原發性腮腺淋巴瘤

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原發性腮腺淋巴瘤(primary parotidean lymphoma)是唾液腺淋巴瘤的一種。是一種發生於涎腺的少見惡性淋巴瘤。

原發性腮腺淋巴瘤的病因

(一)發病原因

原發性腮腺淋巴瘤的發生與放射線有密切關係。早在20世紀60年代就有把涎腺腫瘤作為放療後併發症的報導。Belsk對日本第二次世界大戰原子彈爆炸後倖存者進行長期隨訪，發現30例涎腺惡性腫瘤，與原子彈放射線有密切關係。另外，病毒感染以及經常暴露在煙霧、灰塵中和接觸化學品可能也與本病的發生有關。

(二)發病機制

低度惡性的邊緣區B細胞性淋巴瘤和黏膜相關性淋巴瘤常常發生在良性的淋巴上皮性病變和肌上皮涎腺炎的背景中，而肌上皮涎腺炎通常與自身免疫病，如Sjögren症候群有關。無自身免疫病的病人則很少發生本病。因此，推測本病與腮腺炎症及免疫功能紊亂有關。

常見症状有進行性增大的非固定性腫塊，一般為單側無痛性的。有時可出現局部疼痛，頸部淋巴結腫大或面神經麻痹。一些罕見的病例可同時出現下頜下腺的侵犯。也可出現病變侵犯皮膚或深部組織。並可同時共存一些自身免疫病，如Sjögren症候群或類風濕性關節炎等。由於本病多為低度惡性淋巴瘤，故就診時病變多局限(Ⅰ～Ⅱ期)，但晚期可發生組織學類型的轉換(轉換為高度)而播散。

根據腮腺部位出現的無痛性腫塊，經手術活檢、病理組織學檢查確診。80%的病人在診斷時為Ⅰ、Ⅱ期。原發性腮腺淋巴瘤採用Ann Arbor分期。但本病的誤診率較高，原因是就診時常常懷疑其他惡性腫瘤，而很少想到本病。

骨髓穿刺細胞學檢查，肝、腎功能檢查，胸部、腹部和盆腔 CT檢查等。

本病需與肌上皮涎腺炎、惡性混合瘤、腺泡細胞癌、黏液表皮樣癌、腺樣囊腺癌、未分化癌等區別。特別是黏膜相關性淋巴瘤與肌上皮涎腺炎的區別較困難，後者常被誤診為「假性淋巴瘤」，免疫組化和流式細胞儀對區別二者是有幫助的，大多數惡性淋巴瘤可顯示異常的免疫表型和免疫球蛋白輕鏈限制，分子遺傳學分析可顯示免疫球蛋白基因重排為單克隆性。

(一)治療

治療上Ⅰ期多採用手術切除，術後放療，放療推薦劑量40～45Gy。Ⅱ期手術切除後放療或化療。腮腺淋巴瘤對化療或放療敏感。病變多發性或有遠處播散的Ⅲ～Ⅳ期病人，須應用全身化療。

(二)預後

放療和化療對中高度原發性腮腺淋巴瘤有很好的療效。