小兒卡斯欽-貝克病
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卡斯欽-貝克病(Kaschin-Bek disease)即大骨節病，尚有「矮人病」、「算盤子病」、「柳拐子病」等之稱，是一種地方性軟骨骨關節畸形病，是以軟骨壞死為主的變形性骨關節病。
多發生於兒童和少年，主要侵犯兒童和青少年的骨骼與關節系統，導致軟骨內成骨障礙、管狀骨變短和繼發的變形性關節病。致管狀長骨發育障礙，關節增粗、疼痛、肌肉鬆弛、萎縮和運動障礙。患者以身材矮小、短指、關節畸形、步態異常(呈典型跛行、鴨步)等為特徵。
目錄 |
小兒卡斯欽-貝克病的病因
一、發病原因
1、病區飲用水中有機物污染
有研究認為飲水裡的有機物中的阿魏酸或對羥基桂皮酸可能為致病因素，但尚缺乏充分的流行病學和實驗研究資料支持。
2、病區生態環境
目前主張病區水土和主副食中含磷、錳過多而致病，同時認為低硒也是本病發病的一種條件因素，但這些都未能從病人體內或實驗研究中找到確切根據。
3、真菌毒素
有人認為病區穀物被污染並形成耐熱的毒性物質，居民因食用含此毒物的食物而得病。
但目前各病區穀物中的優勢真菌不同，糧食中真菌毒素的檢測結果也不盡一致。
同時現在還未能從大骨節病病人體內檢出T-2毒素及其代謝產物。
二、發病機制
1、T-2毒素學說
2、低硒學說
目前發現本病早期病變程度與硒水平之間有明顯的劑量效應關係，但也有發現發硒的含量與X線干骺端病變無直接關係。
所以不能說這種病是單純缺硒引起，這種病還與錳、磷、鋅等多種元素缺乏有關，有待進一步研究證實。
3、軟骨損害的發生機制
目前主要有以下3種見解：
致病因素是硫代謝障礙，硫酸化因子SF活力降低，干擾SF的生物功能而引起一系列軟骨損害的。
(2)外源性自由基引起軟骨細胞壞死，同時導致軟骨細胞代謝異常。
(3)本病的生物化學基礎是細胞的膜缺陷狀態。
生態環境低溫、低硒和食物單調(磷脂攝入不足)導致紅細胞生物膜老化，使膜系統脆弱和抗氧化能力降低而發病。
小兒卡斯欽-貝克病的症状
一、特點
1、有明顯的地方性
2、發病後病程長，發展相對緩慢。
二、症状
發病初期：
部分病人感到虛弱，易疲乏，食欲不振，肌肉酸痛，四肢有異常感覺或出現痙攣。
之後症状加重，晨起後四肢關節發緊、疼痛及感覺異常，行走和下蹲困難。
三、分類
(1)輕度或早期：
手指關節稍增粗，指末節呈鵝頭狀下垂。
手指向掌側輕度彎曲。
(2)中度或進展期：
少數關節內游離體可引出摩擦骨或引起關節絞鎖與劇痛。
症状先見於手指、足趾和踝、腕、掌指關節，之後累及肘、膝關節。
(3)重度或晚期：
四、診斷
我國制定的診斷標準：
1、診斷原則
手骨X線拍片出現手指、腕關節骨關節面、干骺端臨時鈣化帶和骺核的多發性對稱性凹陷、硬化、破壞及變形等改變。
特徵性指征：X線指骨遠端多發對稱改變。
2、診斷及分級標準
(1)活動型與非活動型
②手、腕X線片呈現干骺端臨時鈣化帶硬化、增寬、深凹陷。
干骺未完全癒合的兒童，具任一項則診斷活動型。
(2)嚴重程度診斷：
①早期：
A.手、腕、踝、膝關節活動輕度受限、疼痛。
B.多發對稱性手指末節屈曲。
C.手、腕X線片有骨關節面或干骺端臨時鈣化帶或骺核不同程度的凹陷、破壞、硬化、變形。
D.血清酶活性增高，羥脯氨酸、尿肌酸、黏多糖含量增加。
干骺未完全癒合兒童，具備以下4項中A.、C.或B.、C.或B.、D.或只有C.者，診斷為早期。
②Ⅰ度：
存在早期病症的同時，出現多發對稱性四肢關節增粗、屈伸活動受限、疼痛、肌肉輕度萎縮。
干骺端或骨端出現X線改變。
③Ⅱ度：
體征及症状比Ⅰ度加重，出現短指(趾)畸形。
X線改變出現骺線早閉。
④Ⅲ度：
症状、體征、X線改變比Ⅱ度嚴重，出現短肢和矮小畸形。
小兒卡斯欽-貝克病的診斷
小兒卡斯欽-貝克病的檢查化驗
1、一般常規檢查：
(1)患者血、尿、頭髮中的維生素E、硒、谷胱甘肽過氧化物酶的活性等偏低。
(2)血中乳酸脫氫酶、丙氨酸氨基轉移酶、肌酸激酶、α-羥丁酸脫氫酶和鹼性磷酸酶的活性增高。
(3)紅細胞膜磷脂總量減少，脆性增加，流動性降低，抗氧化和抗溶血能力降低，脂質過氧化產物增加。
(4)尿中尿羥脯氨酸、尿肌酸、尿黏多糖及尿總硫增高，肌酐減少。
(2)尿中羥賴氨酸明顯增高，隨病情加重而上升。
3、紅細胞形態與功能改變
光鏡下，靶形紅細胞增多。在掃描電鏡下，變形的紅細胞(棘狀細胞和口狀細胞)增多。
紅細胞膜上的Na ，K -ATP酶活性有下降趨勢，紅細胞骨架蛋白之一的肌動蛋白有增加趨勢，熒光偏振技術測定結果表明紅細胞膜的流動性稍有降低。
4、與肌肉代謝有關的檢查
血中肌酸、肌酐含量減少，尿肌酸含量明顯升高，尿肌酐偏低或變化不顯著。
5、血清酶譜
患者血漿中的穀草轉氨酶(GOT)、α-羥丁酸脫氫酶(α-HBDH)、乳酸脫氫酶(LDH)、谷丙轉氨酶(GPT)、肌酸激酶(CK)、γ谷氨醯轉移酶(γ-GT)等均增高。
6、X線特徵
當壞死後出現繼發修復性改變，發生病理性鈣化、骨化，或波及相鄰的骨性結構使之發生破壞或變形時，出現X線改變。
分類：
(1)鈣化帶變薄、模糊、中斷、消失：
沉著的鈣鹽吸收消失，骺板軟骨深層的臨時鈣化帶出現變薄、模糊、中斷、消失等改變。
(3)干骺端凹陷處的骺側重新出現一條鈣化帶。。
(5)骺變形，線早期閉合，提前發生骺線穿通。
小兒卡斯欽-貝克病的鑒別診斷
1、小兒風濕性疾病：
具有多發性、遊走性、以髖膝等大關節受累為多見，對天氣變化極其敏感。
2、小兒類風濕性疾病：
常見輕—中度貧血，外周血白細胞總數和中性粒細胞增高，可伴類白血病反應。
X線：早期僅顯示軟組織腫脹，關節周圍骨質疏鬆，關節附近呈現骨膜炎。晚期見到關節面骨破壞。
小兒卡斯欽-貝克病的併發症
1、四肢關節出現不同程度的增粗、變形、運動障礙。
小兒卡斯欽-貝克病的預防和治療方法
預防：
1、通過飲食補硒
(1)硒片：
優點：簡便。
缺點：藥價較貴，不適大面積使用。
方法：一般5歲以下給0.5mg，5～10歲mg，11歲以上2mg，每周服藥1次。
(2)硒鹽：
優點：價格低廉且生活化，無副作用。
方法：
B.用15ppm硒水溶液噴霧加入食鹽食用。
C.用亞硒酸鈉粉劑0.5kg加原鹽45kg，攪勻後按比例加工成1/6萬的硒鹽或硒碘鹽。
(3)硒糧：
優點：
硒含量可提高4～10倍。
可使無機硒轉變為有利吸收的有機硒。
缺點：
需勞力，同時缺乏管理。
乾旱地區不便使用。
方法：在揚花期，用每畝用亞硒酸鈉0.5g～1.0g的水溶液噴洒。
(4)硒蒸餾水溶液：
優點：吸收較好，價格便宜。
缺點：不適宜大面積使用。
方法：用0.1%濃度，5歲以下服0.5ml，6～10歲ml，11歲以上2ml，每周服1次。
(5)其他高硒食品：
特殊食物：高硒雞蛋、富硒酵母、富硒腌制食品。
2、改善水、糧質量
(1)改水：
①加藥改水
②淨化水質
可通過打深井、引泉水、飲用過濾水或開水等方法。
(2)護糧：
常用措施：
穀物收割期，改善農業操作，提高機械化水平。
提倡割、運、打、涼時做到四快。
控制入庫穀物的水分在15%以下。
(3)換糧：
將病區主食玉米為大米。
小兒卡斯欽-貝克病的西醫治療
1、一般治療
採用改換水糧，增加主食中大米和豆類。
2、物理療法
3、服用抗氧化藥物
常用藥物：亞硒酸鈉、高硒雞蛋、硒酵母、維生素C、維生素E、硫酸軟骨素鈉。
用法：
亞硒酸鈉：每周一次，5歲以下0.5mg，6～10歲mg，10歲以上2.0mg。1個療程為1年。
4、補硒
可適當普食硒鹽、加服適量硒片，同時定期檢測發硒含量。
5、晚期治療
6、手術治療
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