原發性小血管炎性腎損害

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原發性小血管炎性腎損害

【概述】

原發性小血管炎(主要見於顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫)所致的節段性壞死性腎小球腎炎、常伴腎功能不全的一種疾病,多數病人血清抗中性白細胞胞漿抗體(anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA)陽性。

【診斷】

一、病史及症状

多見於中老年,好發秋冬季節,多數病人有感冒樣或藥物過敏的前驅表現。常有不規則發熱皮疹關節痛肌肉痛、體重下降、腹痛消化道症状;肺與腎受累程度相一致,表現為過敏性哮喘咯血或難以控制的肺部感染;部分病人有鼻竇炎中耳炎及眼部表現(結膜炎肉芽腫角膜炎鞏膜外層炎虹膜睫狀體炎脈絡膜炎等);腎臟受累早期均有血尿,約1/3呈肉眼血尿,多數伴有蛋白尿腎病症候群高血壓不多見或較輕,半數呈急進性腎小球腎炎表現,若得到及時、有效的治療,有的病人腎功能可能完全恢復。

二、體檢發現

活動期發熱較常見,可有輕度貧血貌,眼瞼下肢浮腫。部分病人有皮疹或眼部表現等。

三、輔助檢查

(一)尿常規檢查有不同程度的蛋白尿、血尿和管型尿。

(二)多數病人貧血、血白細胞增多,偶見嗜酸細胞升高。

(三)急性期血沉快,C反應蛋白定量超過正常。γ-球蛋白常增加。

(四)多數ANCA陽性,是確診原發性小血管炎的重要依據;ANCA可反映病變的活動性或複發,複發前約4周即可出現ANCA陽性。

(五)Ccr常不同程度下降,血尿素氮肌酐升高。

(六)胸部X線多表現肺泡出血小葉性肺炎或局限性成腔性壞死肺炎; CT掃描可發現鼻竇或眼眶病變;B超檢查顯示雙腎大小正常或增大。

(七)爭取及早腎活檢可幫助診斷本病。

四、鑒別診斷

應注意排除Goodpasture症候群急進性腎炎系統性紅斑狼瘡過敏性紫癜類風濕性關節炎血管炎冷球蛋白血症等病。

【治療措施】

一、早期診斷、早期治療本病是改善預後的關鍵,應常規採用糖皮質激素細胞毒藥物聯合用藥的原則,可給予標準激素治療加用CTX,療程維持2年以上。

二、急性腎功能進行性惡化的患者,應在透析前提下儘早給予標準激素治療加CTX衝擊治療,或甲基強的松龍衝擊治療加CTX衝擊治療。血漿置換療法也有一定的療效,尤其對於肺出血的作用肯定、迅速。若伴有嚴重高血容量、頑固性心衰時應緊急透析,使其渡過危險期,為藥物治療創造條件和爭得時間。

三、一般治療:包括休息、飲食、利尿、降血壓、抗凝和防治各種併發症等,應根據患者的病情參考原發性腎小球腎炎的治療。

四、靜點大劑量免疫球蛋白及應用單克隆抗T細胞抗體等治療可能有一定療效。

五、終末期腎衰的患者按慢性腎衰處理。

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