑菇形，並向外側移位或半脫位。髖臼也出現代償性擴大，內側關節間隙增寬。
2.核素檢查 既能測定骨組織的供血情況，又可反映骨細胞的代謝狀態。對早期診斷，早期確定股骨頭壞死範圍以及鑒別診斷均具有重要意義。臨床上多採用靜脈?⑸?99TC，然後進行γ閃爍照相。早期表現為壞死區的放射性稀疏或缺損，再生期可見局部放射性濃聚。Crenshaw等認為患側與健側對比如股骨頭壞死區的放射性核素稀疏程度低於50%為早期病變，相當於Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否則則為晚期，相當於Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。與X線檢查比較，核素檢查可以提前6～9個月確定壞死範圍，提早3～6個月顯示壞死區的血管再生。
3.關節造影 一般不作為常規檢查。但有作者認為關節造影能夠早期發現股骨頭增大，有助於觀察關節軟骨的大體形態變化，並且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在癒合階段作關節造影，更能真實地顯示關節變形程度，對選擇治療方法具有參考意義。但這是一項介入性檢查，有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉，故關節造影檢查不應列入必查項目。
近年來隨著磁共振成像技術的應用，有些醫院對Perthes病也進行該項檢查，實踐證明，該項檢查對診斷骨缺血性改變有重要價值，可以早期作出診斷。缺血區表現為低信號區，並能清楚顯示股骨頭髖臼緣的軟骨區域及其厚度。磁共振成像的髖關節如同關節造影所見，可以明確顯示股骨頭的形態是否正常。磁共振成像對判定缺血性病變先於X線檢查，且無放射性損傷。但目前還不能普遍應用。
股骨頭骨骺骨軟骨病的診斷
股骨頭骨骺骨軟骨病的檢查化驗
1.X線檢查 是臨床診斷股骨頭缺血性壞死的主要手段和依據。定期投照雙髖關節正位和蛙位X線片，可動態觀?觳」淙討泄曬峭返男翁浠頤懇喚錐蔚腦線片均能反映出病理改變。
(1)滑膜炎期：X線片上主要表現關節周圍軟組織腫脹，同時股骨頭向外側輕度移位，?話悴懷?2～3mm。這些非特徵性改變可持續數周，此間應進行X線片追蹤觀察。
(2)股骨頭骨骺受累早期：即壞死前期的X線片徵象，主要是骺核比正常者小，連續觀察6個月不見增長，說明軟骨內化骨暫時性停止。關節間隙增寬，股骨頸上緣呈現圓形凸起(Gage征)。正位X?咂允竟曬峭廢蟯獠嘁莆?2～5mm。隨後出現部分骨骺或整個骨骺密度增加。其原因：①與骨骺相鄰的股骨頸失用性骨質疏鬆脫鈣，導致股骨頭骨骺密度增高;②壞死的骨小梁被壓縮;③早期壞死骨骺的再血管化，在壞死的骨小梁表面有新骨形成，產生真正的密度增加。有作者指出「新月征」(crescent sign)可能是骨壞死首先出現的X線徵象，在蛙位片上，可見股骨頭的前外側軟骨下出現一個界限清楚的條形密度減低區。Salter認為「新月征」系關節軟骨下骨折，具有重要的臨床意義，它不僅是確定診斷的主要依據，而且有助於推測股骨頭的壞死範圍，判斷病變的嚴重程度和估計預後。
(3)壞死期：X線特點是股骨頭前外側壞死，在正位X線片上觀察出現不均勻的密度增高影像。如投照蛙位X線片，可見緻密區位於股骨頭的前外側。此種情形多需追蹤觀察1年，方可明確是部分壞死還是全部壞死。如系全部壞死，骨骺往往呈扁平狀畸形，但關節造影可見股骨頭骨骺仍保留其圓形輪廓。
(4)碎裂期：X線片上顯示出硬化區和稀疏區相間分布。硬化區是壞死骨小梁被壓縮和新骨形成的結果。而稀疏區則是尚未骨化的富有血管的成骨組織的影像。股骨頸變短並增寬，壞死股骨頭相對應的干骺端出現病變，輕者表現骨質疏鬆，重者出現囊?願謀洹？贍蓯怯捎讜偕趨堪迦砉竅赴脫蘢櫓秩腖隆?
(5)癒合期或後遺症期：此期病變已穩定，骨質疏鬆區由正常的骨小梁填充，因此骨化的密度趨向均勻一致。但股骨頭骨骺明顯增大和變形。X線片上可見股骨頭呈卵圓形、扁平狀或蘑菇形，並向外側移位或半脫位。髖臼也出現代償性擴大，內側關節間隙增寬。
2.核素檢查 既能測定骨組織的供血情況，又可反映骨細胞的代謝狀態。對早期診斷，早期確定股骨頭壞死範圍以及鑒別診斷均具有重要意義。臨床上多採用靜脈?⑸?99TC，然後進行γ閃爍照相。早期表現為壞死區的放射性稀疏或缺損，再生期可見局部放射性濃聚。Crenshaw等認為患側與健側對比如股骨頭壞死區的放射性核素稀疏程度低於50%為早期病變，相當於Catterall的Ⅰ或Ⅱ型，或Salter的A型，否則則為晚期，相當於Catterall的Ⅲ或Ⅳ型，或Salter的B型。與X線檢查比較，核素檢查可以提前6～9個月確定壞死範圍，提早3～6個月顯示壞死區的血管再生。
3.關節造影 一般不作為常規檢查。但有作者認為關節造影能夠早期發現股骨頭增大，有助於觀察關節軟骨的大體形態變化，並且可明確早期股骨頭覆蓋不良的原因。在癒合階段作關節造影，更能真實地顯示關節變形程度，對選擇治療方法具有參考意義。但這是一項介入性檢查，有些不能配合檢查的患兒還需給予麻醉，故關節造影檢查不應列入必查項目。
近年來隨著磁共振成像技術的應用，有些醫院對Perthes病也進行該項檢查，實踐證明，該項檢查對診斷骨缺血性改變有重要價值，可以早期作出診斷。缺血區表現為低信號區，並能清楚顯示股骨頭髖臼緣的軟骨區域及其厚度。磁共振成像的髖關節如同關節造影所見，可以明確顯示股骨頭的形態是否正常。磁共振成像對判定缺血性病變先於X線檢查，且無放射性損傷。但目前還不能普遍應用。
股骨頭骨骺骨軟骨病的鑒別診斷
股骨頭骨骺骨軟骨病需要與下列幾種疾病相區別。
(一)髖關節結核：
常難區別，尤其是早期更易混淆。髖關節結核為局限性、進行性、破壞性、炎症性病變，可累及股骨頭、髖臼及股骨頸。因關節腔積液而顯示關節囊腫脹的X線徵象可持續相當長的時間，股骨頭骨骺骨軟骨病則為軟骨下無菌壞死性病變，以壞死骨密度增高，變形及繼發髖關節骨關節炎為主要X線表現，不會有明顯的關節積液或膿腫形成。
(二)髖關節一過性(暫時性)滑膜炎：
兩者無論從發病年齡及滑膜炎表現方面均相似，但病程不同，一過性滑膜炎無異常的X線表現。近年來用99mTc掃描可以有幫助：股骨頭骨骺骨軟骨病的99Tc攝入減少。
(三)克汀病：
克汀病患者的骨骺變可以表現為不規則的鈣化點，但其出現時間以及融合時間均較正常兒童延遲。由於軟骨內化骨障礙而使骨的長徑變短。此外，病兒尚有智力低下等情況可以區別。
兩者的臨床症状相似。但股骨上骨骺滑脫症的發病年齡較大，髖關節內旋及收活動受限(Drehman征)為其特徵。
(五)其他 如感染性關節炎、股骨上端骨髓炎等細菌感染性疾病，以及多見於我國東北地區的大骨節病等。
股骨頭骨骺骨軟骨病的併發症
本病隨著病變繼續進展，疼痛變為持續性。病兒跛行明顯，臀肌及股部肌肉發生廢用性萎縮。屈氏試驗陽性，髖屈曲內翻，造成患肢相對變短。隨著扁平髖的形成，肢體的絕對長度亦較健側縮短。成年後導致早期產生骨關節炎。
Perthes 病有相當一部分患者會出現後遺症。主要包括：
①大轉子上移;
②患肢短縮;
③雙頭畸形;
④骨性關節炎。骨性關節炎是本病的一種遠期後遺症, 前三種畸形都會在不同程度上促進其提前發生。
⑤髖關節半脫位。
股骨頭骨骺骨軟骨病的預防和治療方法
科學鍛煉身體，做好練前準備，不要過度地跑、跳、蹲，循序漸進，避免損傷。
股骨頭骨骺骨軟骨病的中醫治療
針灸治療：早期病變可配合針炙治療，取環跳、殷門、委中、承山、足三里、阿是穴，用瀉法，每日1次，10次為1療程。
用藥：三號骨炎太寶丸(現更名為骨炎通絡丸)內服，骨炎拔毒膏外敷。功效：活血化瘀，祛腐生新，通絡止痛。
辯證施治：
血辨型：活血化瘀，強筋壯骨，方用身痛逐瘀湯。
股骨頭骨骺骨軟骨病的西醫治療
起病時，因患兒的髖關節甚為敏感，可先用皮膚牽引1～2周，等急性症状消退後再考慮進一步治療。
(一)非手術治療 過去應用長期的髖人字型石膏固定，由於對小兒發育及關節功能影響太大，故目前已少用或不用。各種類型的外展支架是目前常採用的治療方法，其目的是為了：①將股骨頭深深的置於髖臼之中;②避免髖臼唇對股骨頭的壓迫;③使股骨頭所受到的壓力均等;④保持髖關節良好的活動度。
(二)手術治療 設想通過手術方法來改變股骨頭骨化中心的循環，使股骨頭與股骨頸之間的血供溝通，而採用占孔術，骨片插入或之間的血供溝通，但並未取得效果。因內有人主張採用髖關節滑膜切除術來治療本病，有一定的效果，但手術作用的機理尚不清楚。也有人用帶蒂(肌瓣或血管)植骨術，血管種植術等。近年來在國外比較公認的是作粗隆下或粗隆間截骨術。此手術的優點在於：①在手術後6～8周即可完成治療;②手術後不需進一步應用支架要或其它限制活動及負重的措施;③截骨術可使股骨上段發生充血;④其療效不比長期的外展支架固定來得差。截骨術的併發症是肢體縮短畸形、殘留髖骨翻、截骨處骨不癒合及關節活動受限等。一般認為在7歲以下手術者療效好，而且在手術後數年內，效果不會不斷的好轉。股骨頭骨骺壞死的癒合過程可以縮短。術後下肢平均縮短1.4cm。
股骨頭骨骺骨軟骨病的護理
本前本病病因不是很明確，亦無有效的預防措施，值得一提的是，由於本病常常伴有後遺症，故Perthes 病患兒在初期，若能發現各種後遺症的早期細微徵兆，及時治療，或許能阻止其後遺症的發生。
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