神經病學/癱瘓的定位診斷

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神經病學

神經系統病變的定位定性診斷
- 顱神經損害的定位診斷
- 癱瘓的定位診斷
- 感覺障礙的定位診斷

癱瘓是指肌肉的收縮無力至完全不能。根據其無力程度分為不完全性癱瘓，（輕癱、肌力檢查為1-4度）和完全性癱瘓（肌力為0度）兩種。產生癱瘓的原因有三種：

（一）神經原性癱瘓：根據運動通路受損的部位又分為：

1．上運動神經元性癱瘓：皮質運動區至支配脊髓前角的錐體束發生病變所產生的癱瘓。特點是：①癱瘓範圍較廣泛。②由於錐體束損害後牽張反射的釋放，癱瘓肢體上肢屈肌、下肢伸肌肌張力增高，稱為痙攣性癱。但急性期（休克期）肌張力低下，呈弛緩性癱。③正常受抑制的腱反射被釋放，出現腱反射亢進。④正常被抑制的原始反射又復出現，即病理反射陽性。⑤除久病後癱瘓肢體呈廢用性萎縮外，無肌肉萎縮。⑥電檢測無變性反應。皮質運動區損害引起的癱瘓雖也屬上運動神經元生癱瘓但臨床表現多不全同（詳見後文）。

2．下運動神經元性癱瘓：脊髓前角、前根、神經叢及周圍神經損害後引起的癱瘓，其特點是：①癱瘓多較局限。②由於牽張反射弧的中斷引起癱瘓肢體肌張力減低，呈現弛緩性癱瘓。③反射弧傳出通路的損害導致腱反射減低或消失。④不出現病理反射。⑤因運動神經興奮傳導障礙至一部分肌纖維廢用，加之末梢部位的乙醯膽鹼釋放減少，致使交感神經營養作用減弱，肌肉萎縮明顯。⑥電檢測呈變性反應。

（二）肌原性癱瘓：

肌肉本身或神經肌接頭部位病變所引起的癱瘓。

（三）功能性癱瘓：

為癔症引起的癱瘓，詳見精神病學。

癱瘓的定位可根據臨床上肢體癱瘓的部位和範圍，按單癱、雙下肢癱、偏癱和四肢癱分別進行定位診斷如下：

（一）單癱（指一個肢體或一個肢體的某一部分的癱瘓）的定位診斷：

1．大腦皮質運動區（前中央回）損害：司掌軀體各部位運動的錐體細胞，在前中央回呈特殊的倒入狀排列，故其下部病變出現對側上肢上運動神經元性癱瘓，如病變在優勢半球累及額下回後部Broca區時，還可伴有運動性失語。上部病變出現對側下肢上運動神經元性癱瘓。病變如局限於皮質時，癱瘓始終為弛緩性，與一般上運動神經元性癱瘓後期為痙攣性者不同。當病變引起刺激症状時，癱肢還可出現局限性運動性癲癇發作而無明顯癱瘓。多見於腫瘤、血管病和外傷等。

2．脊髓半橫貫性病變：①胸段病變：因同側皮質脊髓束受損，引起同側下肢上運動神經元性癱瘓：病變同時累及後索及脊髓丘腦束，分別引起損害水平以下同側感覺和對側痛溫覺減退，稱為「脊髓半橫貫症候群」（Brown-Sequard症候群）。②腰段病變：損及同側脊髓前角，出現病變側下肢運動神經元性癱瘓，常伴有下肢放射性痛和感覺減退等馬尾症状，以上均多見於脊髓壓迫病的早期。

3．脊髓前角病變：頸膨大（頸5-胸1）支配上肢的肌肉運動，腰膨大（腰2-骶2）支配下肢的肌肉運動，上述部位病變可分別引起上、下肢部分肌肉下運動神經元性癱瘓，並因刺激作用，伴有癱肌的肌纖維震顫。病變如僅限於前角時，無感覺障礙，多見於脊髓前角灰質炎等。伴淺感覺分離則見脊髓空洞等。

4．脊神經前根病變：所產生的癱瘓與前角損害者相同，但肌纖維震顫較粗大，稱肌纖維束性震顫，此外病變常同時累及鄰近的後根，故多伴有相應的根性分布的感覺障礙，如上下肢的放射性疼痛，淺感覺的減退、喪失呀過敏等。多見於神經根炎，增生性脊柱炎，早期椎管內佔位性病變。

5．神經叢損害：近端損害同相應的脊神經前根損害的症状，遠端者則表現為其組成的有關神經干損害症状。以臂叢近端病變為例：①臂叢上干型損害（上臂從癱瘓，Erb-Du-chenne癱瘓）：為頸5-6神經根受損，表現上肢近端和肩胛帶肌肉癱瘓、萎縮、上肢不能上舉、屈肘和外旋。二頭肌腱反射和撓骨膜反射消失，上肢撓側放射性疼痛和感覺障礙，前臂肌肉和手部功能正常。多見於外傷、產傷等。②臂叢下干型（下臂叢癱瘓，Klumpke-Dejerine癱瘓）為頸7-胸1神經根受損表現，肌肉癱瘓和萎縮以上肢遠端包括手部為主，尺側有放射性疼痛和感覺障礙，可有Horner征。多見於肺尖腫瘤、鎖骨骨折、頸肋等。

6．神經干病變：神經干為混合神經，損害後除引起該神經支配的肢體部份肌肉的下運動神經元性癱瘓外，並有相應區域內的感覺和植物神經障礙，後者如皮膚發涼、紫紺、指（趾）甲脆變或呈現溝狀，嚴重時皮膚出現難愈的潰瘍等。以下介紹常見的神經干損害：①撓神經損害：撓神經主要支配上肢伸肌肌群，損害後突出表現為手腕下垂，腕及手指不能伸直，感覺障礙僅見於拇、食指背側小三角區。高位損害時則上肢伸肌全癱瘓，前臂撓側感覺亦受累。多見於外傷和壓迫性病變，少數也見於鉛、砷及酒精中毒。②尺神經損害：尺神經主要支配尺側腕，指屈肌和骨間肌，損害後表現為掌屈力弱，小指活動和拇指內收不能，各指分開、拼攏不能，骨間肌、小魚際肌萎縮而呈爪狀。③正中神經損害：尺神經主要支配前臂的旋前、掌屈、指屈和拇指對掌等肌肉，損害後出現前臂旋前困難，手腕外展屈曲以及第一、二、三指屈曲不能，魚際肌明顯萎縮形成「猿手」，伴第一至三指及無名指的撓側感覺減退，早期可有灼性神經痛。外傷及壓迫性病多見。腕部操作時主要表現為拇指運動障礙，見於腕管症候群。④坐骨神經干損害：坐骨神經主要支配股後側肌群和小腿肌肉，損傷後的主要特點有：沿坐骨神經走行（從臀部向股後、小腿後外側）的放散性疼痛，股後側肌群、小腿和足部肌力減退肌肉萎縮，致屈膝及伸屈足困難。小腿外側痛覺減退，牽拉坐骨神經時出現疼痛，故Kernig征Laseque征等陽性。多見於炎症、梨狀肌症候群等。⑤腓總神經損傷：腓總神經支配下肢的腓骨肌及脛骨前肌群，損傷後出現足下垂（致行走呈跨閾步態），足、趾不能背屈，足不能轉向外側，小腿前外側肌肉萎縮，小腿前外側及足背皮膚感覺障礙。常見於外傷。

（二）雙下肢癱瘓的定位診斷

1．雙側旁中央小葉病變：雙下肢上運動神經元性癱瘓，但多呈弛緩性，可有雙下肢運動性癲癇發作，並有失抑制性高張力型膀胱障礙。見於該部位佔位性病變及上矢狀竇病變。

2．脊髓病變：

（1）脊髓橫貫性損害：損害平面所支配的肌肉因前角受損，呈現下運動神經元性癱瘓，損害平面以下肢體因皮質脊髓束受損，呈現上運動神經元性癱瘓（脊髓休克期可為弛緩性癱）；損害平面以下所有深淺感覺減退或消失；括約肌障礙因脊髓損害水平不同而異，骶髓以上急性病變的休剋期，表現為失張力性膀胱，但休剋期過後，如膀胱反射弧的功能恢復，可逐漸轉變為反射性膀胱，此外損害平面以下尚有泌汗、皮膚營養及血管舒縮障礙。多見於脊髓壓迫性病變、急性脊髓炎及脊髓餐傷。胸、腰節段損害的具體表現如下：①胸段（胸髓2-12）：雙下肢呈上運動神經癱瘓，病灶水平以下的全部感覺缺失，大、小便障礙，受損髓節支配的軀幹部位常有神經根性痛或束帶感。②腰膨大（腰髓1-骶髓2）：雙下肢呈下運動神經元性癱瘓，下肢及會陰部全部感覺喪失，大小便障礙，伴有下腰或（和）下肢的神經根性痛。

（2）脊髓其它損害：①腰膨大部的兩側脊髓前角損害：出現雙下肢下運動神經元性癱瘓而不伴有感覺和括約肌障礙，偶見於脊髓前角灰質炎。②胸髓兩側側索損害：引起雙下肢上運動神經元性癱瘓而無其它脊髓橫貫損害症状，見於脊髓壓迫病的早期和原發性側索硬化症。③胸髓兩側側索和後索損害：雙下肢上運動神經元性癱瘓，伴有深感覺喪失和感覺性共濟失調，肌張力和腱反射改變視側索和後索何者損害為主而定，如當後索損害為主時下肢肌張力減退，腱反射消失。見於營養代謝障礙引起的後側索硬化症候群和Friedrich型家庭遺傳性共濟失調症。

3．雙側腰骶神經根病變：雙下肢呈現下運動神經元性癱瘓，伴有下肢放射性疼痛和根性分布的淺感覺障礙，因骶神經根受損，出現失張力性膀胱。見於脊髓蛛網膜，中央型椎間盤突出及脊髓膜炎等。

（三）偏癱的定位診斷

1．大腦皮質損害：大腦廣泛性損害累及整個中央前回時，可引起對側中樞性偏癱及面、舌癱，可伴對側肢體局限性運動性癲癇發作。優勢半球病變時，並伴有運動性失語，累及後中央後回時常有皮質覺障礙。多見於腦膜炎。

2．內囊病變：由於錐體束、丘腦皮質束及視放射均在內囊通過，因此內囊損害後除出現病灶對側中樞性偏癱及面、舌癱外，可伴有對側偏身感覺障礙以及對側同向偏盲，即「三偏症候群」。常見於腦血管病變和腫瘤等。

3．半卵園中心病變：由於上、下行的感覺和運動通路及其支配顏面和上、下肢的纖維在此呈扇形分散排列，病變常使各種纖維受損程度不同，因此偏癱常表現為上下肢和顏面受累程度不同，運動與感覺障礙的輕重也不相平行。多見於顱內腫瘤及血管病變。

4．腦幹病變：因腦幹病變損害所在平面同側的顱神經運動核和髓內的核下纖維，以及未交叉到對側去的皮質脊髓束，而出現病灶同側顱神經的周圍性癱瘓，對側肢體上運動神經元性癱瘓，稱為交叉性癱瘓。多見於腦幹腫瘤、炎症及血管病變。不同損害平面其表現也各異。如：①中腦病變：病灶側動眼神經麻痹、對側中樞性面、舌癱及肢體癱瘓（Weber症候群）。②橋腦病變：病灶同側外展神經及面神經麻痹、對側中樞性舌癱及肢體癱瘓（Millard Gubler症候群）。③延髓病變：病灶同側球麻痹或舌下神經麻痹，對側肢體癱瘓。

5．脊髓病變：見於頸髓半橫貫性損害。高頸段病變表現為病灶同側上、下肢上運動神經元癱瘓，頸膨大病變則表現為病灶側上肢下運動神經元性癱瘓，下肢上運動神經元性癱瘓，同時伴有病灶側損害水平以下深感覺障礙，對側痛溫覺障礙（脊髓半切症候群，Brown-Sequard症候群）。

（四）四肢癱的定位診斷

1．大腦皮質和皮質下廣泛病變：雙側中樞性面、舌癱、四肢上運動神經元性癱瘓，同時因雙側皮質腦幹束受損而有吞咽和構音障礙等假性球麻痹症状，因皮質感覺區病變而有皮質性感覺障礙，並有失語和癲癇大發作等。見於腦膜腦炎。內囊雙側病變除雙側偏癱和軀體感覺障礙外有強迫性哭、笑等精神症状。多見於先後兩次發作的腦血管病。

2．腦幹雙側病變：雙側偏癱伴感覺障礙外，並有雙側損害水平的顱神經麻痹。見於腦幹腫瘤、腦幹腦炎等。

以上病變如僅侵及雙側錐體束，表現為雙側肢體上運動神經元性癱瘓伴有假性球麻痹而無感覺障礙。見於原發性側索硬化症。

3．頸髓雙側病變：

（1）頸髓橫貫性損害：①高頸段病變：四肢上運動神經元性癱瘓，病灶水平以下全部感覺喪失，大小便障礙，可能出現膈肌麻痹或刺激症状（呼吸困難或呃逆），以及後頸部向枕部放散的神經根性疼痛。②頸膨大部病變：雙上肢下運動神經元性癱瘓、雙下肢上運動神經元性癱瘓、病變水平以下全部感覺缺失、大小便障礙、常伴有霍納（Horner）征（頸髓1側角受損）、並可有向上肢放射的神經根性疼痛。

（2）其它脊髓損害：①頸髓側索雙側損害：四肢上運動神經元性癱瘓，不伴感覺障礙，極少數病人可有括約肌障礙。見於原發性側索硬化症。②雙側頸髓前角及側索損害，因損及頸膨大前角細胞而呈現上肢下運動神經元性癱瘓；下肢則因側索受損而呈現上運動神經元性癱瘓。見於肌萎縮側索硬化症。③脊髓雙側前角病變：四肢呈現下運動神經元性癱瘓，無感覺及膀胱障礙。見於進行性脊肌萎縮症。

4．周圍神經損害：四肢呈下運動神經元性癱瘓，伴有套式感覺障礙。見於格林-巴利（Guillain-Barre症候群）。

5．肌原性癱瘓：四肢呈現弛緩性癱瘓，無感覺障礙。見於周期性麻痹、重症肌無力、癌性肌病、多發性肌炎等。