病理學/風濕病各器官的病變
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(一)風濕性心臟病
風濕病時病變常累及心臟各層,故稱為風濕性全心炎(rheumatic pancarditis)。
1.風濕性心內膜炎 風濕性心內膜炎(rheumatic endocarditis)常侵犯心瓣膜,其中二尖瓣最常被累及,其次為二尖瓣和主動脈瓣同時受累。三尖瓣和肺動脈瓣一般不被累及。腱索和左心房壁內膜有時也可被侵犯。
病 變早期表現為漿液性心內膜炎,瓣膜腫脹、透亮,但屍檢時這種早期變化幾乎看不到。鏡下,瓣膜因漿液性滲出物而變得疏鬆,伴有巨噬細胞的游入,膠原纖維發生 纖維素樣壞死。其後,壞死灶周圍出現Anitschkow細胞,嚴重病例可有Aschoff小體形成(圖8-20)。幾周後,在瓣膜閉鎖緣上有單行排列 的,直徑為1~2mm的疣狀贅生物(verrucous vegetation)。此種心內膜炎又稱為疣狀心內膜炎(verrucous endocarditis)。這些疣贅物呈灰白色半透明,附著牢固,一般不易脫落(圖8-21)。鏡下,疣贅物為由血小板和纖維素構成的白色血栓。疣贅物 主要發生於二尖瓣的心房面和主動脈瓣心室面,其原因:由於瓣膜炎症波及內皮細胞使之受損傷,同時由於心瓣膜不停地關閉和啟開,閉鎖緣處內膜經常受到摩擦和 血流衝擊,使受損內皮細胞脫落,內皮下膠原裸露,因而導致血栓形成。有時,左心房壁亦有血栓形成。
圖8-20 風濕性心內膜炎
心內膜切片上見增生的細胞呈柵狀排列並有Aschoff小體形成
圖8-21 風濕性疣狀心內膜炎
二尖瓣和主動脈瓣閉鎖緣見呈單行排列整齊的細小疣贅物
病變後期,心內膜下病灶發生纖維化,疣贅物亦發生機化。由於風濕病常反覆發作,瘢痕形成越來越多。心壁內膜可增厚、粗糙和皺縮,尤以左心房後壁更為顯著,稱為McCallum斑(McCallum』s patch)。
心瓣膜由於病變反覆發作和機化,大量結締組織增生,致使瓣膜增厚、捲曲、縮短以及鈣化,瓣葉之間可發生粘連和纖維性愈著,腱索增粗和縮短,終致形成慢性心瓣膜病(圖8-22)。
圖8-22 風濕性二尖瓣瓣膜病
瓣膜增厚、變形,瓣葉粘連,腱索增粗、縮短。左心房顯著擴張
2. 風濕性心肌炎 風濕性心肌炎(rheumatic myocarditis)主要累及心肌間質結締組織。心肌小動脈近旁的結締組織發生纖維素樣壞死,繼而形成Aschoff小體(圖8-23)。小體呈瀰漫 性或局限性分布,大小不一,多呈梭形,最常見於左心室後壁、室間隔、左心房及左心耳等處。後期,小體發生纖維化,形成梭形小瘢痕。
圖8-23 風濕性心肌炎
心肌間質中血管旁可見群集的Anitschkow細胞(Aschoff小體),小體已有部分纖維化。右下角為Anitschkow細胞的高倍放大照片,其核狀似梟眼
有時在兒童,滲出性病變特別明顯,心肌間質發生明顯水腫及瀰漫性炎性細胞浸潤。嚴重者常引起心功能不全。
風濕性心肌炎常可影響心肌收縮力,臨床上表現為心搏加快,第一心間低鈍,嚴重者可導致心功能不全。心電圖常見P-R間期延長,可能是由於病變波及房室結或迷走神經興奮所致。
3. 風濕性心包炎 風濕病時,心包幾乎總被累及,但臨床上,僅15%的風濕性心包炎(rheumatic pericarditis)病例被確診。病變主要累及心包臟層,呈漿液性或漿液纖維素性炎症,心外膜結締組織可發生纖維素樣變性。心包腔內可有大量漿液滲 出(心包積液)。叩診心界向左、右擴大,聽診時心音遙遠,X線檢查,心臟呈梨形。當有大量纖維蛋白滲出時,心外膜表面的纖維素因心臟的不停搏動而成絨毛 狀,稱為絨毛心(cor villosum)(圖8-24)。恢復期,漿液逐漸被吸收,纖維素亦大部被溶解吸收,少部分發生機化,致使心包的臟、壁兩層發生部分粘連,極少數病例可 完全愈著,形成縮窄性心包炎(consrictive pericarditis)。
圖8-24 風濕性心外膜炎
心外膜上覆蓋一層纖維素性假膜,呈絨毛狀(絨毛心)
(二)風濕性關節炎
約 75%風濕熱患者早期出現風濕性關節炎(rheumatic arthritis)。常累及大關節,最常見於膝和踝關節,其次是肩、腕、肘等關節。各關節常先後受累,反覆發作,局部出現紅、腫、熱、痛和功能障礙。鏡 下,病變主要為漿液性炎,並有少量淋巴細胞和纖維素滲出,有時在關節周圍結締組織內可有少數Aschoff小體形成。愈復時,漿液性滲出物被完全吸收,一 般不留後遺症。
(三)風濕性動脈炎
風濕性動脈炎(rheumatic arteritis)可發生於冠狀動脈、腎動脈、腸系膜動脈、腦動脈、主動脈和肺動脈等。急性期,血管壁發生粘液樣變性和纖維素樣壞死,伴有炎症細胞浸 潤,可有Aschoff小體形成,並可繼發血栓形成。後期,血管壁因瘢痕形成而呈不規則增厚,管腔狹窄。
(四)皮膚病變
滲出性病變:軀幹和四肢皮膚出現環形紅斑(erythema annulare),為環形或半環形淡紅色斑,1~2日可消退,發生於風濕熱的急性期,對急性風濕病有診斷意義。鏡下,紅斑處真皮淺層血管充血,血管周圍水腫及炎性細胞浸潤。
增 生性病變:皮下結節(subcutaneous nodules)多見於肘、腕、膝、踝關節附近伸側麵皮下,直徑0.5~2cm,圓形或橢圓形,質地較 硬,活動,壓之不痛。鏡下,結節中心為大片纖維素樣壞死物質,其周圍可見增生的纖維母細胞和Anitschkow細胞呈柵狀排列,伴有炎性細胞(主要為淋 巴細胞)浸潤。數周后,結節逐漸纖維化而變為瘢痕組織。風濕熱時,皮下結節並不經常出現,但有診斷意義。
(五)中樞神經系統病變
多見於5~12歲兒童,女孩多於男孩。主要病變為風濕性動脈炎,可有神細胞變性、膠質細胞增生及膠質結節形成。病變主要累及大腦皮質、基底節、丘腦及小腦皮層。當錐體外系統受累較重時,患兒出現肢體的不自主運動,稱為小舞蹈症(chorea minor)。
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