考登病中的多發性毛鞘瘤
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考登病中的多發性毛鞘瘤(multiple trichilemmoma)又稱多發性錯構瘤症候群。是一種有獨特皮膚表現的常染色體遺傳性皮膚病。皮損位於面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現為肉色,粉紅或褐色丘疹,臨床上類似尋常疣。
目錄 |
考登病中的多發性毛鞘瘤的病因
(一)發病原因
病因尚不明。
(二)發病機制
發病機制還不清楚。
考登病中的多發性毛鞘瘤的症状
多發性毛鞘瘤見於所有考登病患者。皮損位於面部,主要在口周、鼻部和耳附近,表現為肉色,粉紅或褐色丘疹,臨床上類似尋常疣。此外,可見密集的口部丘疹,以致唇、齦和舌部呈特殊的「大鵝卵」石樣形態,也有多發性小的肢端角化病。本病婦女患者乳腺癌發病率高,多發性毛鞘瘤常先於乳癌發生。其他內臟惡性腫瘤也偶見於考登病,但大多數為纖維性錯構瘤,特別是乳房、甲狀腺和胃腸道。
根據臨床表現,皮損特點,組織病理特徵性即可診斷。
考登病中的多發性毛鞘瘤的診斷
考登病中的多發性毛鞘瘤的檢查化驗
組織病理:與單發性毛鞘瘤相同。口腔損害可表現為纖維瘤樣結節,由相對無細胞性渦狀型纖維或伴棘層肥厚的纖維血管組織構成。
考登病中的多發性毛鞘瘤的西醫治療
(一)治療
注意檢查惡性腫瘤的發生,特別是乳腺癌。皮膚損害可用維A酸(異維甲酸)治療,有些患者用磨削療法或CO2雷射,可達到美容療效。
(二)預後
參看
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出自A+醫學百科 「考登病中的多發性毛鞘瘤」條目 http://cht.a-hospital.com/w/%E8%80%83%E7%99%BB%E7%97%85%E4%B8%AD%E7%9A%84%E5%A4%9A%E5%8F%91%E6%80%A7%E6%AF%9B%E9%9E%98%E7%98%A4 轉載請保留此連結
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